Tvorba pečene a žlčových ciest počas embryogenézy

Pečeň s kanálovým systémom a žlčníkom sa vyvíja z pečeňového divertikuly ventrálneho endodermu primárneho stredného čreva. Začiatok vývoja pečene je štvrtý týždeň intrauterinného obdobia. Budúce proximálne žlčové kanáliky tvoria z proximálneho divertikulu a hepatické lúče z distálneho kanála.

Rýchlo proliferujúce bunky kraniálnu endoderm (pars hepatica) sa zavedú do mesenchymu ventrálnej okružie. Mesothermal listy brušnej okružie sa zvyšujúce pečeňové divertikul vytvorenú spojivové kapsule v pečeni a mezotelových krytom a interlobulárnych spojivového tkaniva a hladkého svalstva a kostry pečeňových potrubia v 6. Týždni zrejmé pečeňových lumenov nosníky - "žlčové kapiláry" Na sútoku chvostovej časti rozrastanie expanduje primárne potrubie (ductus cystica), tvoriace jazýček žlčníka, ktorý rýchlo predĺžená, v podobe vaku. Z úzkeho proximálnej časti tohto divertikula vyvíja kanálová vetva močového mechúra, ktorý sa otvára mnoho pečeňových kanálikov.

Primárne divertikul časti medzi sútoku pečeňové kanála a dvanástnika vyvíja spoločný žlčovod {ductus žlčových ciest). Distálnej časti endoderm rýchlo proliferujúcich vetvenia pozdĺž žlčových mezenterické žily raného embrya, medzery medzi nosníkmi sú vyplnené bludiskom pečeňových širokých a nepravidelných kapilár - sínusového priebehu, množstvo spojivového tkaniva nestačí.

Extrémne rozvinutá sieť kapilár medzi reťazcami pečeňových buniek (trámov) a určuje štruktúru formujúcej sa pečene. Distálne časti vetvových pečeňových buniek sú transformované do sekrečných sekcií a axiálne kordy buniek slúžia ako základ pre systém potrubia, cez ktorý tekutina vyteká z tohto laloku do žlčníka. Vzniká dvojitý aferentný prívod krvi do pečene, čo je nevyhnutné pre pochopenie jeho fyziologických funkcií a klinických syndrómov, ktoré vznikajú pri narušení jeho zásobovania krvou.

Proces vnútromaternicového vývoja pečene je značne ovplyvnený tvorbou embrya starého 4-6 týždňov fylogeneticky neskoršieho ako žltý alantoidný obeh.

Všetky alantoické alebo pupočníkové žily, ktoré prenikajú do tela embrya, sú pokryté rastúcou pečeňou. Existuje splynutie prechádzajúcich pupočných žíl a vaskulárnej siete pečene a začína prechádzať placentárnou krvou. Preto v prenatálnom období dostáva pečeň najbohatšiu kyslíkovú a živinovú krv.

Po regresii žĺtkového vaku sú prepojené žĺtkové a mezenterické žily navzájom prepojené mostíkmi, pričom niektoré časti sú vyprázdňované, čo vedie k vytvoreniu portálnej (nepárovej) žily. Distálne kanály začínajú zbierať krv z kapilár rozvíjajúceho sa gastrointestinálneho traktu a smerujú ho cez portálnu žilu do pečene.

Znakom obehu v pečeni je to, že krv kedysi prešiel kapilárami čreva, ísť do portálnej žily, druhý priechod kapilárne sínusové siete a až potom prostredníctvom pečeňových žíl umiestnených proximálne tých častí žĺtkovým-mezenterické žily, ktoré sa pestujú pečeň v nich lúče, ide priamo do srdca.

Takže medzi žalúdočnou tkanivou žliaz a krvnými cievami existuje úzka vzájomná závislosť a závislosť. Spolu s portálovým systémom sa tiež rozvíja arteriálny systém krvného zásobovania, ktorý sa tiahne od kmeňa celiakie.

Rovnako ako u dospelých av embryu (a plod), živiny po absorpcii z čreva najprv vstúpia do pečene.

Objem krvi v krvi a placentárnej cirkulácii je oveľa väčší ako objem krvi pochádzajúceho z hepatálnej artérie.

