
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Vrodená katarakta
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 07.07.2025
Vrodené katarakty sa vyvíjajú v dôsledku vnútromaternicovej patológie a často sa kombinujú s rôznymi vývojovými chybami oka aj iných orgánov.
Vrodený katarakta je zakalenie šošovky, ktoré je prítomné pri narodení alebo sa objaví krátko po ňom.
Vrodené katarakty môžu byť sporadické alebo sa môžu vyvinúť z chromozomálnych abnormalít, metabolických ochorení (napr. galaktozémia), vrodených infekcií (napr. rubeola), alebo ochorení matky počas tehotenstva. Katarakta môže byť jadrová alebo môže postihovať šošovkovú hmotu pod predným alebo zadným puzdrom. Môže byť jednostranná alebo obojstranná. Katarakta môže zostať nepovšimnutá, pokiaľ sa pri narodení nekontroluje červený reflex dieťaťa alebo sa nevykoná oftalmoskopia. Rovnako ako pri iných typoch katarakty, zakalenie šošovky zhoršuje videnie. Katarakta môže zakrývať pohľad na optický disk a cievne fundus a mal by ju vyšetriť oftalmológ.
Vrodené katarakty môžu vzniknúť pod vplyvom rôznych toxických látok na embryo a plod počas tvorby šošovky. Najčastejšie sa to stáva, keď matka počas tehotenstva trpí vírusovými infekciami: chrípkou, osýpkami, rubeolou a toxoplazmózou. Veľký vplyv majú rôzne endokrinné poruchy u žien počas tehotenstva a nedostatočnosť paraaditoidných žliaz (napríklad hypokalciémia, ktorá vedie k poruchám vývoja plodu). Vrodené katarakty sú často familiárne. Najčastejšie sú vrodené katarakty bilaterálne, ale vyskytujú sa aj jednostranné vrodené katarakty.
Vrodené ochorenia šošovky sa delia na kataraktu, zmeny tvaru, veľkosti, dislokáciu šošovky, kolobóm a absenciu šošovky.
Vrodené dislokácie šošovky sa vyskytujú pri dedičných poruchách metabolizmu spojivového tkaniva a anomáliách kostného systému.
Marfanov syndróm - malá šošovka so subluxáciou je prejavom tohto syndrómu. Okrem toho sa vyznačuje poškodením kardiovaskulárneho systému vo forme srdcových chýb, aneuryzmy aorty. Zmeny pohybového aparátu vo forme arachnodaktýlie (dlhé prsty na rukách a nohách), dolichocefálie (zväčšenie pozdĺžnych rozmerov hlavy), krehkých kostí, častých vykĺbení, vysokej postavy, dlhých končatín, skoliózy, lievikovitého hrudníka, nedostatočného vývoja myši a genitálií. Menej častá je zmena mentality. Oko je postihnuté v 50-100% prípadov. Ektopia šošovky, zmeny jej tvaru sú spôsobené nedostatočným vývojom väzov, ktoré ju podopierajú. S vekom sa zväčšuje ruptúra Zinnového väzu. Na tomto mieste sklovec vyčnieva vo forme hernie. Možné je aj úplné vykĺbenie šošovky. Môže sa vyskytnúť katarakta, strabizmus, nystagmus a iné očné syndrómy, vrodený glaukóm.
Margetapieho syndróm je systémová dedičná lézia mezenchymálneho tkaniva. Pacienti s týmto syndrómom majú nízky vzrast, krátke končatiny, zväčšenú hlavu (brachycefália), obmedzenú pohyblivosť kĺbov, zmeny kardiovaskulárneho systému a iných orgánov. Na strane šošovky - ektopia smerom nadol, sferofakia, mikrofakia atď.; krátkozrakosť, odlúčenie sietnice, vrodený glaukóm.
