Vzrastajúca paralýza

Neurologický syndróm – ascendentná paralýza – je akútna forma postinfekčného mnohopočetného poškodenia periférnych nervov. Iné názvy pre túto patológiu: ascendentná Landryho paralýza alebo Landryho syndróm, ascendentná Guillain-Barrého paralýza (Guillain-Barré-Strallov syndróm, GBS). Existuje aj názov Landry-Guillain-Barrého syndróm.

Vo všeobecnosti sa všetky tieto pojmy používajú na opis pomerne klinicky heterogénnej patológie - zápalovej demyelinizujúcej polyradikuloneuropatie (AIDP), akútnej axonálnej motorickej neuropatie, akútnej axonálnej motoricko-senzorickej neuropatie a Millerovho-Fisherovho syndrómu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Celková ročná štatistika ascendentnej paralýzy je jeden prípad na 55 – 91 tisíc ľudí. V západných krajinách sa počet nových epizód ročne pohybuje od 0,89 do 1,89 prípadov na 100 tisíc ľudí. Riziko vzniku ascendentnej paralýzy sa zvyšuje s každou dekádou života o 20 % (údaje z Európskeho časopisu fyzickej a rehabilitačnej medicíny).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny vzostupnej paralýzy

Vzostupná Guillain-Barréova (alebo Landryho) paralýza sa vyvíja v dôsledku poškodenia myelínových pošvov axónov nervových vlákien.

V poslednej dobe sa predpokladá, že príčiny vzostupnej paralýzy sú autoimunitnej povahy: obranný systém tela omylom napáda nervové bunky periférneho nervového systému a ich podporné štruktúry. Axóny (výbežky) nervových buniek, ktoré prenášajú nervové impulzy do neuromuskulárnych spojení, sú pokryté plášťom Schwannových buniek, ktoré obsahujú myelín.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenézy

Neurológovia dnes spájajú patogenézu ascendentnej paralýzy, ktorá je výsledkom poškodenia myelínovej pošvy nervových vlákien a zníženia alebo úplného zastavenia prenosu nervových signálov, s aktiváciou bunkovej imunity (T-lymfocyty a makrofágy) a rozvojom stavu, ktorý je svojím mechanizmom podobný oneskorenej alergickej reakcii. To sa prejavuje produkciou protilátok IgG, IgM a IgA proti bunkám pošvy (gangliozidy GM1, GD1a, GT1a a GQ1b).

Syntézu autoprotilátok v tele najčastejšie vyvoláva predchádzajúca infekcia. Infekčné príčiny ascendentnej paralýzy sú mimoriadne rozmanité. Ako jeden zo symptómov možno u pacientov s: ascendentnou Guillain-Barréovou paralýzou (ascendentnou Landryho paralýzou) pozorovať:

• chrípka, záškrt, ovčie kiahne, rubeola a osýpky;
• besnota a brucelóza;
• infekcia vírusom herpes, cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barr a hepatitídou E;
• primárna infekčná a sekundárna (po očkovaní) encefalitída;
• borelióza prenášaná kliešťami;
• respiračná forma mykoplazmózy a chlamýdií, teda atypická pneumónia spôsobená Mycoplasma pneumoniae a Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytová choriomeningitída (vírusová infekcia prenášaná myšami);
• akútna diseminovaná encefalomyelitída;
• systémový lupus erythematosus.

Úzko súvisia akútne infekčné ochorenia zo zoonotickej kategórie kampylobakterióza a ascendentná paralýza. Kampylobakteriózu spôsobuje baktéria Campylobacter jejuni, ktorá po preniknutí do gastrointestinálneho traktu začne množiť a uvoľňovať toxíny. V dôsledku toho sa vyvíja zápal, opuch a dokonca ulcerácia slizníc gastrointestinálneho traktu, ako aj celková intoxikácia tela (krvnou cestou a lymfou). Zároveň telo produkuje protilátky IgA a IgG proti lipooligosacharidom bunkových membrán kampylobaktera, ktoré spôsobujú zápal a degeneráciu vlastných myelínových pošvov a nervových buniek človeka.

Podľa amerického Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej príhody (NINDS) je približne tretina prípadov ascendentnej paralýzy spôsobená kampylobakteriózou.