Hmotnosť pečene v závislosti od obdobia vývoja ľudského plodu (podľa VG Vlasova a KA Dret, 1970)

Vek, týždeň	Počet štúdií	Hmotnosť surovej pečene, g
5-6	11	0058
7-8	16	0,156
9-11	15	0.37
12-14	17	1.52
15-16	15	5.10
17-18	15	11,90
19-20	8	18,30
21-23	10	23,90
24-25	10	30.40
26-28	10	39,60
29-31	16	48,80
31-32	16	72,10
40	4	262,00

Zvýšenie pečeňovej hmoty je obzvlášť intenzívne v prvej polovici prenatálneho vývoja osoby. Hmotnosť fetálnej pečene sa zdvojnásobí alebo sa ztrojnásobí každé 2-3 týždne. V priebehu 5-18 týždňov vnútromaternicového vývoja sa hmotnosť pečene zvyšuje o 205-krát, v druhej polovici tohto obdobia (18-40 týždňov) sa zvyšuje iba 22-krát.

V embryonálnom období vývoja je hmotnosť pečene v priemere približne 596 telesnej hmotnosti. V skorom období (5-15 týždňov) je hmotnosť pečene 5,1%, v strede intrauterinného vývoja (17-25 týždňov) - 4,9 a v druhej polovici (25-33 týždňov) - 4,7%.

Narodením sa pečeň stáva jedným z najväčších orgánov. Zaberá 1 / 3-1 / 2 objemu brušnej dutiny a jeho hmotnosť je 4,4% telesnej hmotnosti novorodenca. Ľavá časť pečene až po pôrod je veľmi masívna, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami jej krvného zásobovania. O 18 mesiacov postnatálneho vývoja klesá ľavý podiel pečene. U novorodencov nie sú laloky pečene jasne vymedzené. Fibrínová kapsula je tenká, jemné kolagénové a tenké elastínové vlákna. V ontogénii rýchlosť zvyšovania hmotnosti pečene zaostáva za telesnou hmotnosťou. Preto sa hmotnosť pečene zdvojnásobí na 10-11 mesiacov (trojnásobok telesnej hmotnosti), trojnásobne sa zvyšuje na 2-3 roky, zvyšuje sa o 5 - 8 krát o 5 krát, o 16-17 rokov - o 10 krát, o 20-30 rokov - o 13-krát (telesná hmotnosť sa zvyšuje 20-krát).

Hmotnosť pečene (g) ako funkcia veku (nie E. Boyd)

Vek	Boys		Dievčatá
	N	X	N	X
Novorodenci	122	134,3	93	136.5
0-3 mesiacov	93	142,7	83	133,3
3-6 mesiacov	101	184.7	102	178,2
6-9 mss	106	237,8	87	238,1
9-12 mesiacov	69	293,1	88	267,2
1 - 2 roky	186	342,5	164	322,1
2-3 roky	114	458,8	105	428.9
3-4 roky	78	530,6	68	490,7
4-5 rokov	62	566.6	32	559,0
Vo veku 5-6 rokov	36	591,8	36	59 U
6-7 rokov	22	660,7	29	603,5
Vo veku 7-8 rokov	29	691,3	20	682,5
8-9 rokov	20	808,0	13	732,5
Vo veku 9-10 rokov	21	804,2	16	862,5
Vo veku 10-11 rokov	27	931,4	11	904,6
Vo veku 11-12 rokov	17	901,8	8	840,4
Vo veku 12-13 rokov	12	986,6	9	1048,1
13-14 rokov	15	1103	15	997,7
14-15 rokov	16	1L66	13	1209

Bránicový povrch pečene novorodenca je konvexný, ľavý lalok pečene má rovnakú veľkosť ako pravú alebo ju prevyšuje. Spodný okraj pečene je konvexný, pod ľavým lalokom je zostupné hrubé črevo. Horná hranica pečene na pravej sredneklyuchichnoy línii je na úrovni V rebra a naľavo - na úrovni VI rebra. Ľavý lalok pečene prechádza oblúkovým oblúkom pozdĺž ľavej strednej klinickej línie. U dieťaťa 3-4 mesiacov je miesto prekríženia oblúkového oblúka s ľavým lalokom pečene kvôli poklesu veľkosti už na línii perikarpu. U novorodených pečeni spodná hrana pravej medioklavikulární vedenia vyčnievajú z rebrovej oblúka u 2,5-4,0 cm a prednej stredovej čiary - na 3,5-4,0 cm pod xiphoid procesu. Niekedy spodný okraj pečene dosiahne pravú iliovú kosť. U detí od 3 do 7 rokov je dolný okraj pečene pod oblúkovým oblúkom o 1,5-2,0 cm (na strednej reze). Po siedmich rokoch nie je dolný okraj pečene pod oblúkom oblúka. Pod pečeňou je len žalúdok: odvtedy sa jeho skeletová topotop sa takmer nelíši od skeletonotopie dospelého človeka. U detí je pečeň veľmi pohyblivá a jej pozícia sa ľahko mení, keď sa mení pozícia tela.

