Pseudopelada alebo atrofická fokálna alopécia.

Termín pseudopeláda alebo atrofická fokálna alopécia sa používa na označenie drobno-fokálnej pomaly progresívnej jazvovej atrofie pokožky hlavy s ireverzibilnou stratou vlasov bez výrazného perifolikulárneho zápalu. Vo väčšine prípadov je možné pomocou klinických, histologických a iných potrebných výskumných metód dokázať, že jazvová atrofia je konečným výsledkom evolúcie (niekedy veľmi dlhej) množstva známych dermatóz lokalizovaných na pokožke hlavy. V prvom rade ide o atrofické formy lichen planus, diskoidného lupus erythematosus, obmedzenej sklerodermie, dekalvantnej folikulitídy alebo lupoidnej sykózy. Oveľa menej často môže byť fokálna atrofická alopécia spôsobená ochoreniami, ako je folikulárna mucinóza, histiocytóza Langerhansových buniek kože, lipoidná nekrobióza, prstencový granulóm, sarkoidóza, metastázy nádorov vnútorných orgánov do pokožky hlavy, lokalizovaný jazvový pemfigoid, favus atď. V týchto prípadoch je atrofická alopécia konečným príznakom mnohých kožných ochorení a nie nezávislou dermatózou. Preto R. Degos a kol. (1954) navrhli nazvať konečný výsledok vývoja viacerých získaných dermatóz na pokožke hlavy stavom pseudopelády, čo naznačuje konkrétne ochorenie, ktoré ho spôsobilo.

Nie je však vždy možné určiť typ dermatózy, ktorá spôsobila rozvoj fokálnej alopécie. V týchto prípadoch sa považuje za možné stanoviť predbežnú diagnózu „Brocovej pseudopelády“. Ďalšie klinické a histologické pozorovanie takéhoto pacienta (niekedy veľmi dlhodobé) môže pomôcť určiť (vrátane metódy vylúčenia) špecifickú dermatózu, ktorá viedla k fokálnej atrofickej alopécii. Významné diagnostické ťažkosti sú spojené so skutočnosťou, že prejavy mnohých známych dermatóz sa pri ich debute na pokožke hlavy klinicky málo líšia a ich podobnosť je prítomná nielen v štádiu tvorby pseudopelády (konečné štádium), ale aj v aktívnom štádiu dermatózy a prejavuje sa dominanciou skleroatrofických procesov v postihnutej koži.

Príznaky Pseudopelady

V roku 1885 Brocq (Brocq L.) opísal pseudopeládu (pelade - francúzsky - kruhová plešatosť) ako samostatnú nozologickú formu a uviedol jej klinické a evolučné charakteristiky. Súčasníci túto koncepciu jednomyseľne prijali a začali študovať histologické znaky pseudopelády. Považuje sa za zriedkavé ochorenie (stav); vyskytuje sa hlavne u žien stredného veku, niekedy u detí. Začiatok ochorenia často zostáva nepovšimnutý kvôli nedostatku subjektívnych pocitov. Pre pacienta sa neočakávane objavia viaceré malé ložiská atrofickej plešatosti. V počiatočnom období ochorenia sú malé, izolované, okrúhle alebo oválne s veľkosťou od 5 do 10 mm.

Tieto ložiská sa môžu zväčšovať, spájať do väčších nepravidelne tvarovaných ložísk a vždy ostro vyčnievať z okolitej pokožky hlavy. Počet a veľkosť ložísk sa zvyčajne zväčšuje pomaly, ale môžu dlhodobo zostať lokalizované. Svojou lokalizáciou a obrysmi sa prirovnávajú k „súostroviu ostrovov na geografickej mape“, „plameňom“, „roztopeným miestam na snehu“, „odtlačkom prstov bielym od múky“ atď. Ložiská alopécie majú rôznu veľkosť, ale s periférnym rastom a splynutím (veľmi pomaly, počas niekoľkých rokov) nadobúdajú polkruhové, vrúbkované kontúry. Povrch kože v lysých oblastiach je hladký, biely, atrofický, bez folikulárneho kožného vzoru a olupovania. Bočné osvetlenie odhaľuje hladkosť povrchu a jeho lesk. Atrofické oblasti sú mierne prepadnuté, nie zhutnené. V nich sú často viditeľné jednotlivé zostávajúce chumáče vlasov. Atrofická alopécia vzniká spontánne, bez akýchkoľvek predchádzajúcich zápalových prejavov, čo ju odlišuje od vzniku podobnej alopécie in favus.

Pozdĺž periférie ložísk pseudopelády sa nevyskytuje folikulitída, ako je to v prípade dekalvácie (epilačnej) folikulitídy. Mierne sčervenanie kože okolo vlasov je zriedkavé, najmä v počiatočnom štádiu ochorenia a je krátkodobé. Vlasy, ktoré ohraničujú viditeľné ložiská atrofie, majú normálnu dĺžku a farbu. Niekedy sa v tejto zóne, v oblasti vonkajších otvorov vlasových folikulov, oblasti vlasov blízko povrchu kože sfarbia tmavšie a nadobúdajú vzhľad tetovacích bodiek pri ústiach folikulov alebo farbu koreňa sladkého drievka (R. Degos, 1953). Pacienti zvyčajne nenachádzajú vypadnuté vlasy na vankúši alebo v klobúkoch. S progresiou však vytrhávanie vlasov v okrajovej zóne lézie vedie k ich ľahkému odstráneniu. Korienky odstránených vlasov sú obklopené šťavnatými priesvitnými belavými muffinmi. Priebeh pseudopelády je chronický, pomaly postupujúci. Po 15-20 rokoch môžu ešte zostať vlasy, ktoré sú schopné prekryť existujúce defekty. V niektorých prípadoch subakútneho priebehu je šírenie atrofickej alopécie oveľa rýchlejšie a môže viesť k takmer úplnej jazvovej alopécii za 2-3 roky. Pacienti sa len občas sťažujú na pocit napätia v postihnutej koži a ešte zriedkavejšie na mierne svrbenie. Zvyčajne prevládajú sťažnosti na kozmetickú vadu, čo vedie k psychickej traume.