Medzi vakcínami, ktoré spôsobili vzostupnú paralýzu, je dobre známy škandál s očkovaním proti prasacej chrípke v rokoch 1976-1977. A v návode na použitie vakcíny Priorix (proti vírusom osýpok, rubeoly a mumpsu) je vzostupná Guillainova-Barréova paralýza uvedená ako jeden z troch desiatok možných vedľajších účinkov.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Príznaky vzostupnej paralýzy

Lekári poznamenávajú, že príznaky vzostupnej paralýzy sa u pacientov objavujú po zjavných príznakoch infekcie vo forme bolesti hrdla, nádchy alebo hnačky počas jedného až šiestich týždňov. Až potom sa objavujú prvé príznaky GBS: slabosť v nohách a rukách. Slabosť je často sprevádzaná parestéziou prstov na nohách a rukách a bolesťou svalov vzostupne od distálnych k proximálnym častiam končatín.

Proces môže postihnúť obe strany rovnako (para- alebo tetraplégia), ale môže byť aj jednostranný (hemiplégia). Postupom času sa stav zhoršuje. Svalová slabosť a poruchy pohybu vo forme miernej paralýzy sa u každého stupňujú rôzne: prudko (za 7-12 hodín) alebo postupnejšie (až do dvoch týždňov alebo dlhšie). U každého piateho pacienta svalová slabosť naďalej progreduje v priebehu mesiaca.

Po prerušení progresie slabosti nastáva stabilizačná fáza, ktorá môže trvať dva až sedem dní až šesť mesiacov. Medzi hlavné príznaky vzostupnej paralýzy v tomto štádiu patrí bolestivá parestézia; bolesť svalov hlavy, krku a chrbta; znížené alebo chýbajúce šľachové reflexy (hypo- alebo areflexia).

Takmer v polovici prípadov ascendentnej Guillain-Barréovej paralýzy môžu byť postihnuté svaly krku a lebky, čo spôsobuje slabosť tvárových svalov, ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním a niekedy aj slabosť očných svalov – oftalmoplégiu (Miller-Fisherov syndróm).

V 8 % prípadov paralýza postihuje iba dolné končatiny (paraplégia alebo paraparéza) a približne pätina pacientov nie je schopná chodiť bez pomoci po šiestich mesiacoch choroby. Približne tretina pacientov sa však dokáže pohybovať samostatne (s určitými odchýlkami v motorickej koordinácii).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikácie a následky

Komplikácie pri chronickej paralýze sú sprevádzané atrofiou svalového tkaniva a úplnou invaliditou. Vegetatívne poruchy - prudké výkyvy krvného tlaku, srdcová arytmia, opuchy, zvýšené potenie - sa pozorujú u najmenej 40 % pacientov so vzostupnou paralýzou. Srdcové komplikácie často dosahujú bod naliehavej potreby stimulácie kontrakcie myokardu alebo inštalácie kardiostimulátora.

Dôsledky v závažných prípadoch (až 25 %) zahŕňajú oslabenie bránice a paralýzu dýchacích svalov s fatálnym koncom.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika vzostupnej paralýzy

Klinická diagnóza ascendentnej paralýzy sa stanovuje lumbálnou punkciou v bedrovej oblasti chrbtice a vyšetrením získaného mozgovomiechového moku (na prítomnosť bielkovín a hladinu bunkových prvkov). Diagnóza sa potvrdzuje prítomnosťou albuminocytologickej disociácie v mozgovomiechovom moku.

Taktiež sa vykonávajú krvné testy - všeobecné, biochemické a enzýmovo-imunotesty (na protilátky proti bakteriálnym agensom). Môžu sa predpísať sérologické a cytologické vyšetrenia náterov z hrdla a analýza stolice.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

• elektromyografia (EMG), ktorá nám umožňuje študovať vodivosť periférnych nervov;
• magnetická rezonancia (MRI) miechy.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika ascendentnej Guillain-Barréovej obrny je potrebná na vylúčenie kompresie miechy, spinálnej svalovej atrofie, leukomyelitídy, poliomyelitídy, epiduritídy, hematomyélie, lymfómu, sklerózy multiplex, neurosyfilisu (tabes dorsalis), syringomyélie a detskej mozgovej obrny spôsobenej poranením mozgu. Okrem toho by sa ascendentná Guillain-Barréova obrna mala odlišovať od akútnych myelopatií (s chronickou bolesťou chrbta), porfýrie (s bolesťami brucha, záchvatmi a duševnými poruchami), polyradikulitídy u HIV-infikovaných pacientov a pacientov s lymskou boreliózou, ako aj od príznakov otravy organofosfátovými zlúčeninami, táliom, arzénom a otravou thalím.