U detí v prvých 5-7 rokoch života spodný okraj pečene vždy opustí pod pravým hypochondriom a ľahko sa sonduje. Zvyčajne vyčnieva 2-3 cm od okraja oblúkového oblúka pozdĺž strednej jadrovej línie u dieťaťa prvých 3 rokov života. Od veku 7 rokov nie je spodný okraj hmatateľný a na stredovej línii by sa nemala presahovať horná tretina vzdialenosti od pupku k xiphoidu od klíčku.

Tvorba lalokov pečene sa vyskytuje v embryonálnom období, ale ich konečná diferenciácia je ukončená koncom prvého mesiaca života. U detí pri narodení približne 1,5% hepatocytov má 2 jadrá, zatiaľ čo u dospelých je 8%.

Žlčník u novorodencov je zvyčajne skrytý v pečeni, čo sťažuje prehmatávanie a jeho radiografický obraz je nejasný. Je to valcovitý alebo hruškovitý, v tvare vretiendu alebo v tvare písmena S menej častý. Druhý je spôsobený neobvyklým umiestnením pečeňovej artérie. S vekom sa veľkosť žlčníka zvyšuje.

U detí po 7 rokoch je projekcia žlčníka v bode priesečníka vonkajšieho okraja pravého rektálneho svalu s oblúkovým oblúkom a bočným (v polohe na chrbte). Niekedy na určenie polohy žlčníka sa používa čiarka spojujúca pupok s vrcholom pravého axilla. Priesečník tejto línie s prikrývkovou prikrývkou zodpovedá pozícii dna žlčníka.

Stredná rovina tela novorodenca tvorí ostrý uhol s rovinou žlčníka, zatiaľ čo u dospelého ležia paralelne. Dĺžka cystického kanála u novorodencov sa značne líši a je zvyčajne dlhšia ako bežná žlčovod. Kanál močového mechúra, ktorý sa zlúči so spoločným pečeňovým kanálom na úrovni hrdla žlčníka, tvorí spoločný žlčový kanál. Dĺžka bežného žlčového kanálika je veľmi variabilná aj u novorodencov (5-18 mm). S vekom sa zvyšuje.

Priemerná veľkosť žlčníka u detí (Mazurin AV, Zaprudnov AM, 1981)

Vek	Dĺžka, cm	Šírka na základni, cm	Šírka krku, cm	Objem, ml
Novorodený	3.40	1.08	0,68	-
1-5 mss	4.00	1.02	0.85	3.20
6-12 mesiacov	5.05	1.33	1.00	1
1 až 3 roky	5.00	1.60	1.07	8.50
Vo veku 4-6 rokov	6,90	1.79	1.11	-
7-9 rokov	7,40	1.90	1.30	33,60
Vo veku 10-12 rokov	7,70	3.70	1.40
Dospelí	-	-	-	1 - 2 ml na 1 kg telesnej hmotnosti

Vylučovanie žlče začne už v intrauterinnom období vývoja. V postnatálnom období v súvislosti s prechodom na enterálnu výživu dochádza k významným zmenám množstva žlče a jej zloženia.

V priebehu prvej polovice dieťa s výhodou prijíma stravy tuku (50% energetickej hodnoty ľudského mlieka sa vzťahuje tuku), často sa ukazuje, steatorrhea je vysvetlené, spolu so zníženou aktivite lipázy slinivky značnej miery žlčové soli znevýhodňujú vytvorené hepatocytov. Obzvlášť nízka aktivita tvorby žlče u predčasne narodených detí. Je to asi 10-30% žlče u detí na konci prvého roka života. Tento deficit je do istej miery kompenzovaný dobrou emulgáciou mliečneho tuku. Rozšírenie potravín nastavená po zavedení príkrmov, a potom pri prechode na pravidelnej strave kladie čoraz väčšie nároky na funkcie žlče.

