Arnoldov-Chiariho syndróm.

Malformácia (vrodená anomália) alebo Arnoldov-Chiariho syndróm je patológia, ktorá sa vyskytuje v štádiu formovania nenarodeného dieťaťa, teda počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu. Táto vada spočíva v nadmernom stlačení mozgu v dôsledku rozdielu vo veľkosti alebo deformácie určitej lebečnej časti. V dôsledku toho dochádza k posunutiu mozgového kmeňa a mozočkových mandlí dovnútra foramen magnum, kde sa zistí ich porušenie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiológia

Patológiu nemožno nazvať príliš zriedkavou: syndróm sa vyskytuje u približne 5 detí zo 100 tisíc narodených.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny Arnoldov-Chiariho syndróm

Presné príčiny anomálie ešte neboli úplne objasnené. Je isté, že ochorenie nie je spojené s chromozómovými chybami.

Navyše, mnohí vedci neuznávajú tento syndróm ako vrodený a veria, že ochorenie sa môže vyskytnúť aj u dospelých.

Možno teda rozlíšiť dve kategórie pravdepodobných príčin Arnoldovho-Chiariho syndrómu.

Vrodené príčiny:

• lebka prechádza zmenami počas vnútromaternicového vývoja - napríklad sa vytvára zmenšená zadná lebečná jamka, ktorá sa stáva prekážkou pre normálne umiestnenie mozočka. Môžu sa vyskytnúť aj iné poruchy rastu a vývoja kostrového aparátu, ktorý parametrami nezodpovedá mozgu;
• V maternici sa vytvorí nadmerne veľký okcipitálny foramen magnum.

Príčiny získanej povahy:

• trauma lebky a mozgu dieťaťa počas pôrodu;
• poškodenie miechy mozgovomiechovým mokom s natiahnutím centrálneho kanála.

Okrem toho je možný vývoj Arnold-Chiariho syndrómu v dôsledku vystavenia iným faktorom alebo defektom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenézy

V etiológii vývoja syndrómu sa rozlišujú niektoré všeobecne akceptované rizikové faktory. Arnoldov-Chiariho syndróm u plodu sa teda môže objaviť z nasledujúcich dôvodov:

• nezávislé alebo nekontrolované užívanie liekov tehotnou ženou;
• konzumácia alkoholických nápojov tehotnou ženou, ako aj vystavenie nikotínu;
• vírusové infekcie u žien počas tehotenstva.

Presná postupná patogenéza anomálie však ešte nebola stanovená, čo často komplikuje možnú prevenciu ochorenia.

[ 11 ]

Príznaky Arnoldov-Chiariho syndróm

Arnoldov-Chiariho syndróm u dospelých má najčastejšie anomáliu typu I. Príznaky charakteristické pre štádium I ochorenia sa objavujú súčasne s trvalou bolesťou hlavy:

• dyspepsia, záchvaty nevoľnosti;
• slabosť v rukách, parestézia;
• bolesť v krčnej chrbtici;
• pocit hluku v ušiach;
• nestabilita pri chôdzi;
• diplopia;
• ťažkosti s prehĺtaním, nezrozumiteľná reč.

Prvé príznaky syndrómu Arnold-Chiari v druhom štádiu sa objavujú ihneď po narodení dieťaťa alebo v detstve. Syndróm Arnold-Chiari u dieťaťa sa prejavuje nasledujúcimi poruchami:

• poruchy prehĺtania;
• poruchy dýchania, slabosť detského plaču, hlučné dýchacie pohyby s charakteristickým pískaním.

Tretie štádium ochorenia je najzávažnejšie. Často možno pozorovať smrteľné prípady v dôsledku infarktu mozgu alebo miechy. Tretie štádium Arnoldovho-Chiariho syndrómu sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

• pri otáčaní hlavy pacient pociťuje stratu zraku alebo diplopiu, niekedy závraty a mdloby;
• sú prítomné trasenie a poruchy koordinácie;
• strata citlivosti v časti alebo polovici tela;
• oslabujú tvárové svaly, končatiny a svaly tela;
• objavujú sa ťažkosti s močením.

V závislosti od stupňa a symptómov sa predpisujú rôzne typy liečby patológie.

Etapy

Stupne alebo typy syndrómu sa od seba líšia štrukturálnymi vlastnosťami mozgových tkanív zachytených v miechovom kanáli, ako aj prítomnosťou porúch vo tvorbe mozgových prvkov a hĺbkou zachytenia.

