Trombotická mikroangiopatia - diagnostika

Laboratórna diagnostika trombotickej mikroangiopatie

Diagnóza trombotickej mikroangiopatie spočíva v identifikácii hlavných markerov tohto ochorenia - hemolytickej anémie a trombocytopénie.

Anémia sa vyvíja v priebehu 1 až 3 týždňov od začiatku ochorenia, je významne exprimovaná u väčšiny pacientov a v 75 % prípadov vyžaduje krvné transfúzie. U pacientov s hemolyticko-uremickým syndrómom je priemerná hladina hemoglobínu 70 – 90 g/l, hoci môže rýchlo klesnúť na 30 g/l. Závažnosť anémie nekoreluje so stupňom akútneho zlyhania obličiek. Vysoká retikulocytóza, zvýšenie hladiny nekonjugovaného bilirubínu a zníženie haptoglobínu v krvi naznačujú prítomnosť hemolýzy. Najcitlivejším markerom hemolýzy, ktorý priamo koreluje s jej závažnosťou, je zvýšenie hladiny LDH. Pri trombotickej mikroangiopatii je však zvýšenie aktivity LDH spôsobené nielen uvoľňovaním enzýmu z erytrocytov, ale aj ischemickým poškodením orgánov. Mikroangiopatická povaha hemolýzy pri HUS/TTP je potvrdená negatívnou Coombsovou reakciou a detekciou deformovaných, zmenených erytrocytov (schistocytov) v periférnom krvnom nátere.

Trombocytopénia je výraznejšia pri trombotickej trombocytopenickej purpure ako pri hemolyticko-uremickom syndróme. Na začiatku trombotickej trombocytopenickej purpury sa počet krvných doštičiek často znižuje na 20 000 v 1 μl, zatiaľ čo pri hemolyticko-uremickom syndróme sa zvyčajne znižuje na 30 000 – 100 000 v 1 μl, hoci je možný aj normálny počet krvných doštičiek v krvi. Trombocytopénia pretrváva 7 – 20 dní, ale jej závažnosť a trvanie nekorelujú so závažnosťou ochorenia. Štúdium funkcie krvných doštičiek odhaľuje zhoršenú adhéziu a agregáciu in vitro, skrátenie ich životnosti a známky aktivácie in vivo: zvýšené hladiny krvného faktora 4, beta-tromboglobulínu a serotonínu v plazme. Dysfunkcia krvných doštičiek môže pretrvávať aj po návrate ich počtu do normálu.

U pacientov s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom sa pozoruje leukocytóza s posunom vzorca doľava, ktorej závažnosť je prognosticky nepriaznivým faktorom.

Pri HUS/TTP sa zisťujú zmeny v systéme zrážania krvi - zvýšenie produktov degradácie fibrínu, zvýšenie trombínového času. Koncentrácia fibrinogénu je na začiatku ochorenia len mierne znížená (čo naznačuje jeho nižšiu spotrebu v procesoch tvorby trombov v porovnaní s krvnými doštičkami) a potom sa normalizuje a dokonca zvyšuje. Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas a protrombínový čas zostávajú v normálnych medziach, čo potvrdzuje zriedkavosť vzniku DIC - syndrómu pri trombotickej mikroangiopatii.

Diferenciálna diagnostika trombotickej mikroangiopatie

Biopsia obličiek nie je indikovaná u detí s postdiarheálnym hemolyticko-uremickým syndrómom na objasnenie diagnózy trombotickej mikroangiopatie kvôli typickému klinickému obrazu a možnosti úplného zotavenia. Pri trombotickej trombocytopenickej purpure a atypických formách hemolyticko-uremického syndrómu je potrebné morfologické vyšetrenie obličkového tkaniva na overenie diagnózy a diferenciálnu diagnostiku s inými nefropatiami, ktoré sa vyskytujú s progresívnym zhoršovaním funkcie obličiek. Hemolyticko-uremický syndróm a trombotická trombocytopenická purpura sa musia navzájom odlišovať. Okrem toho by sa trombotická mikroangiopatia mala odlišovať od rýchlo progresívnej glomerulonefritídy, sepsy s multiorgánovým zlyhaním, malígnej arteriálnej hypertenzie, systémového lupus erythematosus, akútnej sklerodermickej nefropatie, katastrofického antifosfolipidového syndrómu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]