Acetónový dych u dieťaťa

Keď rodičia cítia z úst dieťaťa acetón, vzniká otázka: aké sú dôvody? Neodkladajte vyhľadávanie lekárskej pomoci: tento príznak je signálom poruchy endokrinného systému dieťaťa a vzniku závažných metabolických patológií.

Príčiny acetónového zápachu z dychu dieťaťa.

Hlavné dôvody súvisia s problémami s metabolizmom tukov a sacharidov – ketózou (ketogenézou) a katabolizmom ketónových teliesok. Keď telo v dôsledku nedostatku inzulínu nemá dostatok glukózy na získanie energie, začína spaľovanie nahromadených tukov (ktoré sú vo forme triglyceridov v bunkách tukového tkaniva). Tento biochemický proces prebieha za vzniku vedľajších produktov – ketónových teliesok (ketónov). Okrem toho pri nedostatku inzulínu sa znižuje využitie ketónov v bunkách svalového tkaniva, čo tiež zvyšuje ich obsah v tele. Nadbytok ketónových teliesok je pre telo toxický a vedie ku ketoacidóze so zápachom acetónu pri vydychovaní, ktorá môže byť:

• pri diabete mellitus 1. typu (inzulín-dependentný, autoimunitnej etiológie);
• pri vrodených syndrómoch, ktoré sú sprevádzané nedostatkom inzulínu a poruchami metabolizmu sacharidov (vrátane syndrómov Lawrence-Moon-Bardet-Biedl, Wolfram, Morgagni-Morel-Stewart, Prader-Willi, Klinefelter, Lynch-Kaplan-Henne, McQuarrie);
• v prípade funkčného zlyhania obličiek (najmä so zníženou rýchlosťou glomerulárnej filtrácie);
• s nedostatkom určitých pečeňových enzýmov;
• v prípade závažnej dysfunkcie pankreasu a nadobličiek dieťaťa;
• s vysokými hladinami hormónov štítnej žľazy spôsobenými hypertyreózou (vrátane hypofýzy).

[ 1 ], [ 2 ]

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory vzniku acetónového zápachu patria infekčné choroby s výrazným zvýšením teploty, pretrvávajúce infekcie, helmintická invázia a stresové stavy.

V mladšom veku je rizikovým faktorom aj nedostatočná výživa detí s nedostatkom potrebného množstva sacharidov. Ketózu môže spustiť aj konzumácia veľkého množstva tukov, ako aj fyzické preťaženie.

Treba mať na pamäti, že spúšťačom vzniku autoimunitného diabetes mellitus u detí môže byť časté užívanie kortikosteroidov (ktoré majú negatívny vplyv na kôru nadobličiek) a antivírusových látok obsahujúcich rekombinantný interferón alfa-2b.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogenézy

Prítomnosť acetónového zápachu z úst dieťaťa alebo dospievajúceho naznačuje acetonémiu (hyperacetonémiu) - nadbytok ketónov v krvi. Pri oxidácii znižujú pH krvi, to znamená zvyšujú jej kyslosť a vedú k acidóze.

Patogenéza hyperacetonémie a ketoacidózy pri diabetes mellitus je spôsobená nedostatkom inzulínu a hypoglykémiou, ktorá vedie k zvýšenej lipolýze - rozkladu triglyceridov na mastné kyseliny a ich transportu do pečene. V hepatocytoch sa oxidujú za vzniku acetylkoenzýmu A (acetyl-CoA) a jeho nadbytok tvorí ketóny - kyselinu acetooctovú a β-hydroxybutyrát. Pečeň nedokáže spracovať také veľké množstvo ketónov a ich hladina v krvi sa zvyšuje. Kyselina acetooctová sa potom dekarboxyluje na dimetylketón (acetón), ktorý sa z tela vylučuje pľúcami, potnými žľazami a obličkami (močom). Pri zvýšenom množstve tejto látky vo vydychovanom vzduchu sa z úst cíti zápach acetónu.

Na oxidáciu mastných kyselín sú nevyhnutné bunkové a membránové enzýmy (CoA transferáza, acyl-CoA dehydrogenáza, β-tioketoláza, karnitín, karnitín acyltransferáza atď.) a ich geneticky podmienený deficit pri vrodených syndrómoch je hlavnou príčinou porúch metabolizmu ketónov. V niektorých prípadoch sú na vine mutácie v géne pečeňového enzýmu fosforylázy lokalizovaného na chromozóme X, ktoré vedú k jeho deficitu alebo zníženej aktivite. U detí vo veku od jedného do piatich rokov sa prítomnosť mutantného génu prejavuje ako zápachom acetónu z úst, tak aj spomalením rastu a hepatomegáliou (zväčšená pečeň). Postupom času sa veľkosť pečene normalizuje, dieťa vo väčšine prípadov začína dobiehať rovesníkov výškou, ale v pečeni sa môžu tvoriť fibrózne septá a môžu byť prítomné známky zápalu.

