Vaskulárna demencia - diagnostika

Diagnostické kritériá pre vaskulárnu demenciu

A. Vývoj viacerých kognitívnych deficitov, ktoré sa prejavujú súčasne

1. Zhoršenie pamäti (zhoršená schopnosť zapamätať si nové alebo si spomenúť na predtým naučené informácie)
2. Jedna (alebo viac) z nasledujúcich kognitívnych porúch:
   • afázia (porucha reči)
   • apraxia (zhoršená schopnosť vykonávať činnosti napriek zachovaniu základných motorických funkcií)
   • agnózia (zhoršená schopnosť rozpoznávať alebo identifikovať objekty napriek zachovaniu základných zmyslových funkcií)
   • porucha regulačných (výkonných) funkcií (plánovanie, organizácia, postupná implementácia, abstrakcia)

B. Každé z kognitívnych porúch uvedených v kritériách A1 a A2 spôsobuje významné zhoršenie fungovania v sociálnej alebo pracovnej sfére a predstavuje významný pokles v porovnaní s predchádzajúcou úrovňou fungovania

B. Fokálne neurologické symptómy (napr. rýchle hlboké šľachové reflexy, extenzorové plantárne príznaky, pseudobulbárna paralýza, poruchy chôdze, slabosť končatín) alebo paraklinické príznaky cerebrovaskulárneho ochorenia (napr. viacnásobné infarkty postihujúce kôru a podkladovú bielu hmotu), ktoré môžu etiologicky súvisieť s kognitívnym poškodením

D. Kognitívne poškodenie sa nevyskytuje výlučne počas delíria.

Diagnostické kritériá pre vaskulárnu demenciu (ADDTC)

I. Možná vaskulárna demencia

A. - Demencia

• Dve (alebo viac) mozgových príhod alebo jedna mozgová príhoda s jasným časovým vzťahom k nástupu demencie
• Aspoň jeden extracerebelárny infarkt dokumentovaný neurozobrazením

B. Diagnózu možnej vaskulárnej demencie potvrdzuje aj:

• Indikácie viacnásobných infarktov v oblastiach, kde poškodenie môže viesť k demencii
• História viacerých TIA
• Prítomnosť vaskulárnych rizikových faktorov (arteriálna hypertenzia, srdcové choroby, cukrovka)
• Vysoké skóre na Chačinského stupnici.

C. Klinické prejavy, ktoré sa považujú za prejavy vaskulárnej demencie, ale vyžadujú si ďalšie štúdium:

• Relatívne skorý nástup porúch chôdze a močovej inkontinencie
• Zmeny v periventrikulárnej a hlbokej bielej hmote v T2 móde sú výraznejšie ako zodpovedajúce zmeny súvisiace s vekom.
• Fokálne zmeny podľa elektrofyziologických štúdií (EEG, EP) alebo neurozobrazovacích metód.

D. Klinické príznaky, ktoré nemajú striktný diagnostický význam (ani „za“, ani „proti“ diagnóze možnej vaskulárnej demencie):

• Prítomnosť období pomalého progresu symptómov.
• Ilúzie, psychózy, halucinácie
• Epileptické záchvaty

E. Klinické príznaky, ktoré spochybňujú diagnózu možnej vaskulárnej demencie:

• Transortikálna senzorická afázia pri absencii zodpovedajúcich fokálnych lézií na neurozobrazení
• Absencia fokálnych neurologických symptómov (iných ako kognitívne poruchy)

II. Pravdepodobná vaskulárna demencia.

• Demencia plus jeden (alebo viac) z nasledujúcich príznakov:
  • Anamnéza alebo klinický dôkaz jednej mozgovej príhody (ale nie viacerých mozgových príhod) bez jasného časového vzťahu k nástupu demencie.
  • Alebo Binswangerov syndróm (bez viacerých mozgových príhod), ktorý zahŕňa všetky nasledujúce prejavy: Výskyt močovej inkontinencie v skorých štádiách ochorenia (ktorá nie je spojená s urologickou patológiou) alebo poruchy chôdze (parkinsonovská, apraxická, „senilná“), ktoré nemožno vysvetliť periférnymi príčinami.
  • Cievne rizikové faktory
  • Rozsiahle zmeny bielej hmoty na neurozobrazení

III. Definitívna vaskulárna demencia

Definitívna diagnóza vaskulárnej demencie vyžaduje histopatologické vyšetrenie mozgu, ako aj:

• A - prítomnosť syndrómu klinickej demencie
• B - morfologické potvrdenie viacerých infarktov, a to aj mimo mozočka.

