Akromegália

Najčastejšie sa vyskytuje nádor hypofýzy, ktorý u 20 % pacientov obsahuje eozinofilné granule a u ostatných chromofóbne granule. Akromegália môže byť dôsledkom ependymómov tretej komory, gliómu hypotalamu.

Pri konštitučne podmienenej dysfunkcii hypotalamu a hypofýzy sa môže vyskytnúť vymazaná forma akromegálie. Príznaky akromegálie možno zistiť aj pri syndróme „prázdneho“ tureckého sedla.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny akromegálie

Ochorenie je spojené najmä s hyperprodukciou rastového hormónu, ktorá môže byť primárne hypofyzárna, spôsobená vývojom autonómneho nádoru, alebo má hypotalamický pôvod, spojený s nadmernou sekréciou STH-uvoľňujúceho faktora alebo nedostatočnou sekréciou somatostatínu. Druhý názor je podporený možnosťou vzniku nádoru hypofýzy s hypersekréciou rastového hormónu v dôsledku dlhodobej stimulácie STH-uvoľňujúceho faktora.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky akromegálie

Príznaky akromegálie sa zvyčajne objavujú po 20. roku života a vyvíjajú sa postupne. Skorými príznakmi akromegálie sú opuch a hypertrofia mäkkých tkanív tváre a končatín. Koža zhrubne a zväčšuje sa výskyt kožných záhybov. Zväčšenie objemu mäkkých tkanív si vyžaduje neustále zväčšovanie veľkosti topánok, rukavíc a prsteňov.

Často sa vyskytuje generalizovaný hirsutizmus, zvýšená pigmentácia, výskyt kožných fibrotických uzlíkov, zvýšená mastnota pokožky a zvýšené potenie. Zmeny kostí sa objavujú neskôr, vyvíjajú sa pomalšie a pozostávajú zo zhrubnutia kortikálnej vrstvy kostí, tvorby kostných výrastkov a hrotov na koncoch falangov.

Hypertrofická artropatia často vedie k artralgii a deformujúcej artritíde. Zväčšenie dolnej čeľuste vedie k prognatizmu, vyčnievaniu dolných rezákov a zväčšeniu medzizubných medzier. Dochádza k nadmernému rastu tvárovej kostry, zväčšeniu kostných dutín a hypertrofii hlasiviek, čo vedie k zhrubnutiu hlasu. Ak sa hypersekrécia rastového hormónu začne v detstve, dochádza k proporcionálnemu zvýšeniu rastu s rozvojom skutočného gigantizmu, ktorý je zvyčajne sprevádzaný hypogonadizmom. Možná je kombinácia gigantizmu a akromegálie, čo naznačuje pomerne dlhý začiatok ochorenia. Pacienti majú často príznaky visceromegálie, najčastejšie vo forme kardio- a hepatomegálie. Pomerne častým príznakom sú rôzne tunelové syndrómy (zvyčajne syndróm karpálneho tunela), ktoré sa objavujú v dôsledku proliferácie väzov a fibrózneho tkaniva obklopujúceho nervy.

Akromegália sa spravidla kombinuje s rôznym stupňom závažnosti príznakov hypogonadizmu, obezity a diabetes mellitus.

Medzi pacientmi s typickou akromegáliou je potrebné rozlišovať jedincov s akromegaloidným stavom, ktorý sa vyznačuje slabo vyjadrenými alebo prechodnými príznakmi akromegálie. Akromegaloidný stav alebo podľa H. Dishinga „prchavá akromegália“ je typický pre obdobia hormonálnych zmien: puberta, tehotenstvo, menopauza. Jednotlivé príznaky akromegálie možno nájsť pri mozgovej obezite, diabetes insipidus, idiopatickom edéme a syndróme „prázdneho“ tureckého sedla.

Diferenciálna diagnostika akromegálie

Treba mať na pamäti možnosť ektopickej produkcie rastového hormónu bronchogénnym karcinómom pľúc a karcinoidnými nádormi. Niektoré z týchto nádorov obsahujú faktor uvoľňujúci rastový hormón.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba akromegálie

Existujú tri prístupy k liečbe - chirurgický, radiačný a farmakologický. Prvé dva prístupy sa používajú v prítomnosti nádorového procesu. Farmakoterapia estrogénmi a progesterónom spravidla neposkytuje dostatočný účinok. Používajú sa lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus neurotransmiterov v centrálnom nervovom systéme (L-DOPA, parlodel, lizinil, metergolín, cyprogentadín). L-DOPA má schopnosť rýchlo potlačiť sekréciu STH pri akromegálii. Terapia bromokriptínom (parlodelom) sa široko používa v dávke 10-15 mg/deň, v závislosti od tolerancie, počas neurčito dlhého obdobia. Existujú správy, že parlodel si zachováva aktivitu pri potláčaní hypersekrécie STH aj pri nepretržitom podávaní počas 7 rokov. Parlodel je nielen schopný potlačiť sekréciu STH, ale má aj protinádorovú aktivitu. Liečba parlodelom by sa mala odporučiť pri nádorových procesoch v prítomnosti kontraindikácií pre chirurgický zákrok a rádioterapiu. Používa sa hlavne pri hypersekrécii STH a absencii nádorového procesu. Liečba akromegálie cyprogentadínom (peritol, deseril) sa vykonáva dlhodobo v dávke 25 mg / deň.