Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Trombocytopatie
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Trombocytopatie sú poruchy hemostázy spôsobené kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek pri ich normálnom množstve. Rozlišujú sa dedičné a získané. Medzi primárnymi dedičnými dysfunkciami krvných doštičiek sú najčastejšie atrombia, trombocytopatia s poruchou reakcie uvoľňovania krvných doštičiek a trombasténia. Sekundárne dedičné trombocytopatie sú typické pre von Willebrandovu chorobu, afibrinogenémiu, albinizmus (Herzmanského-Pudlakov syndróm), hyperelastické kožné syndrómy (Ehlers-Danlosov syndróm), Marfanov a iné dysplázie spojivového tkaniva a mnohé metabolické anomálie. Získaná trombocytopatia s hemoragickým syndrómom alebo bez neho je charakteristická pre mnohé ochorenia krvi (leukémia, hypoplastická a megaloblastická anémia), urémiu, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, imunopatologické ochorenia (hemoragická vaskulitída, lupus erythematosus, difúzna glomerulonefritída atď.), chorobu z ožiarenia, liekovú chorobu pri užívaní salicylátov, xantínov, karbenicilínu, neurocirkulačné dysfunkcie.
Prevalencia primárnej dedičnej trombocytopatie u detí nebola stanovená, ale nepochybne ide o najčastejšiu geneticky podmienenú patológiu hemostázového systému. Vo väčšine prípadov tzv. familiárneho krvácania neznámej genézy možno diagnostikovať dedičnú trombocytopatiu. Ich frekvencia v populácii dosahuje 5 %.
Príčiny trombocytopatie u detí
Hereditárna trombocytopatia
Existujú primárne dedičné trombocytopatie (trombocytopatia s poruchou uvoľňovacej reakcie, Glanzmannova trombasténia atď.) a sekundárne, ktoré sú súčasťou symptómového komplexu základného ochorenia (napríklad trombocytopatia pri von Willebrandovej chorobe, albinizmus, Ehlers-Danlosov syndróm atď.).
Získaná trombocytopatia
Sú rozšírené, pretože funkčný stav krvných doštičiek trpí v prevažnej väčšine závažných patologických stavov novorodencov (hypoxia, acidóza, infekcie, šok atď.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Lieky
Funkciu krvných doštičiek môžu narušiť lieky, ktoré ovplyvňujú kaskádu kyseliny arachidónovej, zvyšujú hladinu cAMP v krvných doštičkách, inhibujú tvorbu trombínu, ako aj heparín sodný a iné lieky: karbenicilín, deriváty nitrofuránu, antihistaminiká, fenobarbital, antioxidanty, chlórpromazín, dextrany, povidón, betablokátory, sulfónamidy, cytostatiká, vitamíny skupiny B a ďalšie lieky. U novorodencov je krvácanie najčastejšie spôsobené karbenicilínom, aminofylínom, vysokými dávkami kyseliny askorbovej, furosemidom.
Príznaky trombocytopatie u detí
V novorodeneckom období sa dedičná trombocytopatia klinicky prejavuje za ďalších vplyvov (hypovitaminóza a iné nutričné nedostatky u matky, perinatálna patológia, najmä acidóza, hypoxia, sepsa). Prevláda však získaná trombocytopatia vyvolaná liekmi. Klinické prejavy krvácania môžu byť všeobecné (generalizovaný kožný hemoragický syndróm, krvácanie slizníc) aj lokálne (krvácanie do vnútorných orgánov, ako aj intraventrikulárne a iné intrakraniálne krvácania, hematúria).
Príbuzní dieťaťa majú v anamnéze zvýšenú krvácavosť. Trombocytopatia sa vyznačuje pozitívnymi endotelovými testami (škrtidlo, pinch atď.) s normálnym počtom krvných doštičiek v krvi a normálnymi parametrami koagulačného systému. Čas krvácania je predĺžený.
Diagnóza sa stanovuje na základe štúdia agregačnej funkcie krvných doštičiek s agregátmi (ADP v rôznych dávkach, kolagén, adrenalín, ristocetín).
Aké testy sú potrebné?
Liečba trombocytopatie u detí
Pri trombocytopatii sa predpisujú lieky, ktoré zvyšujú funkčnú aktivitu krvných doštičiek. V miernych prípadoch sa etamsylát sodný predpisuje v dávke 0,05 g 3-4-krát denne počas 7-10 dní; v závažnejších prípadoch sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 0,5-1,0 ml 12,5% roztoku jedenkrát denne počas 7-10 dní. Stimulačný účinok na funkciu krvných doštičiek (okrem etamsylátu sodného) má pantotenát vápenatý, kyselina aminokaprónová, karbazochróm a trifosadenín.
Ako sa dá predísť trombocytopatii u detí?
Primárna prevencia ochorenia nebola vyvinutá, sekundárna prevencia relapsov zahŕňa: plánovanú sanáciu ložísk infekcie prevenciu kontaktov s pacientmi s infekčnými chorobami (najmä akútnymi respiračnými vírusovými infekciami) odčervenie individuálne rozhodnutie o otázke preventívnych očkovaní vylúčenie ožarovania slnkom, ultrafialovým žiarením a UHF hodiny telesnej výchovy v prípravnej skupine povinné krvné testy po akomkoľvek ochorení.