Vývoj ketoacidózy v prípadoch zvýšenej produkcie hormónov štítnej žľazy pri hypertyreóze sa vysvetľuje poruchou metabolizmu tukov a bielkovín, pretože hormóny štítnej žľazy (tyroxín, trijódtyronín atď.) nielen urýchľujú celkový metabolizmus (vrátane rozkladu bielkovín), ale môžu tiež tvoriť inzulínovú rezistenciu. Štúdie odhalili silnú genetickú predispozíciu k autoimunitným patológiám štítnej žľazy a cukrovke 1. typu.

A keď je v detskej strave nadbytok tuku, je premena mastných kyselín na triglyceridy v cytozole buniek tukového tkaniva spomalená, a preto sa niektoré z nich dostávajú do mitochondrií pečeňových buniek, kde sa oxidujú za vzniku ketónov.

Príznaky acetónového zápachu z dychu dieťaťa.

V prípade ketoacidózy a hyperacetonémie u dieťaťa nie je tento zápach ani zďaleka jediným príznakom.

Ak má dieťa v ústach mierny zápach acetónu, môže mať zvýšený smäd a suché sliznice v ústnej dutine. Možno má dieťa angínu alebo akútnu respiračnú vírusovú infekciu s horúčkou, alebo príliš veľa behalo alebo je preexcitované. Nesmieme však zabúdať, že tento zápach a smäd sú prvými príznakmi vzniku inzulín-dependentného diabetu a miernej formy diabetickej ketoacidózy.

Ako poznamenávajú endokrinológovia, metabolické poruchy v detstve môžu viesť k acetonemickému syndrómu, keď má dieťa zápach acetónu z úst a vracanie, ako aj celkovú slabosť, zníženú chuť do jedla, zníženú diurézu, nevoľnosť, bolesti brucha a hlavy. Viac o etiológii a príznakoch si prečítajte v samostatnej publikácii - Acetonemický syndróm

Prudké zhoršenie tohto stavu - so silným acetonemickým vracaním, výrazným zvýšením hladiny ketónov v krvnej plazme a moči, miernou hypertermiou, plytkým dýchaním a zvýšenou srdcovou frekvenciou - sa nazýva acetonemická kríza. Jej hlavným nebezpečenstvom je dehydratácia tela dieťaťa, pretože záchvaty vracania sú počas dňa viacnásobné a môžu trvať dlhšie ako jeden deň.

Komplikácie a následky

Diabetes mellitus 1. typu sa často vyskytuje v detstve a môže byť komplikovaný epizódami diabetickej ketoacidózy, čo je závažný stav absolútneho alebo relatívneho nedostatku inzulínu, ktorý vedie k hyperglykémii, hyperacetonémii a systémovému zápalu. Medzi možné následky a komplikácie tohto stavu u detí patrí narušenie acidobázickej homeostázy: hladina ketónov v moči sa zvyšuje (čo sa definuje ako ketonúria) a spolu s ich vylučovaním močom sa znižuje hladina elektrolytov (ióny K a Na) v plazme.

Možný je aj mozgový edém (približne 1 % prípadov), akútna ischemická alebo hemoragická mozgová príhoda, pľúcny intersticiálny edém a koagulopatia (v dôsledku poruchy zrážanlivosti krvi).

Okrem toho, rovnako ako pri akomkoľvek zvýšení kyslosti krvi, môže trpieť endotel ciev: presýtenie krvi ketónovými telieskami zvyšuje negatívny vplyv voľných radikálov na bunky a vedie k oxidačnému stresu. Predpokladá sa, že ketóny, respektíve ich zvýšená hladina, súvisia s výskytom onkologických patológií.

Pri acetonemickom syndróme existuje možnosť zväčšenia pečene a tukovej infiltrácie a pri závažných acetonemických krízach nemožno vylúčiť riziko kómy a úmrtia.

Diagnostika acetónového zápachu z dychu dieťaťa.

Ak má dieťa z úst zápach acetónu, diagnostika je zameraná na identifikáciu jeho príčiny. To si vyžaduje testy:

• všeobecné klinické testy krvi, moču a stolice;
• Krvné a močové testy na hladinu glukózy.
• krvný test na pH, β-hydroxybutyrát, elektrolyty, fosfáty, kreatinín;
• test moču na hladinu dimetylketónu.

