Sekundárny hypogonadizmus

Sekundárny hypogonadizmus alebo hypogonadotropný hypogonadizmus sa najčastejšie vyskytuje ako dôsledok primárneho deficitu gonadotropných hormónov, ktorý sa môže kombinovať s deficitom iných hypofyzárnych tropných hormónov. Pri izolovanom deficite gonadotropných hormónov sú hlavné klinické príznaky spôsobené nízkymi hladinami androgénov, ako v prípade primárneho hypogonadizmu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny sekundárny hypogonadizmus

Najčastejšími príčinami hypopituitarizmu sú nádory, cievne poruchy, zápalové procesy v hypofýze a hypotalame, ako aj operácie hypofýzy a hypotalamu. Existujú aj vrodené formy sekundárneho hypogonadizmu s poruchami embryonálneho vývoja hypofýzy. V plazme týchto pacientov sa zaznamenávajú nízke hladiny gonadotropínov (LH a FSH) a testosterónu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky sekundárny hypogonadizmus

Hypogonadotropný hypogonadizmus je charakterizovaný zmenšením veľkosti semenníkov v dôsledku hypoplastických a atrofických zmien v parenchýme orgánu. Semenné kanáliky sú zmenšené, nemajú lúmen a sú vystlané Sertoliho bunkami. Spermatogónie sú zriedkavé. Spermatogenéza, ak sa pozoruje, prebieha iba do štádia spermatocytov prvého rádu. V intersticiu sa nachádzajú iba prekurzory Leydigových buniek.

Závažnosť príznakov hypogonadizmu závisí od stupňa hypofyzárnej insuficiencie a veku, v ktorom sa ochorenie vyskytne.

Formuláre

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Vrodený sekundárny hypogonadizmus

Kallmanov syndróm je charakterizovaný nedostatkom gonadotropínu (luteinizačného hormónu a FSH), hyposmiou alebo anosmiou (znížený alebo chýbajúci čuch). Títo pacienti majú vrodenú chybu vo vývoji hypotalamu, ktorá sa prejavuje nedostatkom hormónu uvoľňujúceho gonadotropín, čo vedie k zníženej produkcii gonadotropínov hypofýzou a rozvoju sekundárneho hypogonadotropného hypogonadizmu. Sprievodná chyba vo tvorbe čuchových nervov spôsobuje anosmiu alebo hyposmiu.

Klinicky majú títo pacienti eunuchoidizmus, ktorý je niekedy sprevádzaný kryptorchizmom. Okrem toho majú také defekty, ako je rázštep pery („zajačí pysk“) a podnebia („rázštep podnebia“), hluchota, syndaktýlia (šesťprstosť) atď. Ochorenie je familiárne, takže z anamnézy možno zistiť, že niektorí členovia rodiny majú alebo mali opísané vývojové chyby. Karyotyp pacientov je 46.XY. Plazma má nízky obsah luteinizačného hormónu, FSH a testosterónu.

Liečba Kallmanovho syndrómu spočíva v dlhodobom podávaní choriového gonadotropínu alebo jeho analógov (profasi, pregnyl, choriogonín atď.) v dávke 1500-2000 U 2-3-krát týždenne intramuskulárne - mesačné kúry s mesačnými prestávkami. V prípade ťažkej hypoplázie semenníkov sa spolu s choriovým gonadotropínom podávajú aj androgény: injekcie sustanonu-250 (alebo omnadrenu-250) v dávke 1 ml raz mesačne alebo testenat 10% v dávke 1 ml každých 10 dní počas jedného roka. Ak je hladina testosterónu v krvi pacienta v dôsledku liečby samotným gonadotropínom dostatočná, je možná liečba samotným choriovým gonadotropínom (alebo jeho analógmi).

Vedie k rozvoju sekundárnych pohlavných znakov, zväčšeniu penisu a normalizácii kopulačnej funkcie. Na obnovenie reprodukčnej funkcie je možné použiť gonadotropíny s vyššou folikulostimulačnou aktivitou: humegon, pergonal, neopergonal intramuskulárne v dávke 75 IU (v kombinácii s pregnylom alebo iným analógom v dávke 1500 IU) 2-3 krát týždenne počas 3 mesiacov. Ďalšie užívanie týchto liekov závisí od účinnosti liečby. Plodnosť sa niekedy obnoví.

Izolovaný nedostatok luteinizačného hormónu sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre nedostatok androgénov. Vedúcu úlohu vo vývoji tejto patológie zohráva vrodený nedostatok produkcie luteinizačného hormónu a znížená sekrécia testosterónu. Zníženie koncentrácie fruktózy v ejakuláte pozorované u týchto pacientov, ako aj zníženie pohyblivosti spermií, sú prejavmi nedostatku androgénov.

Plazmatická hladina FSH vo väčšine prípadov zostáva v normálnom rozmedzí, čo vysvetľuje zachovanie všetkých štádií spermatogenézy. Oligospermia pozorovaná pri tomto stave je zrejme spojená s nedostatkom androgénov. Pasqualini bol prvý, kto zaznamenal takýchto pacientov v roku 1950. Mali jasne vyjadrený klinický obraz eunuchoidizmu a zároveň uspokojivú spermatogenézu. Takéto prípady „plodnosti“ u pacientov s hypogonadizmom sa nazývali „Pasqualiniho syndróm“ alebo „syndróm plodného eunucha“. To druhé je nešťastné, pretože plodnosť je vo väčšine prípadov narušená.