Histopatológia

V skorých štádiách pseudopelády sa zisťuje iba masívny perifolikulárny a perivaskulárny lymfocytový infiltrát s jednotlivými histiocytmi, ktorý sa zvyčajne nachádza okolo hornej a strednej tretiny folikulu bez toho, aby ovplyvnil jeho spodnú časť; infiltrát preniká do stien folikulov a mazových žliaz a postupne ich ničí. V neskorších štádiách vývoja (v starých ložiskách) je epidermis atrofická, epitelové výrastky sú vyhladené. Zmeny v derme sa vyznačujú fibrózou, odumieraním elastických vlákien, nekrózou vlasových folikulov a mazových žliaz. Rozlišujú sa zväzky kolagénových vlákien, ktoré prechádzajú vertikálne na povrch kože, a potné žľazy a svaly, ktoré zdvíhajú vlasy, sú zvyčajne zachované.

Brocov koncept pseudopelády ako autonómneho ochorenia sa postupne začal meniť. Najprv sa koncept pseudopelády rozšíril. Postupne zahŕňal Kencovu decalvans folikulitídu a bodkovanú atrofiu pokožky hlavy spojenú s folikulárnou keratózou (ostnatý lišaj) (Rabut, 1953 a Prieto G., 1955). V roku 1955 Prieto Gay, diskutujúc o pôvode pseudopelády, správne tvrdil, že bodkovanú atrofiu v dôsledku poškodenia vlasových folikulov na pokožke hlavy môže spôsobiť lichen planus, lupus erythematosus a sklerodermia. S rozširovaním poznatkov o klinických variantoch niektorých známych dermatóz sa teda ukázalo, že zmeny na pokožke hlavy, ktoré spôsobujú, sa len málo líšia od prejavov klasickej pseudopelády. Preto sa stalo nemožným poskytnúť presný klinický a histologický opis pseudopelády ako konečného príznaku spoločného pre množstvo kožných ochorení, a nie ako nezávislej dermatózy (Degos R., 1953). Do veľkej miery sú určené dermatózou, ktorá spôsobila fokálnu atrofickú alopéciu, a sú štádiom jej vývoja. Kožné ochorenia, ktoré spôsobujú stav pseudopelády, oveľa častejšie postihujú iné oblasti kože, niekedy aj viditeľné sliznice. Preto je dôležité starostlivo vyšetriť celú kožu pacienta, viditeľné sliznice a nechty. Akékoľvek prejavy zistené mimo ohnísk atrofickej alopécie na hlave by mali byť určené morfologicky, histologicky a nozologicky. Objasnenie diagnózy umožní lekárovi orientovať sa v genéze pseudopelády a predpísať adekvátnu liečbu. V prípadoch, keď pomocou anamnézy, klinického obrazu a patomorfológie nie je možné stanoviť dermatózu, ktorá spôsobila fokálnu atrofickú alopéciu, sa Brocova pseudopeláda diagnostikuje ako ochorenie neznámej etiológie. Treba vziať do úvahy, že dermatózu, ktorá spôsobuje pseudopeládu, možno v niektorých prípadoch diagnostikovať len na základe dlhodobého klinického a histologického pozorovania pacienta.

Pseudopeládu treba v prvom rade odlíšiť od alopecia areata, pretože ich liečba a prognóza sú odlišné. Pri alopecia areata sú ústia vlasových folikulov zachované, nedochádza k atrofii kože, takže rast vlasov sa zvyčajne obnoví. Okrem toho sa v okrajovej zóne lézie alopecia areata (kruhovej) nachádzajú vlasy vo forme výkričníkov. Sú skrátené na 3 mm, ich distálny okraj je drsný, rozštiepený a proximálny okraj je smerom nadol ztenčený a končí belavým kyjovitým zhrubnutým vlasovým kužeľom. Toto je patognomický znak alopecia areata.

Racionálna liečba pacientov s pseudopeládou je náročná. Odporúča sa vykonať podrobné vyšetrenie na identifikáciu skrytých sprievodných ochorení (chronické ložiská infekcie, najmä v ústach, v dutinách nosa a uší, endokrinné poruchy atď.). Odporúčajú sa kúry antimalarík, čo sa odôvodňuje pozitívnym terapeutickým účinkom pri dermatózach, ktoré často spôsobujú stav pseudopelády (lichen planus, diskoidný lupus erythematosus, sklerodermia atď.). Ak je terapeutický účinok všeobecnej liečby nedostatočný alebo nie je možné ju vykonať, je možné použiť intradermálnu injekciu kryštalickej suspenzie triamcinolónu (1 ml Kenalogu-40) do marginálnej (aktívnej) zóny lézie, zriedenej 3-5-krát 2% roztokom lidokaínu. Možné je aj vonkajšie použitie krému (masti) s glukokortikosteroidom.