• Pri type I sa porušenie vyskytuje relatívne nízko (v krčnej oblasti) a mozgové funkcie sú v normálnych medziach.
• Pri type II dochádza k posunutiu mozočka do foramen magnum, súčasne s prítomnosťou defektov v mieche a mozgu.
• Typ III je charakterizovaný okcipitálnou herniou s úplným posunutím zadných mozgových štruktúr do zväčšeného foramen magnum. Tento stupeň Arnoldovho-Chiariho syndrómu má najhoršiu prognózu a vo väčšine prípadov je fatálny.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikácie a následky

1. Paralýza, ktorá je výsledkom tlaku na štruktúry chrbtice.
2. Hromadenie tekutiny v mozgu (hydrocefalus).
3. Vznik cystickej alebo cystických útvarov v chrbtici (syringomyelia).
4. Infarkt mozgu alebo miechy.
5. Apnoe, fatálne následky.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Arnoldov-Chiariho syndróm

Testy na diagnostiku Arnoldovho-Chiariho syndrómu sú zvyčajne neinformatívne. Na objasnenie diagnózy sa môže vykonať lumbálna punkcia s následnou analýzou mozgovomiechového moku.

Inštrumentálna diagnostika Arnold-Chiariho syndrómu spočíva v predpisovaní magnetickej rezonancie, ktorá sa vykonáva v neurologických klinikách a oddeleniach. Metóda MRI umožňuje vyšetrenie krčnej, hrudnej chrbtice a lebky.

Veľká časť ochorení sa zistí počas externého vyšetrenia: pozornosť sa venuje chôdzi, prítomnosti citlivosti a iným charakteristickým znakom.

[ 18 ], [ 19 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva so sekundárnym posunom mozočkových mandlí v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku spôsobeného nádorom, rozsiahlym hematómom atď.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba Arnoldov-Chiariho syndróm

Ak pacient okrem intenzívnej bolesti nevyjadruje významné sťažnosti, je mu predpísaná liečba liekmi s rôznymi kombináciami nesteroidných protizápalových liekov, nootropík a liekov na uvoľnenie svalov.

Lieky, ktoré sa používajú na zmiernenie stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndrómom:

Meloxicam
Dávkovanie lieku	Predpísané perorálne, 1-2 tablety denne.
Vedľajšie účinky	Dyspepsia, anémia, edém.
Špeciálne pokyny	Nepoužíva sa na liečbu detí mladších ako 15 rokov.

Piracetam
Dávkovanie lieku	Predpísané od 30 do 160 mg na kilogram hmotnosti denne, približne v troch dávkach. Priebeh liečby je až 2 mesiace.
Vedľajšie účinky	Dyspepsia, úzkosť, zvýšené libido.
Špeciálne pokyny	V prípade nespavosti sa večerná dávka lieku prenesie na popoludňajšiu dávku.

Ibuprofén
Dávkovanie lieku	Užívajte 200 mg až 4-krát denne.
Vedľajšie účinky	Bolesť brucha, dyspepsia, tachykardia, alergické reakcie, potenie.
Špeciálne pokyny	Nepoužívajte na liečbu detí mladších ako 6 rokov.

Mydocalm
Dávkovanie lieku	Predpísané individuálne v dávke 50 – 150 mg až 3-krát denne.
Vedľajšie účinky	Pocit svalovej slabosti, znížený krvný tlak, dyspepsia, alergické reakcie.
Špeciálne pokyny	Nepredpisuje sa deťom mladším ako 6 rokov.

Okrem toho sa predpisujú vysoké dávky vitamínov skupiny B. Tieto vitamíny sa aktívne podieľajú na väčšine biochemických procesov a zabezpečujú normálne fungovanie nervového systému. Napríklad tiamín, ktorý sa nachádza v neurónových membránach, významne ovplyvňuje procesy obnovy poškodených nervových vodivých dráh. Pyridoxín zabezpečuje produkciu transportných proteínov v axiálnych valcoch a slúži aj ako vysoko kvalitný antioxidant.

Dlhodobý príjem nadmerných dávok vitamínov B1 a B12 nie je sprevádzaný vedľajšími účinkami. Užívanie vitamínu B6 v množstve viac ako 500 mg denne môže spôsobiť rozvoj senzorickej polyneuropatie.

