Vrodené uretrálne chlopne

Vrodené chlopne močovej rúry sú u chlapcov pomerne časté (1:50 000 novorodencov) a u dievčat extrémne zriedkavé a vyznačujú sa prítomnosťou membrán (záhybov), ktorých obe strany sú pokryté sliznicou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky vrodené uretrálne chlopne.

Napriek rôznym typom chlopní sú klinické príznaky vrodených uretrálnych chlopní podobné. Toto ochorenie sa vyznačuje rovnakými príznakmi ako vrodená skleróza hrdla močového mechúra. Závažnosť klinických príznakov však závisí od stupňa obštrukcie a veku pacientov. Pri ťažkej obštrukcii sa klinické príznaky zaznamenávajú už v prvých rokoch života dieťaťa, keď sa diagnostikuje ureterohydronefróza; vo vyššom veku sa do popredia dostáva klinický obraz infekcie močových ciest. Niekedy sa pozoruje enuréza a denná močová inkontinencia.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formuláre

Existujú tri typy uretrálnych chlopní:

• Typ 1: chlopňa v tvare misky (najbežnejšia), umiestnená pod semenným tuberkulom:
• Typ 2: lievikovité chlopne (zvyčajne viacnásobné), siahajúce od semenného tuberkulu po hrdlo močového mechúra;
• 3. typ: ventily vo forme priečnej membrány umiestnenej nad alebo pod semenným tuberkulom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika vrodené uretrálne chlopne.

Na rozdiel od vrodenej sklerózy hrdla močového mechúra, pri uretrálnych chlopniach, víry, katétre a cystoskopy voľne prechádzajú do močového mechúra. Ak je chlopňa prítomná, pri vyberaní víru žaluďa z močového mechúra sa nahmatá obštrukcia na úrovni chrbta. Počas uretroskopie sa chlopne detegujú na tejto úrovni.

Uretrocystogramy ukazujú zväčšený močový mechúr: jeho hrdlo je otvorené, rozšírené, zadná časť nad chlopňou je rozšírená vo forme vaku alebo lievika, distálna časť má normálny priemer. Na úrovni chlopne je prítomný príznak „presýpacích hodín“. V neskorších štádiách sa zisťujú divertikuly a vezikoureterálny reflux.

UFM, profilometria a cystomanometria odhaľujú nielen poruchu rýchlosti močenia, ale aj lokalizáciu obštrukcie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba vrodené uretrálne chlopne.

Vrodené uretrálne chlopne sa liečia chirurgicky pomocou endouretrálnej resekcie sliznice spolu s chlopňou.