Botulismus

Botulizmus (ichtyizmus, allantiizmus; angl. botulism, allantiasis, sausage-poisoning; franc. botulisme. allantiasis; nem. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) je neuromuskulárna otrava spôsobená toxínom produkovaným baktériou Clostridium botulinum. Na rozvoj tohto ochorenia nie je potrebná infekcia, stačí toxín jednoducho skonzumovať. Medzi príznaky botulizmu patrí svalová slabosť a paralýza. Diagnóza ochorenia je založená na klinickej a laboratórnej identifikácii toxínu. Liečba botulizmu spočíva v klinickej podpore a použití antitoxínu.

Čo spôsobuje botulizmus?

Botulizmus spôsobuje baktéria Clostridium botulinum, ktorá uvoľňuje sedem typov neurotoxínov, pričom každý z nich má odlišné antigény, pričom štyri z nich (typy A, B a E a zriedkavo F) sú schopné infikovať ľudí. Toxíny typu A a B sú silné jedy. Sú to bielkoviny, ktoré nedokážu rozložiť gastrointestinálne enzýmy. Približne 50 % prípadov botulizmu z potravín v Spojených štátoch je spôsobených toxínom typu A, nasledovaným toxínmi B a E. Toxín typu A sa nachádza predovšetkým západne od Mississippi, toxín typu B na východe Spojených štátov a toxín E na Aljaške a v oblasti Veľkých jazier (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada a Spojené štáty).

Botulizmus sa môže vyskytovať v 3 formách: alimentárny botulizmus, ranový botulizmus a dojčenský botulizmus. Pri alimentárnom botulizme sa toxín vstrebáva požitím kontaminovanej potravy. Pri ranovom botulizme a dojčenskom botulizme sa neurotoxín uvoľňuje in vivo v infikovanom tkanive, respektíve v hrubom čreve. Po absorpcii toxín inhibuje uvoľňovanie acetylcholínu z periférnych nervových zakončení.

Spóry Clostridium botulinum sú vysoko odolné voči vysokým teplotám. Po varení môžu zostať životaschopné niekoľko hodín. Zahynú vystavením vlhkému prostrediu pri teplote 120 °C počas 30 minút. Na druhej strane, toxíny sa pri vysokých teplotách rýchlo ničia, takže varenie pri teplote 80 °C počas 30 minút je spoľahlivou ochranou pred botulizmom. Produkcia toxínov (najmä toxínu typu E) môže prebiehať pri nízkych teplotách, okolo 3 °C, teda v chladničke, a MO nevyžaduje prísne anaeróbne podmienky.

Najčastejším zdrojom botulizmu sú domáce konzervované potraviny, ale približne 10 % ohnísk zahŕňa komerčne konzervované potraviny. Najčastejšími zdrojmi toxínu sú zelenina, ryby, ovocie a dochucovadlá, ale kontaminované môže byť aj hovädzie mäso, mliečne výrobky, bravčové mäso, hydina a iné potraviny. Pri ohniskách nákazy morskými plodmi sa 50 % prípadov týka toxínu typu E a zvyšných 50 % tvoria toxíny typu A a B. V posledných rokoch sa objavili ohniská botulizmu v reštauráciách, ktoré boli spôsobené nekonzervovanými potravinami, ako sú zemiaky pečené v alobale, sendviče s taveným syrom a nasekaný cesnak vyprážaný v oleji.

Spóry Clostridium botulinum sa bežne nachádzajú v prirodzenom prostredí a mnohé prípady môžu byť spôsobené vdýchnutím prachu alebo absorpciou z očí či kožných lézií. Dojčenský botulizmus sa najčastejšie vyskytuje u dojčiat mladších ako 6 mesiacov. Najmladší známy pacient mal 2 týždne a najstarší mal 12 mesiacov. Dojčenský botulizmus je výsledkom požitia spór, ktoré potom kolonizujú hrubé črevo, kde začnú in vivo produkovať toxín. Na rozdiel od alimentárneho botulizmu nie je dojčenský botulizmus spôsobený požitím vopred vytvoreného toxínu. Vo väčšine prípadov dojčenského botulizmu nie je možné určiť zdroj infekcie, hoci v niektorých prípadoch bol ako zdroj spór identifikovaný med.

