Liečba trombocytopatií

Všeobecné zásady liečby získanej a dedičnej trombocytopatie

Strava pacientov s trombocytopatiou by mala byť obohatená vitamínmi, s výnimkou konzervovaných výrobkov obsahujúcich ocot. Okrem toho sa predpisujú multivitamíny, odvar zo žihľavy a arašidy.

Vylúčené sú lieky, ktoré spôsobujú dysfunkciu krvných doštičiek: salicyláty, kurantil, papaverín, eufylín, indometacín, brufen, karbenicilín, nitrofurány. Príjem liekov, ktoré inhibujú metabolizmus kyseliny arachidónovej a zhoršujú funkciu krvných doštičiek, ako aj fyzioterapeutické postupy (UV ožiarenie, UHF), je obmedzený.

Vykonáva sa liečba sprievodných ochorení a rehabilitácia chronických ložísk infekcie.

Všeobecná hemostatická terapia: v prípade krvácania sa predpisuje 5 % roztok kyseliny aminokaprónovej v dennej dávke 200 mg/kg, ktorý sa podáva intravenózne kvapkaním, zvyšok sa užíva perorálne. Neskôr, keď krvácanie poklesne, sa liek užíva perorálne. Kyselina aminokaprónová stimuluje adhézno-agregačné vlastnosti krvných doštičiek a zvyšuje odolnosť cievnej steny. Podobne sa intravenózne používa 12,5 % roztok dicynónu (etamsylát sodný) v dávke 2 – 4 ml a potom perorálne v dávke 1 – 2 tablety 4-krát denne. Dicynón znižuje inhibičný účinok prostacyklínu na agregáciu krvných doštičiek. Namiesto dicynónu sa môže intramuskulárne použiť 0,025 % roztok adroxónu v dávke 1 – 2 ml. Na zastavenie krvácania sa používajú intravenózne infúzie 10 % roztoku glukonátu vápenatého v dávke 1 – 5 ml v závislosti od veku.

Lokálna hemostatická terapia: pri krvácaní z nosa sa podáva 3% roztok peroxidu vodíka + zmes roztokov trombínu, adroxónu a kyseliny aminokaprónovej (1 ampulka trombínu + 50 ml 5% kyseliny aminokaprónovej + 2 ml 0,025% roztoku adroxónu). Rovnaký roztok sa používa na zastavenie pooperačného a maternicového krvácania. Pri maternicovom krvácaní sa používa pregnin na zvýšenie kontraktility maternice a v prípade potvrdených hormonálnych porúch sa intramuskulárne podávajú estrogénové lieky: folikulín (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1% roztoku).

Prvá pomoc pri krvácaní z nosa. Dieťa sa uloží do polosedu, aby krv neprehltla a voľne tiekla do misky, čo je dôležité na určenie objemu stratenej krvi. Na zadnú časť hlavy sa priloží ľadový obklad, ktorý reflexne pomáha zastaviť krvácanie. Odporúča sa vložiť do nosovej priechodky hemostatickú špongiu, vatu alebo tampón namočený v 3% peroxide vodíka, pričom sa zatlačí cez krídlo nosa.

Ak nie je účinok, použije sa predná tamponáda nosovej dutiny: gázovým tampónom namočeným v 5% kyseline e-aminokaprónovej alebo peroxide vodíka sa dôsledne vytvoria priehlbiny v nosovej dutine. Ak je neúčinný, použije sa zadná tamponáda nosa. Po anestézii je možné krvácajúcu oblasť kauterizovať dusičnanom strieborným.

Pri pretrvávajúcom alebo opakovanom krvácaní sa predpisujú lieky so všeobecným hemostatickým účinkom - intravenózne podanie kyseliny aminokaprónovej v dávke 0,1-0,2 g/kg, intramuskulárne 2,5% roztok adroxónu 1-2 ml 2-4-krát denne, 12,5% roztok dicinónu (etamsylátu) 2-4 ml každé 4-6 hodiny. Pri opakovanom krvácaní sa okrem terapie základného ochorenia používajú intranazálne olejové roztoky na prevenciu atrofickej nádchy. Vyšetrenie hemostázy je nevyhnutné.

Prognóza. Pri dedičnej trombocytopatii je v prípadoch absencie intrakraniálnych krvácaní život priaznivý, ak sa vykoná adekvátna liečba a včas sa eliminuje významná strata krvi. Treba poznamenať, že masívne intrakraniálne krvácania sú charakteristické len pre veľmi závažné formy trombasténie, von Willebrandovej choroby a Bernard-Soulierovho syndrómu.

Ambulantné pozorovanie pacientov s trombocytopatiou

Neúplná klinická a laboratórna remisia.

• Konzultácie: pediater - raz mesačne, ORL a oftalmológ - raz ročne, zubár - 2-krát ročne, hematológ - 1-2-krát mesačne, v prípade potreby aj častejšie.
• Rozsah vyšetrenia: krvný test s počtom krvných doštičiek - 1-2 krát mesačne test moču - 2-3 krát ročne koagulogram a retrakcia krvnej zrazeniny - 1 krát mesačne koagulogram a retrakcia krvnej zrazeniny - 1 krát za 3-6 mesiacov a pri objavení sa hemoragického syndrómu.
• Objem rehabilitácie: kompletná strava bohatá na vitamíny (vitamíny C a PP), režim s obmedzenou fyzickou aktivitou, bez slnečného žiarenia. Pokračovanie v glukokortikosteroidnej liečbe začatej v nemocnici, príjem symptomatických a cievne posilňujúcich liekov: askorutín, prípravky vápnika, lieky s kyselinou aminokaprónovou, ktoré zlepšujú funkčné vlastnosti krvných doštičiek: etamsylát, riboxyn, trental, ATP. Fytoterapia: arónia, šípky, pastierska kabelka, vodná paprika, list žihľavy po dobu 10-15 dní každý mesiac. Oslobodenie od hodín telesnej výchovy a skúšok. Sanácia ložísk chronickej infekcie. Kurzy rehabilitačnej terapie po dobu 3-4 týždňov raz za 3 mesiace a počas interkurentných ochorení. Zrušenie registrácie a očkovanie po 5 rokoch stabilnej klinickej a laboratórnej remisie.

Úplná klinická a laboratórna remisia.

• Konzultácie: pediater a hematológ - raz za 3-6 mesiacov; ORL a zubár - raz ročne.
• Rozsah vyšetrenia: krvný test s počtom krvných doštičiek - raz za 3 mesiace, test moču - raz ročne, koagulogram a retrakcia krvnej zrazeniny - podľa indikácie.
• Objem rehabilitácie: strava bohatá na vitamíny, voľný režim podľa veku, hodiny telesnej výchovy v prípravnej skupine, od 3. roku úplnej remisie - v hlavnej skupine. Užívanie prostriedkov na posilnenie ciev a bylinných prípravkov. Zlepšenie zdravia v miestnych sanatóriách.

Rehabilitačné terapeutické kurzy v trvaní 3-4 týždne na jar a na jeseň a počas období pridružených ochorení.

Prevencia trombocytopatie

Primárna prevencia ochorenia nebola vyvinutá, sekundárna prevencia relapsov zahŕňa: plánovanú sanáciu ložísk infekcie prevenciu kontaktov s pacientmi s infekčnými chorobami (najmä akútnymi respiračnými vírusovými infekciami) odčervenie individuálne rozhodnutie o otázke preventívnych očkovaní vylúčenie ožarovania slnkom, ultrafialovým žiarením a UHF hodiny telesnej výchovy v prípravnej skupine povinné krvné testy po akomkoľvek ochorení.