S progresiou vaskulárnej (a degeneratívnej) demencie sa objavujú príznaky atrofie mozgu vo forme expanzie laterálnych komôr a konvexitálneho subarachnoidálneho priestoru, čo odráža stratu významnej časti objemu mozgu. Výskyt akejkoľvek demencie je určený buď kritickým objemom stratenej mozgovej hmoty (od 50 do 100 ml), alebo lokalizáciou lézie, strategicky dôležitej pre rozvoj demencie (asociatívne oblasti kôry, predné časti mozgu, temporálne, limbické, talamické štruktúry, corpus callosum).

Samotný klinický obraz demencie pri Alzheimerovej chorobe a vaskulárnej encefalopatii je takmer identický. Keďže však degeneratívne a vaskulárne demencie tvoria absolútnu väčšinu všetkých možných príčin demencie, diferenciálna diagnostika medzi nimi má prvoradý význam. V tomto ohľade sa stala veľmi populárnou Chačinského stupnica, ktorá je založená na jasných klinických príznakoch, je ľahko použiteľná a má vysoké diagnostické rozlíšenie: v približne 70 % prípadov sa diagnóza založená na Chačinského stupnici zhoduje s údajmi z CT alebo MRI. Náhly nástup demencie, jej kolísavý priebeh, prítomnosť arteriálnej hypertenzie, anamnéza mozgovej príhody a fokálne neurologické príznaky naznačujú vaskulárnu povahu demencie, čo potvrdzujú vysoké skóre (7 bodov alebo viac) na Chačinského stupnici. Absencia vyššie uvedených prejavov dáva na tejto stupnici celkovo 4 body alebo menej, čo naznačuje primárnu degeneratívnu demenciu, najmä Alzheimerovu chorobu alebo senilnú demenciu Alzheimerovho typu.

Je však dôležité zvážiť, že Alygheimerova choroba aj vaskulárna demencia sú ochorenia súvisiace s vekom, a preto často koexistujú u toho istého pacienta. Takáto zmiešaná degeneratívno-vaskulárna demencia je ťažko diagnostikovateľná a je pomerne častá (podľa niektorých údajov - približne 10 % demencií). Preto podiel iných etiologických foriem demencie („iné“ demencie), spojených s intoxikáciami, metabolickými poruchami, nádormi, infekciami, kraniocerebrálnymi traumami, hydrocefalom atď., predstavuje len približne 10 % všetkých prípadov demencie. Demencia pri HIV infekcii (tzv. „komplex AIDS-demencia“) sa stáva čoraz relevantnejšou.

Dôležitým úspechom neurológie v posledných rokoch je rozvoj konceptu tzv. reverzibilných a ireverzibilných foriem demencie. Reverzibilné demencie sa vyskytujú pri mnohých ochoreniach, ako sú intoxikácie, infekcie, poruchy výživy (nutričné demencie), metabolické a cievne poruchy, volumetrické intrakraniálne procesy a normotenzný hydrocefalus.

Je užitočné si uvedomiť, že intoxikácie môžu byť dôsledkom užívania drog, či už úmyselne alebo náhodne podaných. Je potrebné zaregistrovať každú z užitých drog, vrátane tých zdanlivo najtriviálnejších. Zoznam drog, ktoré môžu spôsobiť demenciu, sa postupne rozširuje. Patria sem opiátové analgetiká, kortikosteroidy, anticholinergiká, antihypertenzíva, digitalis a jeho deriváty. Nakoniec, takýto deštruktívny účinok môžu mať nakoniec aj kombinácie drog. Okrem toho, prakticky všetky chemikálie používané ako drogy od heroínu až po lepidlo môžu spôsobiť demenciu. Rovnaký konečný účinok môžu mať aj iné chemikálie: oxid uhoľnatý, olovo, ortuť, mangán.

Akékoľvek infekcie schopné postihnúť mozog môžu viesť k reverzibilnej demencii: bakteriálna, plesňová alebo vírusová encefalitída. Medzi nutričnými poruchami boli ako možná príčina reverzibilnej demencie opísané stavy ako nedostatok vitamínu B1, pretrvávajúce vracanie počas tehotenstva, perniciózna anémia, nedostatok folátu a pelagra.

Medzi metabolické poruchy ako príčinu reverzibilnej demencie patria ochorenia štítnej žľazy a prištítnych teliesok, nadobličiek a hypofýzy. Pľúcne ochorenia môžu spôsobiť reverzibilnú demenciu v dôsledku hypoxie alebo hyperkapnie. Prognóza a priebeh encefalopatie a demencie pri zlyhaní obličiek alebo pečene závisí od základnej príčiny.

Skratová operácia pri normálnom tlakovom hydrocefaluse má často dramatický účinok a spôsobuje zvrátenie demencie.

