Trichoepitelióm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Trichoepitelióm (synonymá: Brookeov adenoidný cystický epitelióm, povrchový trichoblastóm, trichoepiteliomatózny névus atď.) je vývojová chyba vlasového folikulu a potných žliaz.

Príčiny a patogenéza trichoepiteliómu. Predpokladá sa, že trichoepitelióm sa vyvíja z časti vlasového folikulu s veľkou akumuláciou Merkelových buniek v mieste úponu svalu, ktorý zdvíha vlas. Ochorenie je familiárne v 50 – 75 % prípadov a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Často sa vyskytuje u žien.

Príznaky trichoepiteliómu. Trichoepitelióm je často mnohopočetný, vyskytuje sa prevažne v mladom a dospievajúcom veku, lokalizuje sa prevažne na tvári a trupe. Spočiatku sa na koži nasolabiálnych záhybov objavujú drobné uzlovité nádorové elementy, ktorých priemer zriedka presahuje 0,5 cm. Postupne sa počet uzlíkov zvyšuje, šíria sa paranazálne, postihujú kožu nosa, pokožky hlavy, ušných boltcov, čo niekedy vedie k oklúzii vonkajších zvukovodov, krku, interscapulárnej oblasti. V mnohých prípadoch sa prejavuje dominantná kraniocefalická „epiteliomatóza“. Niekedy sa pozoruje v kombinácii s cylindrómom, pretože medzi nimi existuje úzky histogenetický vzťah. Časté sú familiárne prípady, pravdepodobne s autozomálne dominantným typom dedičnosti.

Klinicky sa rozlišuje medzi jednoduchým trichoepiteliómom, ktorý môže byť solitárny alebo viacnásobný, a desmoplastickým.

Trichoepitelióm sa zvyčajne vyvíja v detstve alebo neskôr. Objavuje sa viacero malých, zvyčajne 2-8 mm v priemere, hustých nádorovitých elementov s pologuľovitými zaoblenými obrysmi, farby normálnej kože alebo svetloružovej. Ich povrch je hladký, ale pri väčších elementoch sú viditeľné teleangiektázie. Elementy sú lokalizované hlavne na tvári (nazolabiálne záhyby, očné viečka, horná pera, čelo), v retroaurikulárnej oblasti, na pokožke hlavy, menej často - v interscapulárnej oblasti. Elementy môžu byť umiestnené lineárne alebo mať diseminovaný charakter.

Solitárny trichoepitelióm sa nachádza prevažne na tvári, častejšie v jej centrálnej časti. Nádor vyzerá ako papilomatózny alebo fibropapilomatózny výrast hustej konzistencie, ružovej alebo telovej farby, s veľkosťou do 1 cm, so sieťou rozšírených kapilár na povrchu. Koža okolo nádoru nie je infiltrovaná. Nádor rastie pomaly.

Pri desmoplastickej odrode sú prvky zriedkavo viacnásobné. Ochorenie je častejšie u žien a klinicky sa prejavuje ako belavé prvky s priehlbinou v strede a hustým okrajom.

Pri mnohopočetnom trichoepitelióme sa jednotlivé nádorové elementy spájajú do konglomerátov. Pri lokalizácii na ušniciach spôsobujú mechanickú oklúziu zvukovodov a následne stratu sluchu. Tieto konglomeráty môžu ulcerovať a tvoriť bazaliómy. Trichoepitelióm sa môže súčasne kombinovať so syringómom a cylindrómom.

Kombinácia viacerých trichoepiteliómov a odliatkov sa označuje ako Brooke-Spieglerov syndróm.

Histopatológia: Je prítomný dobre ohraničený intraepidermálny nádor alebo cysta obklopená vrstvou bazálnych buniek, stromálnou fibrózou a fokálnou kalcifikáciou.

Patomorfológia. Zvyčajne sú v obmedzenej oblasti pod nezmenenou epidermou viditeľné komplexy rôznych veľkostí a konfigurácií, ktorých spektrum môže zahŕňať primitívne „púčiky“ podobné embryonálnemu štádiu vlasového folikulu, útvary veľmi bizarnej konfigurácie s prítomnosťou štruktúr pripomínajúcich čiastočne vytvorený folikul. Bunky vo vnútri komplexov majú jasne dlaždicový epitelový charakter a sú usporiadané palisádovito pozdĺž periférie. Zaznamenáva sa tvorba početných keratinizovaných štruktúr typu „rohovatej perly“. V keratinizačnej zóne sa často nachádzajú melanínové granule. Prípady s prítomnosťou menej diferencovaných bunkových zhlukov boli opísané napríklad pri solídnom type trichoepiteliómu, ktorý veľmi pripomína bazalióm. Pri trichoepitelióme však stromálnu bunkovú infiltráciu tvoria fibroblasty, zatiaľ čo pri bazalióme s piloidnou diferenciáciou stromálnu infiltráciu pozdĺž periférie nádorových komplexov tvoria lymfocyty. Trichoepitelióm môže obsahovať aj tubulárne (adenoidné) štruktúry, a preto sa tento nádor niekedy nazýva epithelioma adenoides cysticum. V niektorých prípadoch sa okrem bunkových komplexov pozoruje aj veľké množstvo dlaždicových epitelových cýst. Niekedy je obsah cýst podrobený kalcifikácii.

Histogenéza. Ložiská solitárneho trichoepiteliómu pozostávajú z relatívne nezrelých buniek, čo ho robí podobným bazaliómu. Od bazaliómu ho však odlišuje tendencia tvoriť vlasové folikuly. Elektrónová mikroskopia odhalila, že rohovkové cysty trichoepiteliómu sú nezrelé vlasové štruktúry, v ktorých bunky vlasovej matrice priamo prechádzajú do buniek rohovky. Histochemická štúdia s použitím Gomoriho metódy na alkalickú fosfatázu ukázala pozitívnu reakciu v mnohých invagináciách na periférii nádorových ostrovčekov a povrazcov, čo naznačuje diferenciáciu vlasových komplexov.

Je dosť ťažké odlíšiť tento nádor od bazaliómu s piloidnou diferenciáciou, ale reakcia na alkalickú fosfatázu v tom pomáha, čo naznačuje prítomnosť rudimentárnych vlasových komplexov v trichoepitelióme.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie by sa malo odlišovať od Pringle-Bournevelovej choroby, syringómu a bazaliómu.

Liečba trichoepiteliómu. Dobrý účinok má aplikácia cytostatických mastí (30% prospedin, 5% fluorouracil atď.). Na odstránenie veľkých uzlín sa používa kryodestrukcia, elektrokoagulácia, chirurgická metóda, laser s oxidom uhličitým.