Ak sa vytvorila viditeľná pseudopeláda, odporúča sa zodpovedajúcim spôsobom modelovať účes, nosiť príčesok alebo parochňu a vykonať chirurgickú korekciu (autotransplantácia vlasov do atrofickej oblasti alebo odstránenie oblastí kože s jazvovou alopéciou).

Pseudopeládový stav

Mnohé klinické pozorovania presvedčivo ukázali, že počas tvorby pseudopelády sa prejavy rôznych dermatóz na pokožke hlavy - atrofické formy lichen planus, lupus erythematosus, sklerodermia, dekalvantová folikulitída (lupoidná sykóza) atď. - líšia len málo. Zároveň si vyrážky týchto dermatóz v iných lokalizáciách zachovávajú svoje charakteristické príznaky, preto sa od seba líšia.

Ťažkosti s diagnostikovaním ochorení, ktoré spôsobujú pseudopeládu, sú dané výskytom spoločnej vlastnosti u rôznych dermatóz na pokožke hlavy, ktorá sa prejavuje zmiernením ich charakteristických symptómov a znížením klinických rozdielov. Fokálna atrofia pokožky hlavy s vypadávaním vlasov sa stáva bežnou a dominantnou v klinickom obraze. To všetko vedie k „jednostrannosti“ mnohých ochorení na pokožke hlavy, podobnosti ich klinických prejavov nielen v štádiu remisie, ale aj v aktívnom období.

Ak sa pseudopeláda kombinuje s vyrážkami v iných lokalizáciách, je zameranie lekára na jeden pôvod týchto prejavov opodstatnené. Stanovenie diagnózy vyrážok na koži trupu, končatín alebo viditeľných slizníc vo väčšine prípadov predurčuje pôvod existujúcej pseudopelády. V prípadoch, keď sa preukáže príčina atrofickej alopécie, sa uvádza pseudopeládový stav s uvedením konkrétneho ochorenia, ktoré ju spôsobilo. Napríklad pseudopeládový stav spôsobený folikulárnou formou lichen planus (alebo diskoidným lupus erythematosus atď.). V týchto prípadoch sa atrofická jazvová alopécia vyskytuje sekundárne a je konečným príznakom mnohých kožných ochorení, a nie nezávislou dermatózou. Včasná diagnostika dermatózy umožňuje včasné predpísanie vhodnej liečby, ktorá stabilizuje ochorenie a zastaví progresiu alopécie, ale neobnoví stratené vlasy.

Na zistenie ochorenia, ktoré spôsobilo pseudopeládny stav, je dôležité získať podrobnú anamnézu, starostlivo vyšetriť celého pacienta, vykonať mikroskopické, mikrobiologické a histologické štúdie a v niektorých prípadoch aj dlhodobé dynamické pozorovanie. Pri vyšetrení pokožky hlavy sa osobitná pozornosť venuje zóne ohraničujúcej ložisko atrofickej alopécie. Prítomnosť hyperémie, olupovania, zmenených vlasov (poškodených, s pošvami pri báze, deformovaných, inej farby), žltých šupinatých kôr vo forme štítu okolo základne jednotlivých vlasov, folikulárnych pustúl a zápalových uzlín, hnisavo-krvavých kôr, malých jaziev a väčších ložísk atrofickej alopécie, samostatne alebo v kombinácii, umožňuje lekárovi podozrievať a následne vylúčiť mykózu pokožky hlavy.

Venujte pozornosť rohovitým „zátkam“ v ústiach vlasových folikulov na koži priamo susediacim s ložiskom atrofickej plešatosti. Ich tvorba je možná pri folikulárnej forme lichen ruber follicularis decalvans, diskoidnom lupus erythematosus, nodulárnej elastóze s cystami a komedónmi (syn. aktinická elastóza alebo Favre-Racouchotova choroba), folikulárnej dyskeratóze Darier, odlupujúcej sa keratóze follicularis spinosus.

Na pokožke hlavy sa môžu tvoriť zápalové (uzlíky, pustuly a hrčky) aj nezápalové elementy. Preto pri detekcii folikulitídy okolo atrofickej lézie plešatosti na hlave by sa mala určiť prítomnosť a počet pustúl, ich spojenie s vlasovými folikulmi, tvorba erozívno-ulceróznych defektov a hnisavo-krvavých kôr. Folikulitída a pustuly v tejto lokalizácii sa nachádzajú pri dekalcifikujúcej folikulitíde a jej klinickom variante - lupoidnej sykóznej mykóze pokožky hlavy. Ovčie kiahne a pásový opar, nekrotické akné, erozívna pustulárna dermatóza pokožky hlavy a eozinofilná pustulárna folikulitída sa prejavujú tvorbou pustúl na pokožke hlavy. Zápalové uzliny na pokožke hlavy s následnou tvorbou normálnych alebo atrofických jaziev s plešatosťou sa môžu vyskytnúť pri infiltratívno-hnisavej forme mykózy, Majocchiho mykotickom granulóme, podkopávajúcej a abscesujúcej perifolikulitíde a Hoffmannovej folikulitíde hlavy.