Zmena tvaru a veľkosti šošovky - lenticonus - kužeľovitý výčnelok jedného z povrchov šošovky. V šošovke sa objavuje výčnelok (ako ďalšia malá šošovka), ktorý môže byť na prednom aj zadnom povrchu, je priehľadný. V prechádzajúcom svetle je na pozadí šošovky viditeľný okrúhly útvar v tvare kvapky oleja vo vode. Táto časť má veľmi silný lom, vždy je sprevádzaná krátkozrakosťou (môže sa vyskytnúť aj pseudomyopia). V týchto výčnelkoch sa nachádzajú tesnenia - jadro s vysokou refrakčnou silou.
V závislosti od veľkosti šošovky sa rozlišuje medzi:
- mikrofakia (malá šošovka, zvyčajne so zmenou tvaru; v oblasti zrenice je viditeľný rovník; často dochádza k dislokácii šošovky);
- sferofakia (sférická šošovka), prstencová šošovka (šošovka v strede sa z nejakého dôvodu vstrebala). Pri úzkej zrenici nie je šošovka viditeľná. Pri rozšírenej zrenici zostáva pod rohovkou kruh, zvyčajne zakalený;
- bifacigo (dve šošovky), čo je veľmi zriedkavé. Jedna šošovka je umiestnená temporálne alebo nazálne, alebo sú šošovky umiestnené jedna nad druhou,
Kolobóm šošovky je defekt tkaniva šošovky a jej spodnej časti, ktorý vzniká v dôsledku neúplného uzavretia embryonálnej štrbiny počas tvorby sekundárnej očnej vydutiny. Táto patológia je veľmi zriedkavá a zvyčajne sa kombinuje s kolobómom dúhovky, ciliárneho telesa a cievovky.
Vrodený katarakta - "vodopád". Zo všetkých vrodených chýb sa vyskytuje v 60 % prípadov, u každej piatej osoby na 100 tisíc obyvateľov.
Kapsulárna vrodená katarakta
Polárna (predná a zadná) katarakta. Predná polárna katarakta je katarakta veľmi skorého obdobia embryogenézy (prvý mesiac vnútromaternicového života embrya). Obmedzený biely zákal na prednom póle šošovky sa vyskytuje v období, keď sa v prednom mozgovom konci tvoria optické vezikuly, ktoré rastú smerom k vonkajšiemu ektodermu. Zo strany vonkajšieho ektodermu začína šošovka v rovnakom období rásť. Tá tlačí na optický vezikul a vytvára sa optický pohár. Vývoj prednej polárnej katarakty je spojený s poruchou oddelenia zárodku šošovky od ektodermu. Predná polárna katarakta sa môže vyvinúť aj v dôsledku iných vnútromaternicových zápalových procesov, ako aj po narodení v dôsledku perforujúceho vredu rohovky. Pri prednej polárnej katarakte sa určuje obmedzený biely zákal s priemerom nepresahujúcim 2 mm, ktorý sa nachádza v strede povrchu šošovky. Tento zákal pozostáva zo silne zmenených, malformovaných, zakalených vlákien šošovky nachádzajúcich sa pod puzdrom šošovky.
Zadná polárna katarakta je katarakta neskorej embryogenézy. Vzniká v prenatálnom období. V podstate sa pri takejto katarakte na zadnej kapsule šošovky vytvorí kalus. Predpokladá sa, že ide o pozostatok sklovcovej tepny, ktorý sa do narodenia dieťaťa zmenší.
Klinicky sa určuje obmedzený zákal zaobleného tvaru sivobielej farby, ktorý sa nachádza na zadnom póle šošovky. Môže sa vyskytnúť difúzny zákal, ktorý pozostáva z jednotlivých bodov alebo môže byť vrstvený.