Najbežnejším vitamínovým liekom používaným pri Arnoldovom-Chiariho syndróme je Milgamma, liek, ktorý obsahuje 100 mg tiamínu a pyridoxínu a 1000 mcg kyanokobalamínu. Liečba začína 10 injekciami lieku a potom sa prechádza na perorálne podávanie.

Fyzioterapia sa osvedčila ako pomocná metóda. Neurológovia zvyčajne odporúčajú pacientom nasledujúce postupy:

• kryoterapia – aktivuje regulačné systémy tela, stimuluje imunitný a endokrinný systém, zmierňuje bolesť;
• laserová terapia – zlepšuje mikrocirkuláciu a výživu tkanív v poškodenej oblasti;
• magnetoterapia – pomáha aktivovať vnútorné liečivé rezervy tela.

Fyzioterapia úspešne dopĺňa liečbu liekmi, čo umožňuje dosiahnuť udržateľnejšie pozitívne výsledky.

Homeopatia sa úspešne používa aj na zmiernenie Arnoldovho-Chiariho syndrómu. Hlavným princípom homeopatickej liečby je použitie extrémne malých dávok bylinných liekov, ktoré pôsobia proti ochoreniu. Dávky homeopatických prípravkov sa nazývajú „riedenia“: môžu byť desiatové alebo stotinové. Na výrobu liekov sa spravidla používajú bylinné extrakty a väčšinou alkohol.

Homeopatické lieky sa užívajú podľa všeobecne uznávaných pravidiel: pol hodiny pred jedlom alebo pol hodiny po jedle. Granule alebo tekutina sa majú držať v ústach na vstrebanie.

Aneuryzma	Užívajte 8-10 granúl trikrát denne.	Zmierňuje bolesť, upokojuje, podporuje obnovu poškodených nervových vlákien.
Valeriana Heel	Užívajte 15 kvapiek trikrát denne.	Normalizuje spánok, zmierňuje psychosomatické príznaky.
Neurózny	Užívajte 8-10 granúl trikrát denne.	Odstraňuje podráždenosť, upokojuje a vyhladzuje prejavy neurotických reakcií.
Závratná päta	Užívajte 1 tabletu alebo 10 kvapiek trikrát denne.	Odstraňuje závraty, zmierňuje príznaky traumatického poranenia mozgu.
Spigelon	Užívajte 1 tabletu trikrát denne.	Zmierňuje bolesť a napätie.

Homeopatické lieky sú voľne dostupné na predaj. Pri ich užívaní nie sú prakticky žiadne vedľajšie účinky, ale užívanie liekov bez konzultácie s lekárom sa dôrazne neodporúča.

Ak lieková terapia nezlepší dynamiku Arnold-Chiariho syndrómu a pretrvávajú príznaky ako parestézia, svalová slabosť, zhoršená zraková funkcia alebo vedomie, lekár predpíše plánovanú alebo urgentnú chirurgickú liečbu.

Najčastejším chirurgickým zákrokom pri Arnoldovom-Chiariho syndróme je suboccipitálna kraniektómia, čo je rozšírenie foramen magnum odpílením prvku okcipitálnej kosti a odstránením krčnej stavcovej klenby. V dôsledku operácie sa zníži priamy tlak na mozgový kmeň a stabilizuje sa cirkulácia mozgovomiechového moku.

Po resekcii kosti chirurg vykoná plastickú operáciu tvrdej pleny mozgovej (dura mater) a súčasne zväčší zadnú lebečnú jamu. Plastická operácia sa vykonáva s použitím vlastných tkanív pacienta - napríklad aponeurózy alebo časti periostu. V niektorých prípadoch sa používajú umelé tkanivové náhrady.

Na konci operácie sa rana zošije, niekedy s inštaláciou titánových stabilizačných platničiek. Potreba ich inštalácie sa posudzuje individuálne.

Štandardná operácia spravidla trvá 2 až 4 hodiny. Rehabilitačné obdobie je 1-2 týždne.

Ľudové prostriedky

Ľudové recepty na liečbu Arnold-Chiariho syndrómu sú primárne zamerané na zmiernenie bolesti a uvoľnenie svalov postihnutých kŕčom. Takáto liečba nemôže nahradiť tradičnú terapiu, ale môže ju účinne doplniť.