Nezápalové uzlíky a uzlíky sa tvoria pri benígnych a malígnych novotvaroch kože a jej prídavných orgánov. V léziách sú vlasové folikuly nahradené novovytvoreným tkanivom, niekedy sú zničené ulceráciou. Početné veľké mazové vlasové folikuly nachádzajúce sa v pokožke hlavy predurčujú, za inak nezmenených podmienok, vysokú frekvenciu nádorov, ktoré z nich pochádzajú. Skorá plešatosť fronto-parietálnej oblasti u mužov vedie k nadmernému vystaveniu slnečnému žiareniu a iným nepriaznivým vonkajším faktorom na oblastiach kože nechránených vlasmi, čo spôsobuje rozvoj dystrofických zmien (dyschrómia, teleangiektázie, elastóza a atrofia) a predisponuje k malígnym novotvarom.

Telangiektázie v oblasti atrofickej alopécie sa môžu tvoriť pri diskoidnom lupus erythematosus, poikilodermickom lymfóme kože, aktinickej keratóze, röntgenovej dermatitíde a lipoidnej nekrobióze.

Histologické vyšetrenie postihnutej kože má veľký význam pri diagnostikovaní dermatózy, ktorá spôsobila pseudopeládový stav. Správny výber miesta biopsie určuje úspech tejto štúdie, čo je dôležité pre objasnenie diagnózy. Miesto odberu by malo byť vybrané v hraničnej zóne s pseudopeládou, kde sú aktívne klinické prejavy dermatózy. Biopsia vykonaná v rámci dlhodobo rozvinutej atrofickej alopécie alebo v neaktívnom štádiu ochorenia neobsahuje užitočné informácie, a preto nepomôže pri diagnostikovaní dermatózy.

Klinické prejavy, histopatológia a diferenciálna diagnostika dermatóz, ktoré najčastejšie vedú k pseudopeládovému stavu, budú opísané nižšie.

Dermatózy vedúce k pseudopeládovému stavu

Atrofické formy lichen planus

Existujú tri známe atrofické klinické formy lichen planus, ktoré s rôznou frekvenciou môžu viesť k fokálnej jazvovej atrofii kože, a to aj na pokožke hlavy, t. j. k pseudopeládovému stavu. Patria sem folikulárny dekalvujúci lišaj (lichen ruber follicularis decalvans, synonymá: lichen ruber acuminatus, Hebra F. 1862; Kaposi, M. 1877; lichen planopilaris, Pringle JJ 1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E. 1922, 1936), atrofický lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) a vezikulárny (pemfigoidný) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikulárne dekalvácie červeného lišajníka

Pri folikulárnom dekalvujúcom lichen ruber (FDCL) je pokožka hlavy postihnutá častejšie ako pri iných dermatózach. Niektorí autori tvrdia, že v 90 % prípadov je pseudopeláda spôsobená lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky a kol., 1967 atď.). Iní (Silver a kol., 1953) po zhrnutí údajov z literatúry (101 prípadov) a 4 vlastných pozorovaní uvádzajú 2-násobne nižšiu frekvenciu (42 %) atrofickej alopécie na pokožke hlavy.

Príznaky

Najčastejšie sa táto klinická forma lichen planus vyvíja vo veku 30-70 rokov, hoci existujú prípady skoršieho nástupu. Väčšina pacientov s léziami na pokožke hlavy sú ženy stredného veku. Folikulárne dekalvany lichen ruber môžu začať léziami pokožky hlavy alebo trupu a končatín. Na hlave sa počiatočná lézia najčastejšie vyskytuje v parietálnej oblasti. Zvyčajne ide o malé, približne 1 cm v priemere, ložiská miernej hyperémie a olupovania, nepravidelného tvaru s difúznou stratou vlasov. Práve vypadávanie vlasov je zvyčajne dôvodom návštevy lekára. Postupne sa v postihnutých oblastiach koža stáva bledou, hladkou, lesklou, napnutou, folikulárny vzor sa vyhladzuje, vlasy úplne vypadávajú - vyvíja sa jazvová atrofia. V atrofovaných oblastiach sa však miestami zachovávajú jednotlivé vlasy, niekedy - chumáče vlasov. V aktívnom štádiu ochorenia dochádza k miernemu rednutiu vlasov nepravidelných obrysov a samostatným folikulárnym šupinám-kôrkam, ktoré sa miestami spájajú pozdĺž okrajov lézií. Vlasy v obvode lézie jazvovej atrofie sú väčšinou zachované, ale dajú sa ľahko epilovať a na ich korienkových častiach sú viditeľné sklovité mufy dlhé 3 mm. Niekedy sa pozdĺž okraja lézií nachádzajú samostatné malé kužeľovité folikulárne uzlíky a rohovité folikulárne „zátky“. Tie pripomínajú „čierne bodky“ – nízke zlomené vlasy pri chronickej forme trichofytózy.

Pri porovnaní opísaných prejavov s obrazom „klasickej“ pseudopelády je ľahké si všimnúť ich veľkú podobnosť. Lézia pokožky hlavy (pseudopeládový stav) môže existovať dlhodobo (od niekoľkých mesiacov do 2-5-10 rokov alebo viac) izolovane, pomaly postupujúc a niekedy slabnúc. Pri dlhodobom priebehu dermatózy s nízkou príznakmi sa môže tvorba viditeľných ložísk kožnej atrofie na pokožke hlavy objaviť mnoho rokov po jej vzniku. To výrazne komplikuje diagnostiku tejto zriedkavej formy lichen planus. Zároveň sa pri vytvorenej pseudopeláde jasne prejavuje možnosť progresie procesu bez viditeľných zápalových javov (hyperémia a folikulárne papuly) po obvode a v ohnisku atrofickej alopécie. V tomto prípade iba zväčšenie jej plochy v parietálnej, okcipitálnej alebo temporálnej oblasti naznačuje progresiu dermatózy.