Odrodou je pyramídový katarakt. Okrem opacity sa vyskytuje aj výbežok v oblasti pólu, teda proliferuje do sklovca v tvare pyramídy. Keďže polárne katarakty sú vždy vrodené, sú obojstranné. Vzhľadom na svoju malú veľkosť zvyčajne nevedú k výraznému poškodeniu centrálneho videnia a nepodliehajú chirurgickej liečbe.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Kapsulolentikulárna katarakta
Fuziformný katarakta - opacita - sa nachádza v oblasti zadného a predného pólu, ktoré sú spojené mostíkom. Opacita sa prejavuje vo forme tenkej sivej stuhy, pripomína vreteno a pozostáva z troch zhrubnutí. Takáto opacita sa môže nachádzať aj v oblasti jadra. Zrak je mierne znížený. Takéto katarakty zvyčajne neprogredujú. Od raného detstva si pacienti zvykajú pozerať sa cez priehľadné oblasti šošovky. Liečba nie je potrebná.
Lentikulárna katarakta:
- Predná axiálna embryonálna katarakta. Vyskytuje sa u 20 % zdravých jedincov. Veľmi jemný zákal v prednej oblasti, predozadnej osi šošovky, v mieste švu embryonálneho jadra. Neovplyvňuje videnie;
- hviezdicovitý (šedý zákal) - zakalenie pozdĺž stehov embryonálneho jadra. Na stehoch sú viditeľné omrvinky pripomínajúce krupicu. Vyskytuje sa u 20 % zdravých jedincov. Dieťa si zachováva pomerne vysokú zrakovú ostrosť;
- centrálna jadrová katarakta. Existujú tri podtypy: prášková katarakta - difúzne zakalenie embryonálneho jadra, ktoré pozostáva z malých bodových zákalov v tvare guľky, videnie prakticky nie je znížené; nasýtené zakalenie - pri ňom videnie nie je viacbodové katarakta - mnoho bodových zákalov sivastej a modrastej farby v oblasti embryonálneho jadra.
Zonulárna (laminovaná) katarakta
Zonulárna katarakta (vrstvená) je najčastejšou formou vrodeného kataraktu – 60 %. Bilaterálna katarakta je častejšia. Opacita sa prejavuje vo forme zakaleného disku, ktorý sa nachádza na hranici dospelého a embryonálneho jadra. Táto katarakta sa vyznačuje striedaním priehľadných a zakalených vrstiev šošovky. Pozdĺž rovníka v zóne dospelého jadra sa nachádza druhá vrstva opacity, oddelená od prvej vrstvou priehľadných vlákien. Opacita druhej vrstvy má klinovitý tvar a nerovnomernú intenzitu.
V prechádzajúcom svetle je na periférii viditeľný červený reflex a v strede je viditeľná sivá opacita. Okraj nepriehľadného disku je nerovný, slučkový. Bolo zistené, že zonulárna katarakta nie je len vrodená. Môže sa vyskytnúť aj v popôrodnom období u detí trpiacich spazmofíliou na pozadí hypokalcémie, ktoré prekonali krivicu, s hypoglykémiou. Zrak trpí v závislosti od stupňa opacity šošovky.
Diskoidná vrodená katarakta je podobná zonulárnej katarakte, ale okraj zakaleného disku nie je nerovný a nemá slučkovitý tvar.
Modrá katarakta - viacnásobné opacity modrastého odtieňa. Opacity sú lokalizované medzi jadrom a kapsulou.
Kompletný katarakta je difúzne zakalenie celej šošovky, ktoré sa môže vyvinúť z lamelárnej katarakty. Pod puzdrom šošovky sú niekedy viditeľné plaky.
Čiastočne vyriešený katarakta - šošovka akoby vysychala, stáva sa plochou. Ultrazvuk pomáha pri stanovení diagnózy. Hrúbka šošovky sa zmenšuje na 1,5-2 mm, namiesto nej môže zostať film.
Membranózna katarakta - zakalená kapsula a malé množstvo šošovkovej látky.
Atypická a polymorfná katarakta. Nepriehľadnosť sa líši veľkosťou a tvarom. Napríklad katarakta pri osýpkach a rubeole sa vyznačuje bielym nepriehľadným zákalom s perleťovým odtieňom. Pri rozšírenej zrenici je na tomto pozadí viditeľná excentricky umiestnená tyčinka, v ktorej môže vírus žiť dlhú dobu (niekoľko desaťročí). Periférne časti šošovky sú priehľadnejšie.