Aké sú príznaky botulizmu?

Botulizmus z potravín má náhly nástup, zvyčajne 18 až 36 hodín po požití toxínu, hoci inkubačná doba sa môže pohybovať od 4 do 8 dní. Neurologické príznaky často predchádzajú nevoľnosti, vracaniu, kŕčom v bruchu a hnačke. Neurologické príznaky botulizmu sú zvyčajne bilaterálne a symetrické, začínajú postihnutím hlavových nervov, po ktorom nasleduje zostupná svalová slabosť a paralýza. Medzi bežné počiatočné príznaky botulizmu patrí sucho v ústach, dvojité videnie, ptóza, zhoršená akomodácia a znížený alebo stratený pupilárny reflex. Vyvíjajú sa príznaky bulbárnej parézy (napr. dyzartria, dysfágia, dysfónia a fixovaný výraz tváre). Dysfágia môže viesť k aspiračnej pneumónii. Dýchacie svaly a svaly končatín a trupu postupne oslabujú zhora nadol. V tomto prípade sa nevyvíja žiadne senzorické poškodenie. Nie je horúčka, pulz je normálny alebo mierne znížený. Tieto ukazovatele sa menia iba v prípade interkurentnej infekcie. Zápcha sa často vyvíja po objavení sa neurologických príznakov. Medzi závažné komplikácie botulizmu patrí akútne respiračné zlyhanie v dôsledku paralýzy bránice a pľúcne infekcie.

Botulizmus rán, podobne ako botulizmus z potravín, sa prejavuje neurologickými príznakmi, ale neexistujú žiadne gastrointestinálne príznaky ani dôkazy o požití kontaminovanej potravy. Anamnéza traumatického poranenia alebo hlbokej bodnej rany do 2 týždňov od nástupu príznakov môže naznačovať botulizmus. Malo by sa vykonať dôkladné fyzikálne vyšetrenie na zistenie kožných lézií alebo abscesov spojených s užívaním nelegálnych drog.

Pri detskom botulizme je v 90 % prípadov počiatočným príznakom zápcha, po ktorej nasleduje neuromuskulárna paralýza, ktorá začína hlavovými nervami a pokračuje dýchacími a periférnymi svalmi. Deficity hlavových nervov sa typicky prejavujú ako ptóza, paréza extraokulárnych svalov, slabý plač, slabé sanie, znížený sací reflex, hromadenie ústnych sekrétov a bezvýrazný výraz tváre. Závažnosť ochorenia sa pohybuje od miernej letargie a zlej výživy až po akútnu hypotenziu a respiračné zlyhanie.

Ako sa diagnostikuje botulizmus?

Botulizmus sa môže zamieňať s Guillain-Barréovým syndrómom, detskou obrnou, myasténiou gravis, paralýzou kliešťov a otravou spôsobenou alkaloidmi kurare a belladonnou. Vo väčšine prípadov elektromyografia odhalí charakteristickú oneskorenú reakciu na rýchlu opakovanú stimuláciu.

Pri botulizme z potravín sú dôležitými diagnostickými nálezmi sled neuromuskulárnych abnormalít a anamnéza požitia podozrivej potraviny. Súčasná identifikácia dvoch pacientov, ktorí jedli tú istú potravinu, zjednodušuje diagnostiku. Diagnóza sa potvrdí detekciou toxínu v sére alebo stolici alebo kultiváciou botulického materiálu zo stolice. Detekcia toxínu v podozrivej potravine určuje zdroj otravy.

Pri botulizme rán potvrdzuje diagnózu detekcia toxínu v sére alebo anaeróbnej kultúre MO z rany.

Dojčenský botulizmus sa môže zamieňať so sepsou, vrodenou svalovou dystrofiou, spinálnou svalovou atrofiou, hypotyreózou a benígnou vrodenou hypotóniou. Nález toxínu Clostridium botulinum alebo organizmu v stolici diagnózu jednoznačne stanoví.