Počet vyrážok na iných oblastiach kože sa značne líši. Malé, 1-2 mm v priemere, telovej alebo svetloružovej folikulárne papuly s malými rohovitými tŕňmi na vrchole sa objavujú hlavne na extenzorovom povrchu končatín a trupu. Zvyčajne sú izolované, len v určitých oblastiach sa spájajú do malých plakov. Niekedy majú folikulárne (perifolikulárne) umiestnené papuly sýtu červenú, stagnujúcu farbu. Špičaté rohovitými zátkami v strede papuly môžu mať rôzne veľkosti, ale zvyčajne nepresahujú 1-1,5 mm v priemere. Majú tmavohnedú alebo čiernu farbu a vzhľadom pripomínajú komedóny pri seboree. Na rozdiel od komedónov sú rohovitými tŕňmi husté, vyčnievajú nad úroveň kože a pri hladení povrchu vytvárajú strúhavý dojem (znak charakteristický pre „ostnatý lišaj“ - lichen spinulosus). S určitým úsilím je možné hyperkeratotický tŕň (kužeľ, zátku) odstrániť pinzetou, čím sa odhalí rozšírený a prehĺbený otvor vlasového folikulu. Po vymiznutí folikulárnych papúl v niektorých prípadoch pretrvávajú skleroatrofické zmeny, ktoré sa prejavujú v rôznej miere v rôznych oblastiach kože. Na pokožke hlavy sa teda vždy vytvorí jasne viditeľná atrofická alopécia (psedopeladický stav). Vlasy vypadávajú aj na iných miestach tela, ale výrazné jazvové zmeny zvyčajne nie sú klinicky viditeľné. To sa týka predovšetkým vypadávania vlasov v oblasti pubis a axilárnej oblasti. Ako ukázali histologické štúdie, takéto zmeny sa vysvetľujú odumieraním vlasových folikulov bez výrazných známok atrofie iných kožných štruktúr a kožného epitelu. V mieste folikulárnych papúl v podpazuší, na pubis a v iných oblastiach lézie je teda vypadávanie vlasov spôsobené skleroatrofickými zmenami, ale klinicky sa táto plešatosť vníma ako nezjazvená.

U niektorých pacientov s touto dermatózou (asi 10 %) sú postihnuté aj nechtové platničky (stenčovanie, pozdĺžne pruhovanie, krehkosť periférneho okraja, pterygium, niekedy atrofia).

Klinické prejavy folikulárnych dekalvácií lichen ruber sa teda môžu začať na pokožke hlavy a byť na ňu dlhodobo obmedzené (pseudopeládový stav) alebo môžu byť sprevádzané vyrážkami folikulárnych ostnatých papul na koži trupu alebo končatín. Zároveň sa na koži alebo viditeľných slizniciach môžu vyskytovať typické papuly lichen ruber planus, čo je však zriedkavé.

V literatúre je kombinácia atrofickej alopécie pokožky hlavy, alopécie v axilárnych oblastiach, na lonovej kosti a folikulárnych tŕňových papúl na trupe a končatinách dlhodobo známa ako Picardy-Lassuer-Littleov syndróm. Charakteristické klinické prejavy tohto syndrómu sú výsledkom vývoja folikulárnych papúl jednej dermatózy - folikulárnej formy lichen planus. Jednotlivé príznaky tejto triády alebo ich neúplné kombinácie sa v klinickej praxi vyskytujú častejšie ako kombinácia všetkých troch súčasne.

V súčasnosti dermatológovia vytvorili takmer jednomyseľný názor na syndróm Picardy-Lassuer-Little ako prejav atypického lichen planus (jeho folikulárnej formy), ktorý je diagnostikovaný u pacientov v neskorých štádiách vývoja tejto dermatózy.

Histopatológia folikulárnej papuly s rohovitou zátkou na hladkej koži v skorom štádiu: epiderma je nezmenená, vlasový folikul je rozšírený a vyplnený rohovitou zátkou, je vyjadrená klinovitá hypergranulácia folikulárneho lievika, vakuolárna degenerácia buniek na hranici folikulárneho epitelu a dermy; lymfocytárno-histiocytárny infiltrát je lokalizovaný prevažne perivaskulárne a perifolikulárne. Pod epidermou sa miestami nachádzajú pásovité infiltráty lymfoidných buniek - histiocytov, ktoré stierajú hranicu medzi epidermou a dermou; infiltrátové bunky prenikajú do vonkajšieho vlasového puzdra v jeho koreňovej časti. V neskorom štádiu vývoja: rôzny stupeň epidermálnej atrofie. Epitelové výrastky sú vyhladené, počet lymfocytov a histiocytov lokalizovaných perivaskulárne a perifolikulárne v derme je znížený s výraznými fibrotickými prejavmi; je prítomná periinfundibulárna fibroplázia a medzery medzi stenčeným folikulom a poškodením dermy, pričom vláknité vlákna nahrádzajú chátrajúce vlasové folikuly, zatiaľ čo skleróza v interfolikulárnych oblastiach dermy chýba.