Klasifikácia vrodených katarakt
Dedičné katarakty, ich príčiny.
- Genetická menejcennosť a dedičnosť. Najčastejšie vznikajú podľa dominantného typu, ale môžu sa vyskytnúť aj podľa typu príjemcu (najmä pri inceste).
- Dedičné poruchy metabolizmu sacharidov - katarakta obsahujúca galaktózu.
- Porucha metabolizmu vápnika - tetanický katarakta.
- Dedičné kožné lézie.
Dedičné katarakty sú spôsobené poškodením génov a chromozomálneho aparátu.
Vnútromaternicové katarakty:
- embryopatie, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva až do ôsmich týždňov;
- fetopatia, ktorá sa objavuje po ôsmich týždňoch tehotenstva.
Ich klinický obraz je podobný,
Príčiny vnútromaternicového kataraktu:
- choroby matky (rubeola, cytomegatia, ovčie kiahne, herpes, chrípka a toxoplazmóza);
- intoxikácia matky (alkohol, éter, antikoncepcia, niektoré lieky spôsobujúce potrat);
- kardiovaskulárne ochorenia matky, ktoré vedú k nedostatku kyslíka a rozvoju katarakty;
- hypovitaminóza A a E, nedostatok kyseliny listovej;
- Konflikt Rhesusu;
- toxikóza tehotenstva.
Klasifikácia vrodených katarakt:
- jednostranná alebo obojstranná lézia;
- čiastočné alebo úplné;
- lokalizácia opacít (kapsulárna, lentikulárna, kapsulolentikulárna).
Podľa klinických foriem:
- ako sprievodné ochorenie očí;
- podľa zrakovej ostrosti (štádium I > 0,3; štádium II 0,05 – 0,2; štádium III – 0,05)
Klasifikácia podľa E. I. Kovalevského:
- podľa pôvodu (dedičný a vnútromaternicový);
- podľa hlavnej lokalizácie (polárna, jadrová, zonulárna, difúzna, polymorfná, koronálna);
- stupňom straty zraku (štádium I > 0,3; štádium II 0,05-0,2; štádium III - 0,05);
- komplikáciami a súvisiacimi zmenami:
- bez komplikácií a zmien zrakovej funkcie;
- šedý zákal s komplikáciami (nystagmus atď.);
- katarakta so súvisiacimi zmenami (mikrofakia atď.).
Klinické formy vrodeného katarakty:
- kapsulárne a burzálne katarakty;
- kapsulolentikulárna (postihnutá je kapsula aj šošovková hmota);
- šošovkovitý;
- katarakta embryonálnych stehov;
- zonulárne alebo vrstvené.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Liečba vrodeného katarakty
Odstránenie vrodeného kataraktu do 17 týždňov od narodenia zabezpečuje vývoj zraku a zrakových dráh mozgovej kôry. Katarakta sa odstraňuje odsávaním cez malý rez. Mnohým deťom sa môže implantovať umelá šošovka. Na dosiahnutie dobrého zraku je nevyhnutná pooperačná korekcia zraku okuliarmi, kontaktnými šošovkami alebo oboma.
Po odstránení jednostranného katarakty je kvalita obrazu z operovaného oka horšia ako z neoperovaného oka (za predpokladu, že druhé oko je normálne). Keďže sa uprednostňuje lepšie vidiace oko, mozog potláča obraz s horšou kvalitou a vzniká amblyopia (pozri vyššie). Preto je liečba amblyopie nevyhnutná na rozvoj normálneho videnia v operovanom oku. Niektoré deti si napriek tomu nevyvinú dobrú zrakovú ostrosť. Naproti tomu deti s bilaterálnym kataraktom, u ktorých je kvalita obrazu v oboch očiach rovnaká, si častejšie vyvinú rovnaké videnie v oboch očiach.
Niektoré katarakty sú čiastočné (zadný lentikonus) a zakalenie sa vyvinie v priebehu prvých 10 dní života. Čiastočné vrodené katarakty majú lepšiu zrakovú prognózu.