Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wilsonova-Conovalova choroba - prognóza
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Bez liečby Wilsonova choroba progreduje a vedie k úmrtiu pacientov. Najväčšie nebezpečenstvo predstavuje, keď ochorenie zostane nediagnostikované a pacient zomrie bez liečby.
Pri akútnej neurologickej forme je prognóza nepriaznivá, pretože cystické zmeny v bazálnych gangliách sú nezvratné. Pri chronickom priebehu závisí prognóza od včasnej diagnózy, najlepšie pred nástupom príznakov. Výsledky 6-mesačnej kontinuálnej liečby penicilamínom majú významnú prognostickú hodnotu. V jednej štúdii liečba u 16 pacientov s asymptomatickým priebehom ochorenia umožnila nielen zachrániť im život, ale aj eliminovať klinické prejavy ochorenia. Okrem toho u 16 z 22 pacientov s klinickými prejavmi Wilsonovej choroby viedli viac ako dva roky liečby k vymiznutiu príznakov. Pri dystónii je prognóza menej priaznivá, pretože liečba chelátormi je neúčinná. Boli opísané prípady normálneho tehotenstva preneseného do konca s úspešnou liečbou Wilsonovej choroby a nebol zaznamenaný žiadny negatívny účinok penicilamínu na plod.
Pri chronickej hepatitíde môže byť liečba neúčinná. V jednej štúdii zomrelo 9 zo 17 pacientov. Ochorenie s fulminantným priebehom často končí smrťou, a to aj napriek liečbe chelátormi. Nepriaznivými prognostickými znakmi sú žltačka, ascites, vysoké hladiny bilirubínu, vysoká aktivita AST v sére a zvýšený protrombínový čas. Transplantácia pečene môže takýmto pacientom zachrániť život.