Diagnóza pseudopelady

Pri zistení ložísk atrofickej alopécie na pokožke hlavy je potrebné najprv vylúčiť dermatózy, ktoré najčastejšie vedú k pseudopeládnemu stavu. Objektívne vyšetrenie pacienta začína vyšetrením oblasti hraničiacej s pseudopeládou. Potom sa postupne vyšetruje celý povrch kože, vlasy, nechty a viditeľné sliznice. Pri zistení vyrážok sa určuje morfológia primárneho prvku vyrážky a jeho charakteristiky (farba, veľkosť, tvar, stav povrchu, spojenie s vlasovým folikulom a prítomnosť keratózy v centre atď.). Je potrebné zohľadniť prevládajúcu lokalizáciu vyrážky a tvorbu prvkov vyrážky v miestach poranenia (pozitívna izomorfná reakcia). V prípade potreby sa vykoná histologické vyšetrenie postihnutej kože. Diagnóza dermatózy, ktorá sa prejavuje vyrážkami na hladkej pokožke a pokožke hlavy, umožňuje lekárovi rozumne sa orientovať v pôvode atrofickej alopécie na pokožke hlavy.

Pri izolovanej atrofickej alopécii na pokožke hlavy sú diagnostické možnosti obmedzené kvôli nedostatku a vymazaniu aktívnych klinických prejavov dermatóz v tejto lokalizácii a prakticky identickému konečnému výsledku ich vývoja - pseudopeladickému stavu. Je potrebné študovať anamnézu, histologické vyšetrenie aktívnej lézie a dlhodobé dynamické pozorovanie pacienta.

Diferenciálna diagnostika

Vyrážka špicatých folikulárnych (perifolikulárnych) papúl na koži trupu a končatín pri FDCL sa odlišuje od podobných prejavov niektorých získaných a vrodených dermatóz: červená pityriasis versicolor pilaris, folikulárna keratóza (alebo pityriasis versicolor), lichenoidný (miliárny) syfilid, sarkoidóza s malými uzlinami, lichenoidná tuberkulóza kože, lichenoidná trichofytida, folikulárna psoriáza, folikulárna spinózna dekalválna keratóza Siemensovho syndrómu a niektoré ďalšie dedičné dermatózy sprevádzané folikulárnou keratózou.

Folikulárny dekalvans lichen ruber (FDCL) sa líši od Devergieho pityriasis rubra pilaris (DPR) po prvé, absenciou povrchových erytematózno-dlaždicových psoriaziformných plakov, ktoré pri DPR tvoria husto zoskupené folikulárne kužeľovité papuly žltočervenej farby; po druhé, absenciou folikulárnych papúl s tmavými veľkými rohovitými kužeľmi v strede na chrbte prstov; po tretie, pacienti s FDCL nemajú keratózu dlaní a chodidiel, ani erytematózno-dlaždicové, splývavé lézie tváre a sklon k erytrodermii. Pri FDCL sa okrem folikulárnych papúl môžu súčasne vyskytnúť aj papuly typické pre lichen planus na koži a viditeľnej sliznici, ako aj pseudopeláda a vypadávanie vlasov v axilárnych oblastiach a na ohanbí.

FDCL sa od folikulárnej keratózy (lichen planus) líši folikulárnymi tŕňovými papulami, ktoré majú perifolikulárny infiltrát, sú zoskupené a môžu byť sprevádzané svrbením. FDCL sa nevyznačuje prevažujúcimi léziami kože zadku a extenzorového povrchu ramien, ani kombináciou s akrocyanózou, xerózou a atopiou. Okrem folikulárnych papul sa pri FDCL môžu na koži vyvinúť aj papuly typické pre lichen planus (ploché, polygonálne, lesklé, ružovo-fialové s pupočnatou priehlbinou v strede a charakteristickou belavo-sivastou sieťovinou vystupujúcou na povrchu) a viditeľných slizniciach. U niektorých pacientov s FDCL sa tiež vyvinie pseudopeláda, vypadávanie vlasov v axilárnych oblastiach a na pubis. FDCL sa zvyčajne vyvíja v dospelosti, a nie v detstve, má charakteristický vývoj a dlhodobo recidivuje, nie existuje monotónne, bez výraznej dynamiky.

Od miliárneho syfilidu alebo syfilitického lišajníka, ktorý sa prejavuje ako folikulárne uzlíky sýtej červenohnedej farby, sa FDCL odlišuje telovou alebo bledočervenou farbou folikulárnych ostnatých papúl, zvyčajne umiestnených symetricky (a nie v samostatnej skupine) a niekedy sprevádzaných svrbením. Pri FDCL sa nevyskytuje trhavá vyrážka a iné prejavy sekundárneho syfilisu (lentikulárne papuly v charakteristických oblastiach na koži, slizniciach úst a genitálií, polyadenitída, leukoderma, nezjazvená alopécia na pokožke hlavy), sérologické reakcie na syfilis sú vždy negatívne.