Diagnózu potvrdzuje prítomnosť vysokých hladín glukózy v krvi spolu s abnormálnymi ketónmi a acidózou krvi. Typicky je prítomná deplécia draslíka, bikarbonátu a fosfátu.

Pozri tiež: Diagnóza diabetu mellitus

Krvný test sa vykonáva na kontrolu hladiny hormónov štítnej žľazy (T3, T4 a TSH) a prítomnosti protilátok proti nim. Inštrumentálna diagnostika pri podozrení na hypertyreózu sa vykonáva pomocou röntgenového alebo ultrazvukového vyšetrenia (US) štítnej žľazy. Môže byť potrebné vykonať inštrumentálne vyšetrenie pankreasu, pečene a obličiek.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa hyperamonémiu a hyperosmolárny hyperglykemický stav (komplikácia diabetu); acenonemické vracanie by sa malo odlišovať od vracania pri iných ochoreniach vrátane infekčných.

Liečba acetónového zápachu z dychu dieťaťa.

Liečba zápachu acetónu z úst dieťaťa spočíva v liečbe ochorení, pri ktorých sa tento zápach objavuje. V prípade cukrovky potrebuje dieťa injekciu inzulínu, pozri – Liečba cukrovky

Metódy na zníženie negatívneho vplyvu nadmernej hladiny hormónov štítnej žľazy používaných v modernej endokrinológii nájdete v publikácii – Liečba hypertyreózy

V prípade hyperketonémie a ketoacidózy by sa mali z detskej stravy vylúčiť potraviny obsahujúce tuky: zníži sa tým príjem mastných kyselín a výrazne sa uľahčí práca pečene.

Spravidla sa predpisuje vitamín B12 (injekcie) a lieky ako metionín (L-metionín, metionín, tiomendón, acimetion) - iba v neprítomnosti hepatitídy, závažných problémov s pečeňou a hepatálnej encefalopatie: 0,25 g trikrát denne (pred jedlom, s mliekom) - pre deti do dvoch rokov; 0,4 g - pre deti od dvoch do piatich rokov; 0,5 g - pre deti staršie ako šesť rokov (trvanie užívania určuje lekár). Liek môže spôsobiť nevoľnosť a vracanie.

Ak má dieťa z úst acetónový zápach a vracia, odporúča sa umyť žalúdok slabým roztokom sódy a piť viac - častejšie, ale v malých porciách (jedna alebo dve polievkové lyžice). Použite 5% roztok glukózy, roztok sódy bikarbóny (čajová lyžička na 250 ml vody) a 0,9% roztok chloridu sodného (18 g kuchynskej soli na 200 ml vody). Deťom do dvoch rokov sa môžu podávať klystíry s glukózou a fyziologickým roztokom (jednorazová dávka by nemala presiahnuť 20-25 ml). Závažné stavy, najmä acetonemická kríza, vyžadujú hospitalizáciu a intravenózne podanie fyziologického roztoku a glukózy.

Na rehydratáciu – doplnenie tekutín počas zvracania – sa používa Regidron, ako aj alkalické minerálne vody (bez plynu) v množstve 100 – 120 ml tekutiny na každý kilogram telesnej hmotnosti dieťaťa. Viac informácií nájdete v materiáli – Zvracanie u dieťaťa

Nie je bezpečné vykonávať ľudovú liečbu hyperacetonémie, najmä preto, že neodstráni príčiny zápachu acetónu. Môže sa však odporúčať dať dieťaťu brusnicovú šťavu, odvar zo sušených marhúľ alebo kdoule, ako aj zelený čaj s pridaným citrónom - na doplnenie tekutín počas zvracania. A bylinná liečba umožňuje použitie odvarov z kvetov harmančeka, lagerstremu, koreňa čakanky alebo angeliky lekárskej - dve alebo tri polievkové lyžice niekoľkokrát denne na nevoľnosť a zvracanie.

Prevencia

Je možné zabrániť vzniku acetónového zápachu z úst dieťaťa? Iba liečbou cukrovky, ktorá zvyšuje hladinu ketónov v krvi. Na to je potrebné použiť inzulínovú terapiu a pravidelne kontrolovať hladinu cukru v krvi dieťaťa, ako aj piť dostatok tekutín. Ak má dieťa cukrovku, mali by sa dodržiavať určité výživové pravidlá, a preto existuje diéta pre diabetes 1. typu.

[ 5 ], [ 6 ]

Predpoveď

Odborníci poskytujú presnú prognózu iba v súvislosti s acetonemickým syndrómom u detí: spravidla sa s vekom pozoruje úplné zotavenie. Vo veľmi zriedkavých prípadoch acetonemickej krízy môže dôjsť k smrteľnému výsledku v dôsledku respiračnej paralýzy a zástavy srdca.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]