• 2 polievkové lyžice ibišteka alebo jeho odnože zalejte 200 ml horúcej vody a nechajte pôsobiť cez noc. Používajte na obklady niekoľkokrát denne, kým sa stav nezmierni.
• Uvarte slepačie vajce, ošúpte ho, kým je horúce, prekrojte ho na polovicu a priložte ho na boľavé miesto. Odstráňte ho, keď vajce úplne vychladne.
• Aplikujte obklady z čistého prírodného medu.
• 1 polievkovú lyžicu papradia zalejte vriacou vodou (200 ml), lúhujte na miernom ohni maximálne 20 minút. Nechajte vychladnúť a užívajte 50 ml pred každým jedlom.
• Zalejte 1 polievkovú lyžicu malinových listov vriacou vodou (200 ml), lúhujte na miernom ohni maximálne 5 minút. Nechajte vychladnúť a pite 5 polievkových lyžíc trikrát denne pred jedlom.

Bylinná liečba pomáha výrazne zlepšiť stav pacienta s Arnold-Chiariho syndrómom. Okrem bolesti bylinky normalizujú fungovanie nervového systému, zlepšujú náladu a spánok.

• Vezmite 1 polievkovú lyžicu sušených surovín z anízu, bazalky a petržlenovej vňate, zalejte 700 ml vriacej vody, nechajte lúhovať 2 hodiny a preceďte. Užívajte 200 ml ráno, obed a večer pred jedlom.
• Zmes šalvie, tymianu a feniklu (3 polievkové lyžice) v rovnakom pomere zalejte 700 ml vody. Lúhujte maximálne 2 hodiny, prefiltrujte a užívajte pohár trikrát denne pred jedlom.
• Zmes medovky, bazalky a rozmarínu (2 polievkové lyžice z každej) zalejte 750 ml vriacej vody. Lúhujte a prefiltrujte, potom užívajte 200 ml trikrát denne pred jedlom.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziologické cvičenia

Kineziologická gymnastika je špeciálny súbor fyzických cvičení, ktoré stabilizujú ľudský nervový systém. Takéto cvičenia sa dajú použiť na zmiernenie stavu pacientov s Arnold-Chiariho syndrómom prvého stupňa. Ako ukázali štúdie, vykonávaním kineziologickej gymnastiky len raz za 7 dní môžete dosiahnuť zlepšenie vnímania sveta a pohody, zmierniť účinky stresu, odstrániť podráždenosť atď.

Okrem toho hodiny pomáhajú nadviazať synchrónnu prácu mozgových hemisfér, zlepšiť schopnosť sústrediť sa a zapamätať si informácie.

Priebeh cvičení trvá jeden a pol až dva mesiace, 20 minút denne.

• Odporúča sa postupne zrýchľovať tempo gymnastických prvkov.
• Väčšinu cvičení je vhodné robiť so zatvorenými očami (aby sa zvýšila citlivosť určitých oblastí mozgu).
• Cvičenia zahŕňajúce horné končatiny sa odporúčajú kombinovať so synchrónnymi pohybmi očí.
• Počas dýchacích pohybov by ste sa mali snažiť zahrnúť vizualizáciu.

Ako ukázala prax, hodiny kineziológie okrem rozvoja nervového vedenia prinášajú pacientom veľa potešenia.

Prevencia

Vzhľadom na nedostatok potrebných informácií o etiológii Arnold-Chiariho syndrómu je pomerne ťažké určiť špecifickú prevenciu ochorenia. Všetko, čo sa dá urobiť, je varovať budúcich rodičov pred potrebou zdravého životného štýlu, ako aj pred možnými dôsledkami fajčenia a pitia alkoholu.

Aby sa nastávajúca matka narodila zdravému dieťaťu, mala by dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• jesť kompletnú a vyváženú stravu;
• prestať fajčiť a piť alkohol;
• Neliečte sa sami a prísne dodržiavajte rady a pokyny svojho lekára.

Tieto pravidlá sa musia dodržiavať nielen vtedy, ak ste už tehotná, ale aj vtedy, ak tehotenstvo plánujete.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Predpoveď

Pacienti s prvým alebo druhým stupňom ochorenia môžu viesť normálny život bez výrazných klinických príznakov. Ak sa vyskytnú problémy neurologickej povahy, je takémuto pacientovi predpísaný urgentný chirurgický zákrok (ktorý však nie vždy umožňuje obnoviť niektoré neurologické funkcie).

Tretí stupeň patológie v prevažnej väčšine prípadov končí smrťou pacienta.

Ak sa Arnoldov-Chiariho syndróm ignoruje, poruchy sa budú zhoršovať a postupne sa znefunkčnia časti chrbtice, čo skôr či neskôr končí paralýzou.