Liečba vzostupnej paralýzy

Liečba vzostupnej paralýzy sa vykonáva v neurologickej nemocnici.

Ak Landryho vzostupná paralýza rýchlo postupuje, je potrebná neodkladná lekárska starostlivosť na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde je k dispozícii zariadenie na použitie (ak je to potrebné) ventilátora.

Kľúčovými metódami liečby Guillain-Barréovho syndrómu sú plazmaferéza alebo intravenózne podávanie imunoglobulínov (ľudský imunoglobulín), to znamená, že imunoterapia je zameraná na zníženie symptómov a komplikácií vzostupnej paralýzy.

Terapeutická plazmaferéza (filtrácia krvi) sa vykonáva na odstránenie protilátok napádajúcich nervové bunky z krvného obehu (päť procedúr počas dvoch týždňov). Podobne zavedenie imunoglobulínov IgG do krvi neutralizuje škodlivé protilátky a zápal - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard atď. Podávajú sa infúziou, denná dávka sa vypočítava na 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Štandardný počet infúzií je jedna počas 5 dní. Medzi možné vedľajšie účinky imunoglobulínov patrí horúčka, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, alergické reakcie a zápal pečene. Treba mať na pamäti, že v prípade zhoršeného prekrvenia mozgu alebo srdca, nadmernej telesnej hmotnosti a zníženia objemu cirkulujúcej krvi (hypovolémia) môže zavedenie imunoglobulínu viesť k tvorbe krvných zrazenín. Preto sa súčasne predpisujú antitrombotické lieky (antikoagulanciá).

Podľa časopisu Journal of Clinical Immunology sú obe liečby rovnako účinné. Plazmaferéza urýchľuje zotavenie, ak sa použije do štyroch týždňov od nástupu príznakov. A liečba vzostupnej paralýzy kombináciou imunoglobulínov a plazmaferézy sa vykonáva do dvoch týždňov od nástupu príznakov a má menej komplikácií. Západní lekári dospeli k záveru, že použitie glukokortikoidov pri liečbe tohto syndrómu nezrýchľuje zotavenie a môže ho dokonca potenciálne oddialiť. V domácej klinickej praxi sa však kortikosteroidné hormóny na niektorých miestach naďalej používajú (napríklad prednizolón sa podáva intravenózne).

Používajú sa aj lieky - Suprastin alebo Tavegil (jedna tableta trikrát denne), medzi vedľajšími účinkami antihistaminík sa však (okrem zvýšenej ospalosti) uvádza celková slabosť a znížený krvný tlak.

Liek Ipidakrín (Neuromidin), ktorý inhibuje cholínesterázu a zlepšuje prenos impulzov, sa podáva subkutánne (0,2 g denne). Užívanie tohto lieku môže spôsobiť dyspepsiu, hnačku, závraty, kožné reakcie, ako aj zníženie srdcovej frekvencie a kŕče priedušiek a svalov maternice. Nepoužíva sa u pacientov s angínou pectoris, bronchiálnou astmou a vestibulárnymi poruchami.

Okrem toho je pri liečbe vzostupnej paralýzy potrebné užívať vitamíny skupiny B.

Počas obdobia rekonvalescencie je indikovaná fyzioterapia: hydroterapia, elektroforéza, ionoforéza, UV ožarovanie, akupunktúra, terapeutická masáž.

Predpoveď

Rýchlosť a stupeň zotavenia zo vzostupnej paralýzy sa líšia. A prognóza Guillain-Barréovho syndrómu je určená vekom: u pacientov nad 40 rokov môžu byť výsledky liečby nižšie ako u mladších pacientov.

Takmer 85 % pacientov sa z ochorenia zotaví do jedného roka; 5 – 10 % má po liečbe problémy s pohybom. V dôsledku komplikácií a počiatočnej závažnosti príznakov končí približne 5 % prípadov smrťou.

Vzostupná Guillainova-Barrého paralýza sa môže vrátiť do pôvodného stavu (2 – 3 % prípadov), najmä ak predchádzajúce infekcie viedli k závažným systémovým komplikáciám.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]