Vypuklý dermatofibrosarkóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Dermatofibrosarkóm protuberans (synonymum: progresívny a recidivujúci dermatofibrosarkóm, Darier-Ferrandov nádor) je malígny nádor spojivového tkaniva.

Príčiny a patogenéza dermatózy neboli úplne objasnené. Predpokladá sa, že ochorenie vzniká z cievnych prvkov spojivového tkaniva. Niektorí klinickí lekári ho považujú za prechodnú formu medzi dermatofibrómom a fibrosarkómom.

Príznaky dermatofibrosarkómu protuberans. Klinicky charakterizovaný prítomnosťou (zvyčajne u dospelých) jednotlivých uzlíkov podobných sklerodermii, spočiatku plochých, potom v rôznej miere vyčnievajúcich nad kožu, s hladkým alebo hrboľatým povrchom a telangiektáziami. Rast je vo väčšine prípadov pomalý, možná je ulcerácia, existuje tendencia k recidíve. Najčastejšou lokalizáciou je koža trupu, najmä hrudník, brucho a ramenný pletenec. Pokožka hlavy, tvár a krk sú postihnuté zriedkavo. Hoci sa nádor vyznačuje lokálne deštruktívnym rastom, sú možné varianty s metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Dermatofibrosarkóm protuberans sa zvyčajne vyskytuje u mužov vo veku 30 až 40 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u detí. Nádor sa často nachádza na ktorejkoľvek časti kože, najčastejšie však na trupe. Na začiatku ochorenia sa objavuje hustá fibrózna lézia (plak) s hladkým alebo mierne hrboľatým povrchom, hnedastej alebo sivobielej farby. Postupne sa lézia zväčšuje v dôsledku periférneho rastu. Po rokoch alebo dokonca desaťročiach dochádza k nádorovému štádiu ochorenia. Vytvorí sa jedna (zriedkavo viacnásobná) keloidná nádorovitá lézia červenkasto-modrastej farby s hladkým, lesklým povrchom, ktorá dosahuje priemer niekoľkých centimetrov, výrazne vyčnieva nad úroveň kože a je presiaknutá teleangiektáziami. Koža nad nádorom je spočiatku stenčená a napätá, nádor je na dotyk hustý, pohyblivý. Potom sa v dôsledku infiltrácie a tvorby zrastov nádor stáva nepohyblivým. Subjektívne pocity zvyčajne chýbajú, niekedy sa pozoruje bolestivosť. Postupom času sa objavuje ulcerácia povrchu nádoru, je pokrytý serózno-hemoragickými kôrkami. Časté redivízie sa považuje za charakteristický znak nádoru. Po dlhom priebehu sa zaznamenávajú metastázy ochorenia.

Histopatológia. Nádor pozostáva z prepletených zväzkov monomorfných predĺžených buniek. Je pozorovaná proliferácia mladých vretenovito tvarovaných buniek a atypické mitózy. V závislosti od stupňa diferenciácie sa nádor môže podobať buď fibrosarkómu, alebo dermatofibrómu.

Patomorfológia dermatofibrosakrómov protuberans. Nádorové bunky sú zvyčajne diferencované, čo pripomína dermatofibróm, ale stupeň diferenciácie v rôznych oblastiach nie je rovnaký. Prítomnosť veľkých atypických jadier a patologických mitóz umožňuje diagnostikovať dermatofibrosarkóm. Tvorba kolagénu sa pozoruje v mnohých oblastiach; fibroblasty sú umiestnené vo forme zväzkov smerujúcich rôznymi smermi, často vo forme kruhov. Obrovských buniek je málo, niekedy chýbajú. Na niektorých miestach sa v stróme nádoru určujú oblasti hlienu. Nádor zvyčajne zaberá celú dermu a preniká do podkožnej tukovej vrstvy. Epiderma je atrofická, niekedy s javmi invázie nádorovými bunkami a deštrukcie. Dermatofibrosarkóm sa odlišuje od dermatofibrómu a atypického fibroxantómu.

Histogenéza dermatofibrosakrómov protuberans. Na základe elektrónmikroskopického vyšetrenia tohto nádoru väčšina autorov považuje jeho bunky za fibroblasty s aktívnou syntézou kolagénu v dobre vyvinutom endoplazmatickom retikule. Nádorové bunky majú cerebriformné jadrá, z ktorých niektoré sú obklopené materiálom pripomínajúcim nespojité bazálne membrány. Tento obraz naznačuje, že nádor pochádza z perineurálnych alebo endoneurálnych elementov. A. K. Apatenko (1977) považuje nodulárny dermatofibrosarkóm za malígny analóg angiofibroxantómu a domnieva sa, že sa vyvíja z adventiciálnych buniek.

Diferenciálna diagnostika. Je potrebné odlíšiť ochorenie od dermatofibrómu, fibrosarkómu, nádorových foriem mycosis fungoides, gummatózneho syfilisu. Odlišuje sa od sarkómu vysokého stupňa (fibrosarkóm, leiomyosarkóm), ako aj od subkutánneho fibrosarkómu. Venujte pozornosť moarovým štruktúram nachádzajúcim sa v bunkových povrazcoch a relatívne veľkému počtu kolaténových vlákien.

Liečba: Vykonáva sa chirurgické odstránenie nádoru v rámci zdravého tkaniva.