Na rozdiel od dnes už zriedkavej lichenoidnej tuberkulózy kože, lichen scrofula, sa FDCL zvyčajne vyskytuje u dospelých (a nie v detstve alebo dospievaní), nie je sprevádzaná prejavmi kožnej a orgánovej tuberkulózy, existuje dlhšie (viac ako 2-3 týždne) a môže byť sprevádzaná svrbením. Pri FDCL nie sú ostnaté folikulárne papuly zvyčajne zoskupené na bočných plochách tela a nespájajú sa do mincovitých plakov žltohnedej farby, mierne šupinatých a mierne infiltrovaných, ako pri seboroickej dermatitíde. Podľa FDCL je možná aj existencia papúl na koži a viditeľnej sliznici typických pre lichen planus, pseudopeládu, vypadávanie vlasov v axilárnych oblastiach a na pubis a lézie nechtovej platničky. Rozhodujúci význam majú výsledky histologického vyšetrenia postihnutej kože, ktoré sa výrazne líšia. Pri folikulárnej dekalvácii lichen ruber nemajú perifolikulárne a perivaskulárne infiltráty tuberkuloidnú štruktúru.

FDCL sa líši od malonodulárnej formy sarkoidózy kože svojimi špicatými folikulárnymi papulami s rohovitými tŕňmi v strede (pri tejto forme sarkoidózy sú papuly pologuľovité, hladké s malou centrálnou priehlbinou), absenciou javu „prašnosti“ počas diaskopie (pri sarkoidóze sa prejavuje ako drobné žltohnedé škvrny-prach, pripomínajúce príznak „jablkového želé“ pri lupus tuberculosis kože), absenciou výrazného zoskupenia, zriedkavosťou lokalizácie na tvári a svrbením, ktoré môže sprevádzať vyrážku. Je tiež potrebné vziať do úvahy papuly na koži a ústnej sliznici, ktoré sú typické pre lichen planus (pri sarkoidóze sú lézie ústnej sliznice zriedkavé, možná je pseudopeláda, vypadávanie vlasov v podpazuší a pubis, zmeny nechtov a absencia systémových lézií charakteristických pre sarkoidózu (mediastinálne lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, zrakový orgán, kosti atď.). Histologický obraz týchto dermatóz je odlišný: pri sarkoidóze sa v derme nachádza typický epiteloidný bunkový granulóm.

Prejavy FDCL na koži trupu a končatín sú morfologicky podobné lichenoidnej trichofytóze. Je ľahké ich rozlíšiť, pretože tá sa vyskytuje pri aktívnej iracionálnej liečbe pacientov s infiltratívno-hnisavou, menej často - povrchovou formou trichofytózy. Kožné vyrážky pri FDCL sa nevyskytujú ako prchavé ohnisko, nie sú sprevádzané všeobecnými príznakmi (horúčka, zimnica, malátnosť, leukocytóza) a nezmiznú bez stopy po 1-2 týždňoch, čo je typické pre sekundárne infekčno-alergické vyrážky pri trichofytóze - trichofytózy.

FDCL sa od zriedkavej folikulárnej formy psoriázy líši mierne odlišnými charakteristikami folikulárnej papuly. Pri FDCL sa teda hlboko v strede papuly nachádza komedónovitý rohovitý tŕň, ktorý sa nedá odstrániť zoškrabaním, a nachádza sa tu aj perifolikulárna infiltrácia. Pri zoškrabaní psoriatickej folikulárnej papuly sa z jej povrchu ľahko odlupuje striebornobiela šupina s malým povrchovým tŕňom na zadnej strane a perifolikulárna infiltrácia sa nezistí. V niektorých prípadoch prítomnosť šupinatých lentikulárnych papúl a plakov v oblastiach typických pre psoriázu súčasne umožňuje reprodukovať príznaky psoriatickej triády. Je tiež potrebné vziať do úvahy papuly na koži a ústnej sliznici, ktoré sú typické pre lichen planus, možnú existenciu pseudopelády, vypadávanie vlasov v podpazuší a na ohanbí a charakteristické poškodenie nechtov. Treba vziať do úvahy, že veľmi zriedkavá folikulárna psoriáza sa vyvíja hlavne u detí po tonzilitíde alebo inej streptokokovej infekcii a je lokalizovaná hlavne na trupe. Histopatologické zmeny, ktoré tvoria folikulárne papuly pri týchto dermatózach, sa tiež líšia.

Folikulárne papuly pri FDCL, na rozdiel od podobných prvkov folikulárnej dyskeratózy (FD) Darier, majú špicatý tvar, bledoružovú alebo červenú farbu, neerodujú ani nevegetujú, nezoskupujú sa ani nezlučujú do plakov na seboroických oblastiach a vo veľkých záhyboch kože, postihujú extenzorové plochy končatín, trupu a pokožky hlavy. Pri FDCL sa na pokožke hlavy často vyvíja atrofická alopécia, vlasy vypadávajú v podpazuší a v oblasti ohanbia, čo sa pri FD nestáva. Treba tiež vziať do úvahy, že FD zvyčajne začína pred pubertou (a FDCL - zvyčajne po nej), má dlhý relapsujúci priebeh, môže byť sprevádzaná duševnými poruchami, hypogonadizmom, zvýšenou citlivosťou na UV žiarenie a tendenciou k pridaniu hnisavých a vírusových infekcií v léziách. Patomorfologické zmeny pri týchto dermatózach sa tiež výrazne líšia. Dyskeratóza, folikulárna hyperkeratóza a suprabazálna akantolýza, ktoré vedú k vzniku suprabazálnych lakún s nerovnomernou proliferáciou dermálnych papíl v nich, sú veľmi charakteristické pre FD.