U novorodených žlče (až do veku 8 týždňov) obsahuje 75-80% vody (u dospelého - 65 až 70%); bielkovín, tuku a glykogénu viac než u dospelých. Len s vekom sa zvyšuje obsah hustých látok. Tajomstvo hepatocytov je zlatá kvapalina izotonická s krvnou plazmou (pH 7,3-8,0). Obsahuje žlčové kyseliny (najmä cholánovej menej - chenodeoxycholovej), žlčové pigmenty, cholesterol, anorganické soli, mydla, mastné kyseliny, neutrálne tuky, lecitín, močovina, vitamíny A, C, je malé množstvo, niektoré enzýmy (amyláza, fosfatázy, proteázy , kataláza, oxidáza). Hodnota pH žlčníka sa zvyčajne znižuje na hodnotu 6,5 oproti 7,3-8,0 hepatálnej žlče. Konečné zloženie tvorbu žlče v žlčovodu koncov, kde je primárny žlčové vstrebáva obzvlášť veľké (až 90%) vody, tiež vstrebáva Mg ióny, Cl, NSO3, ale v relatívne malých množstvách, čo vedie k zvýšeniu koncentrácií mnohých organických zložiek žlče.

Koncentrácia žlčových kyselín v pečeni žlči u dojčiat je vysoká, potom sa zníži na 10 rokov a u dospelých opäť zvyšuje táto zmena koncentrácie žlčových kyselín podjaterní vysvetľuje vývoj cholestázy (zahusťovacie žlčových syndrómu) u detí novorodeneckom období.

Navyše u novorodencov bol pomer glycínu a taurínu zmenený v porovnaní s deťmi v školskom veku a dospelými s prevažne glykocholovou kyselinou. Deti v ranom veku na žlči nie vždy nájdu kyselinu deoxycholovú

Vysoký obsah kyseliny taurocholovej, ktorý má výrazné baktericídne vlastnosti, vysvetľuje pomerne zriedkavý vývoj bakteriálneho zápalu žlčových ciest u detí prvého roka života.

Hoci je pečeň relatívne veľká, je funkčne nezrelé. Izolácia žlčových kyselín, ktoré hrajú dôležitú úlohu v procese vyhnívania je malá, čo je pravdepodobné, že často spôsobuje steatorrhea (coprogram zistený vo veľkom množstve mydla mastné kyseliny, neutrálne tuk) v dôsledku nedostatočnej aktivácii pankreatické lipázy. Vzhľadom na vek sa tvorba žlčových kyselín zvyšuje so zvýšením glycínu na taurín na úkor druhého; v rovnakej dobe jaterná pečeň v prvých mesiacoch života (najmä do 3 mesiacov) má väčšiu "kapacitu glykogénu" ako dospelí.

Obsah žlčových kyselín v obsahu dvanástnikov u detí (Mazurin AB, Zaprudnov AM, 1981)

Vek	Obsah žlčových kyselín, mg-eq / l		Pomer glycín / taurín		S cholesterovou kyselinou otnoshenovou / chenodezoxycholovou / dezokenholovskou
	Priemerný	Obmedzenia vibrácií	Priemerný	Obmedzenia fluktuácie
Jaterná žlč
1-4 dni	10.7	4,6-26,7	0,47	0,21-0,86	2,5: 1: -
5-7 dní	11.3	2.0-29,2	0.95	0,34-2.30	2,5: 1: -
7-12 mesiacov	8.8	2,2-19,7	2.4	1,4-3,1	1,1: 1:
4-10 rokov	3.4	2,4-5,2	1.7	3 / 1-04 / 02	2,0-1: 0,9
20 rokov	8.1	2,8-20,0	3.1	1,9-5,0	1,2: 1: 0,6
Bublová žlč
20 rokov	121	31,5-222	3.0	1,0-6,6	1: 1: 0,5

Funkčné zásoby pečene majú výrazné zmeny súvisiace s vekom. V prenatálnom období sa tvoria základné enzýmové systémy. Zabezpečenie primeraného metabolizmu rôznych látok. Avšak nie všetky enzýmové systémy sú dostatočne zrelé na to, aby sa narodili. Iba v postnatálnom období je ich maturácia a výrazná heterogenita aktivity enzýmových systémov. Najmä načasovanie ich dozrievania. Existuje jasná závislosť od charakteru kŕmenia. Hereditne naprogramovaný mechanizmus dozrievania enzýmových systémov zaisťuje optimálny priebeh metabolických procesov s prirodzeným kŕmením. Umelé kŕmenie stimuluje ich skorší vývoj a súčasne existujú výraznejšie disproporcie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]