Príznaky závisia od závažnosti nedostatku luteinizačného hormónu. Tento syndróm sa vyznačuje nedostatočným vývojom penisu, riedkym ochlpením v oblasti ohanbia, podpazušia a tváre, eunuchoidnými telesnými proporciami a zhoršenou sexuálnou funkciou. Pacienti majú zriedkavo gynekomastiu a nemajú kryptorchizmus. Niekedy sa poradia s lekárom ohľadom neplodnosti. Výsledky vyšetrenia ejakulátu sú zvyčajne jednotné: malý objem, oligospermia, nízka pohyblivosť spermií a prudký pokles obsahu fruktózy v semennej tekutine. Karyotyp 46.XY.

Liečba izolovaného nedostatku luteinizačného hormónu sa odporúča liečiť choriovým gonadotropínom alebo jeho analógmi (pregnyl, profazi atď.) v dávke 1500-2000 IU intramuskulárne 2-krát týždenne - mesačné kúry s mesačnými prestávkami počas celého reprodukčného obdobia života. V dôsledku liečby sa obnovujú kopulačné aj reprodukčné funkcie.

Maddockov syndróm je zriedkavé ochorenie vyplývajúce zo súčasného deficitu gonadotropných a adrenokortikotropných funkcií hypofýzy. Prejavuje sa po puberte. Nízke hladiny luteinizačného hormónu, FSH, ACTH a kortizolu v krvi. Nízke hladiny 17-OCS v moči. Po podaní ľudského choriového gonadotropínu sa zvyšuje hladina testosterónu v plazme. Tyreotropná funkcia zostáva zachovaná. Etiológia tohto ochorenia nie je známa.

Príznaky. U pacientov sa vyvíja klinický obraz eunuchoidizmu v kombinácii so známkami chronickej adrenálnej insuficiencie centrálneho pôvodu, preto nedochádza k hyperpigmentácii kože a slizníc, čo je typické pre sekundárny hypokorticizmus. Literatúra obsahuje opisy ojedinelých prípadov tejto patológie.

Liečba takýchto pacientov sa vykonáva spolu s gonadotropínmi podľa bežnej schémy: s liekmi, ktoré stimulujú funkciu kôry nadobličiek (kortikotropíny), alebo s pomocou substitučnej terapie glukokortikoidmi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Získaný sekundárny hypogonadizmus

Tieto formy ochorenia sa môžu vyvinúť po infekčných a zápalových procesoch v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. U pacientov, ktorí prekonali tuberkulóznu meningitídu, sa teda v niektorých prípadoch objavia príznaky hypogonadizmu, sprevádzané stratou iných funkcií hypofýzy (tyreotropná, somatotropná), niekedy - polydipsiou. Počas röntgenového vyšetrenia lebky sa u niektorých pacientov dajú zistiť inklúzie petrifikácií nad sella turcica - nepriamy znak tuberkulózneho procesu v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. Formy sekundárneho hypogonadizmu podliehajú substitučnej terapii podľa vyššie opísanej schémy. Okrem toho sa takýmto pacientom predpisuje substitučná terapia tými hormónmi, ktorých nedostatok je v tele.

Adipozogenitálna dystrofia

Za samostatné ochorenie sa môže považovať iba vtedy, ak sa jeho príznaky objavili v detstve a príčinu ochorenia nebolo možné určiť. Príznaky tejto patológie sa môžu vyvinúť pri organických léziách hypotalamu alebo hypofýzy (nádor, neuroinfekcia). Pri určovaní povahy procesu poškodzujúceho hypotalamus (zápal, nádor, poranenie) by sa obezita a hypogonadizmus mali považovať za príznaky základného ochorenia.

Dysfunkcia hypotalamu vedie k zníženiu gonadotropnej funkcie hypofýzy, čo následne vedie k rozvoju sekundárneho hypogonadizmu. Adiposogenitálna dystrofia sa najčastejšie zisťuje v prepubertálnom veku (vo veku 10 – 12 rokov). Syndróm je charakterizovaný celkovou obezitou s ukladaním podkožného tuku podľa „ženského typu“: v oblasti brucha, panvy, trupu, tváre. Niektorí pacienti majú falošnú gynekomastiu. Telesné proporcie sú eunuchoidné (široká panva, relatívne dlhé končatiny), pokožka je bledá, ochlpenie na tvári, v podpazuší a na ohanbí chýba (alebo je veľmi riedke). Penis a semenníky sú zmenšené, niektorí pacienti majú kryptorchizmus. Niekedy sa zistí diabetes insipidus.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liečba sekundárny hypogonadizmus

Liečba hypogonadizmu pri adipozogenitálnej dystrofii: injekcie ľudského choriového gonadotropínu alebo jeho analógov (pregnyl, profasi atď.) od 1500 do 3000 IU (v závislosti od závažnosti obezity) sa používajú 2-krát týždenne v mesačných kúrach s mesačnými prestávkami. Ak je účinok liečby gonadotropínmi nedostatočný, možno súčasne predpísať injekcie androgénov: sustanon-250 (alebo omnadren-250) 1 ml raz mesačne alebo injekcie 10% testerátu 1 ml každých 10 dní. Ak má pacient poruchu funkcie pečene, odporúča sa užívať perorálne lieky: andriol 1 kapsula 2-4-krát denne. Musia sa prijať opatrenia na zníženie hmotnosti: nízkokalorická diéta, látky potláčajúce chuť do jedla, cvičebná terapia.