Ako sa lieči botulizmus?

Všetky osoby, o ktorých je známe alebo existuje podozrenie, že konzumovali kontaminované potraviny, by mali byť starostlivo vyšetrené na botulizmus. Podanie aktívneho uhlia môže byť užitočné. Pacienti so závažnými príznakmi majú často zhoršené dýchacie reflexy, preto by sa pri podávaní uhlia mala použiť žalúdočná sonda a dýchacie cesty by sa mali chrániť endotracheálnou sondou s gumovou manžetou. U osôb pracujúcich s Clostridium botulinum alebo jeho toxínmi sa môže zvážiť očkovanie toxoidmi.

Respiračná tieseň a jej komplikácie predstavujú najväčšiu hrozbu pre život. Pacienti by mali byť hospitalizovaní a neustále sledovaní z hľadiska určitých ukazovateľov životaschopnosti. Progresívna paralýza bráni pacientom vykazovať známky respiračnej tiesne, zatiaľ čo ich životaschopnosť klesá. Respiračná tieseň vyžaduje liečbu pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde je k dispozícii intubácia a umelá pľúcna ventilácia. Použitie takýchto opatrení umožňuje znížiť úmrtnosť na menej ako 10 %.

Nazogastrická intubácia je preferovanou metódou umelej výživy, pretože zjednodušuje podávanie kalórií a tekutín. Tiež stimuluje črevnú peristaltiku, ktorá eliminuje Clostridium botulinum z čreva. Umožňuje tiež kŕmenie dojčiat materským mliekom. Taktiež sa zabráni infekčným a cievnym komplikáciám, ktoré by inak mohli vzniknúť pri intravenóznej výžive.

Trojmocný antitoxín (A, B a E) je dostupný v centrách pre dohľad a prevenciu chorôb. Antitoxín neutralizuje toxín, ktorý sa už naviazal na neuromuskulárne spojenie, takže existujúce neurologické poškodenie sa nemusí rýchlo zvrátiť. Úplné zotavenie závisí od rýchlosti regenerácie nervových zakončení, ktorá môže trvať týždne alebo dokonca mesiace. Antitoxín však môže spomaliť alebo zastaviť ďalší postup ochorenia. Antitoxín by sa mal podať čo najskôr po klinickej diagnóze a nemal by sa odkladať do doby, kým sa nedosiahnu výsledky kultivácie. Ak sa antitoxín podá viac ako 72 hodín po nástupe príznakov, je nepravdepodobné, že bude účinný. V Spojených štátoch sa používa konský trojmocný antitoxín. Podáva sa ako jednorazová 10 ml dávka. Každá dávka obsahuje 7 500 IU antitoxínu A, 5 500 IU antitoxínu B a 8 500 IU antitoxínu E. Všetci pacienti, ktorí potrebujú antitoxín, by mali byť nahlásení riaditeľom centra pre dohľad a prevenciu chorôb. Keďže antitoxín pochádza z konského séra, existuje u príjemcu riziko anafylaktického šoku alebo sérovej choroby. Použitie konského antitoxínu sa u dojčiat neodporúča. Použitie botulínového imunoglobulínu (získaného z plazmy ľudí imunizovaných toxoidom Clostridium botulinum) u dojčiat sa skúma.

Keďže aj nepatrné množstvá toxínu Clostridium botulinum môžu spôsobiť vážne ochorenie, všetky materiály podozrivé z kontaminácie toxínom vyžadujú špeciálne zaobchádzanie. Podrobnosti týkajúce sa odberu vzoriek a manipulácie s nimi možno získať od štátnych zdravotníckych oddelení alebo od Centier pre kontrolu a prevenciu chorôb.

Ako predchádzať botulizmu?

Botulizmu sa dá predísť správnym konzervovaním a primeranou tepelnou úpravou konzervovaných potravín pred konzumáciou. Pokazené konzervované potraviny a tie, ktoré vykazujú známky nadúvania, by sa mali zlikvidovať. Dojčatám mladším ako 12 mesiacov by sa nemal podávať med, pretože môže obsahovať spóry Clostridium botulinum.