Ireverzibilné demencie sú charakteristické pre také progresívne degeneratívne ochorenia nervového systému, ako je Alzheimerova choroba, Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Huntingtonova chorea, atrofia multiplex, niektoré formy amyotrofickej laterálnej sklerózy, progresívna supranukleárna paralýza, kortikobazálna degenerácia, difúzna Lewyho telieska, Creutzfeldtova-Jakobova choroba. Takmer všetky vyššie uvedené ochorenia sa dajú rozpoznať podľa charakteristických neurologických prejavov sprevádzajúcich demenciu. Spomedzi nich je najčastejším parkinsonizmus.

Na diagnostiku vaskulárnej demencie sa tradične používa Chačinského ischemická škála. Ak sa však táto škála používa izolovane od iných údajov, potom, ako ukazujú klinické a patomorfologické porovnania, jej presnosť, citlivosť a špecifickosť sú pomerne nízke. Chačinského škála dobre rozlišuje pacientov s klinicky prejavenými infarktmi stredných a veľkých rozmerov a pacientov s inými veľmi heterogénnymi zmenami: lakunárne infarkty, subklinické infarkty, chronické ischemické poškodenie bielej hmoty, Binswangerova choroba, kombinácia vaskulárnej demencie a Alzheimerovej choroby - teda varianty vaskulárnej demencie, ktoré sa líšia od multiinfarktovej demencie.

Vaskulárna demencia je heterogénna skupina stavov, ktoré majú spoločné: prítomnosť demencie, určitý stupeň poruchy prietoku krvi mozgom a príčinno-následkový vzťah medzi nimi. Diagnóza sa potvrdzuje starostlivo zozbieranou anamnézou, údajmi z vyšetrení a neuropsychologickým testovaním.

Medzi často používané kritériá patria kritériá vaskulárnej demencie, ktoré vypracovala medzinárodná pracovná skupina NINDS-AIREN (Národný inštitút neurologických porúch a cievnej mozgovej príhody - Medzinárodná asociácia pre výskum a neurovedy). Podľa kritérií NINDS-AIREN sa diagnóza vaskulárnej demencie potvrdzuje akútnym rozvojom kognitívneho poškodenia, prítomnosťou porúch chôdze alebo častých pádov, častým močením alebo močovou inkontinenciou, fokálnymi neurologickými príznakmi (hemiparéza, slabosť tvárových svalov dolnej polovice tváre, porucha zmyslového vnímania, poruchy zorného poľa, pseudobulbárny syndróm, extrapyramídové prejavy), depresiou, afektívnou labilitou a inými duševnými zmenami. Podľa kritérií NINDS-AIREN je demencia definovaná ako porucha pamäti kombinovaná s deficitom v dvoch ďalších kognitívnych oblastiach (orientácia, pozornosť, reč, vizuálno-priestorové a výkonné funkcie, motorická kontrola a praxe). Kognitívne poškodenie by malo narúšať každodenné aktivity bez ohľadu na dopad fyzického poškodenia súvisiaceho s cievnou mozgovou príhodou. Prípady so zhoršeným vedomím, delíriom, senzorimotorickým poškodením, ťažkou afáziou a psychózou by sa mali vylúčiť, ak bránia úplnému neuropsychologickému vyšetreniu. Podľa kritérií NINDS-AIREN by sa počas neurologického vyšetrenia mali zistiť fokálne znaky a symptómy zodpovedajúce cievnej mozgovej príhode. Kritériá identifikujú niekoľko typov ischemického poškodenia mozgu, ktoré môže viesť k vaskulárnej demencii, vrátane: rozsiahlych infarktov spojených s poškodením veľkých mozgových tepien, jednotlivých infarktov v strategických oblastiach (s kognitívnou poruchou zodpovedajúcou ich lokalizácii), lakunárnych infarktov v hlbokej bielej a sivej hmote, rozsiahleho ischemického poškodenia bielej hmoty alebo kombinácie týchto zmien. Demencia sa musí prejaviť do 3 mesiacov po zdokumentovanej cievnej mozgovej príhode alebo byť charakterizovaná epizódami náhleho zhoršenia kognitívnych funkcií alebo kolísavým priebehom s postupnou progresiou kognitívneho poškodenia.

Diferenciálna diagnostika vaskulárnej demencie a Alzheimerovej choroby je dôležitá, pretože liečebné prístupy k týmto stavom sa líšia; v prípade vaskulárnej demencie je možná účinná primárna a sekundárna preventívna terapia. Podľa kritérií NINCDS-ADRDA pre Alzheimerovu chorobu si diagnóza demencie vyžaduje rozpoznanie kognitívnej poruchy iba v dvoch oblastiach, vrátane tých mimo oblasti pamäte.