Prejavy FDCL a folikulárnej mucinózy (FM) sa výrazne líšia, napriek čiastočnej podobnosti lokalizácií (pokožka hlavy, končatiny). Folikulárne papuly pri FM teda nemajú takú výraznú folikulárnu keratózu ako uzlíky pri FDCL, zhlukujú sa a spájajú do malých oválnych erytematózno-dlaždicových plakov so zvýrazneným folikulárnym vzorom a slabou infiltráciou. V rámci týchto plakov vypadávajú vlasy, ale nedochádza k atrofii kože, čo nie je pre FDCL typické. Treba tiež vziať do úvahy, že priebeh FM je dlhý a progresívny. Zároveň sa nevyvíja atrofická alopécia pokožky hlavy, vypadávanie vlasov v axilárnych oblastiach a na ohanbí, poškodenie nechtov a slizníc. Histologický obraz týchto dermatóz je tiež odlišný. FM sa vyznačuje retikulárnou dystrofiou epitelových buniek vlasového folikulu a mazových žliaz s tvorbou cystických dutín vyplnených mucínom, zafarbených metachromatickou toluidínovou modrou, a perifolikulárnou zápalovou infiltráciou.

Prejavy FDCL by sa mali odlišovať od folikulárnej spinóznej dekalvantnej keratózy (FSDC) podľa Siemensa. Obe ochorenia sa prejavujú ako folikulárne akuminátne dekalvantné papuly s centrálnymi rohovitými tŕňmi, fokálna atrofická alopécia pokožky hlavy a podobné atrofické zmeny na nechtových platničkách. FDCL je však získané ochorenie a zvyčajne sa vyvíja v dospelosti, častejšie u žien, zatiaľ čo FSDC je dedičné ochorenie, ktoré sa objavuje krátko po narodení iba u mužov. Pri FDCL sa okrem folikulárnych spinóznych papulí môže vyskytnúť aj malý perifolikulárny infiltrát na extenzorových plochách predlaktí, trupu a viditeľných slizniciach, ktorý je typickým papulovým ochorením lichen planus. Okrem toho majú niektorí pacienti s FDCL vypadávanie vlasov v axilárnych oblastiach a na lonovej kosti. Pri FSDK postihujú miliárne špicaté papuly s tŕňmi od detstva najmä pokožku hlavy, tvár a oveľa menej extenzorové plochy končatín. Fokálna atrofická alopécia sa vyvíja v miestach lézií pokožky hlavy a obočia a atrofoderma na tvári. Okrem toho sa FSDK, na rozdiel od FDCL, vyznačuje skorým poškodením orgánu videnia (ektropión, konjunktivitída, keratitída, možná je fokálna keratóza dlaní a chodidiel a niekedy dochádza k oneskoreniu fyzického a duševného vývoja). Histopatologické zmeny postihnutej kože sa pri týchto dermatózach tiež líšia. Pri Siemensovej FSDK chýbajú perifolikulárne a perivaskulárne lymfocytárno-histiocytárne infiltráty v derme, ako aj vakuolárna degenerácia buniek na hranici epitelu vlasového folikulu a dermy.

V detstve sú prejavy zriedkavého dedičného ochorenia - fusiformnej vlasovej aplázie alebo monilethrixu a povrchovej mykózy pokožky hlavy veľmi podobné. Klinické príznaky fusiformnej vlasovej aplázie sa zvyčajne objavujú v ranom detstve vo forme polámaných vlasov (do 1-2 cm) a rohovitých folikulárnych papúl. V dôsledku narušenia štruktúry a nodulárnej deformácie vlasových driekov sa tieto nízko odlamujú (príznak čiernych bodiek), najprv v okcipitálnej oblasti a potom na celej pokožke hlavy. Okrem toho vlasy rastú zle, vypadávajú, chýba im lesk, sú skrútené, s rozštiepenými končekmi. To vedie k difúznemu, menej často - ložiskovému vypadávaniu vlasov. Súčasne sa mení aj pokožka hlavy: objavujú sa malé, husto umiestnené, sfarbené folikulárne rohovité papuly (povrch veľmi pripomína husaciu kožu) a difúzne jemnolamelárne šupinatenie. Často je sprevádzané folikulárnou keratózou rôzneho stupňa závažnosti na extenzorovom povrchu horných končatín a zadnej časti krku. Pri dlhom priebehu je možná atrofia pokožky hlavy s vypadávaním vlasov. V týchto zriedkavých prípadoch sa pseudopeláda diagnostikuje a odlišuje od iných dermatóz, ktoré ju môžu spôsobovať. Z výsluchu rodičov takýchto detí vyplýva, že lézia pokožky hlavy sa začala v ranom detstve a je dedičná. Klinický obraz (hypotrichóza, folikulárna keratóza), anamnéza a mikroskopické vyšetrenie vlasov (oblasti ich zhrubnutia tmavej farby sa striedajú so zriedenými svetlými úlomkami, pripomínajúcimi náhrdelník; vo vlasoch nie sú žiadne hubové prvky) nám umožňujú stanoviť diagnózu. Histologicky sa v koži zisťuje folikulárna keratóza a zápalový infiltrát v oblasti vlasových folikulov.

Predbežná diagnóza FDCL musí byť potvrdená príslušnými výsledkami histologického vyšetrenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]