Syndróm slabosti sinusového uzla u detí

Syndróm chorého sínusu (SSS) je jednou z najpolymorfnejších porúch srdcového rytmu u detí, ktorá je spojená s rizikom vzniku synkopy.

Základom syndrómu sú zmeny funkčného stavu hlavného zdroja srdcového rytmu, ktorý z rôznych dôvodov nemôže od určitého bodu plne plniť úlohu vedúceho kardiostimulátora a vykonávať kontrolu nad kardiostimulátorom.

Kód MKCH-10

V MKCH 10 zodpovedá syndróm chorého sínusu kódu 149.5 v kategórii „Poruchy srdcového rytmu“.

Epidemiológia syndrómu chorého sínusu

Prevalencia syndrómu chorého sínusu v detstve je pomerne vysoká a podľa rôznych autorov sa pohybuje od 1,5 do 5 na 1000, pričom u pacientov s kardiálnou patológiou dosahuje 1 %. V chirurgických klinikách je približne 10 % všetkých porúch srdcového rytmu spojených so syndrómom chorého sínusu. Syndróm chorého sínusu predstavuje až 30 % všetkých porúch srdcového rytmu u detí. Až 50 % pacientov, ktorí potrebujú kardiostimulátor, má nejaký druh dysfunkcie sínusového uzla. Pri vyšetrení detí považovaných za zdravé sa príznaky dysfunkcie sínusového uzla zistia u 2 % pomocou štandardného EKG a u 2,7 % pomocou Holterovho monitorovania. Sínusová bradykardia (najčastejší prejav dysfunkcie sínusového uzla) sa nachádza u 3,5 % zdravých školákov. Podľa populačného EKG skríningu detí v Rusku, vrátane EKG údajov od 5441 detí, je prevalencia migrácie rytmu 1,9 %, únikových a náhradných supraventrikulárnych rytmov - 0,7 % a sinoatriálneho bloku - 0,3 %. Počas Holterovho monitorovania detí vo veku 1 roka má 19 % únikové a náhradné idioventrikulárne rytmy, 7 % má epizódy zástavy sínusového uzla a 11 % má sinoatriálne bloky. Určité javy, ktoré sú súčasťou symptómového komplexu syndrómu chorého sínusu, sú teda v populácii bežné a pomerne významná časť populácie má elektrofyziologické znaky od útleho veku, ktoré pravdepodobne predisponujú k následnému vzniku dysfunkcií sínusového uzla pri vystavení rôznym nepriaznivým faktorom.

Príčiny syndrómu chorého sínusu

Zatiaľ čo syndróm chorého sínusu u dospelých má prevažne ischemický pôvod a prejavuje sa ako fibrilácia predsiení, u detí sa vo väčšine prípadov vyvíja bez organickej patológie kardiovaskulárneho systému. Poruchy pacemakera v detstve sú často spôsobené vegetatívnou nerovnováhou s prevahou parasympatických vplyvov a vekom podmienenou involúciou sínusového uzla, ako dôsledok zápalových lézií myokardu, metabolických patológií, autoimunitného poškodenia špecifickými protilátkami proti vodivému systému srdca. Podľa etiologických faktorov sa rozlišujú nasledujúce typy syndrómu chorého sínusu.

Príčiny syndrómu chorého sínusu

Klasifikácia syndrómu chorého sínusu

Klasifikácie syndrómu chorého sínusu najčastejšie naznačovali použitie prítomnosti alebo neprítomnosti klinických prejavov, EKG vzorcov na štandardnom EKG alebo počas Holterovho monitorovania a zvýšenia srdcovej frekvencie počas záťažových testov. Od začiatku 90. rokov 20. storočia sa v pediatrickej kardiologickej praxi táto patológia delí na klinické a elektrokardiografické varianty syndrómu chorého sínusu u detí v závislosti od povahy, postupnosti zvýšenia a závažnosti zmien v systéme srdcového vedenia, pričom sa zohľadňuje stabilná kombinácia EKG prejavov, zmien cirkadiánneho rytmu podľa Holterovho monitorovania, reakcie srdcovej frekvencie na cvičenie a sprievodných lézií systému srdcového vedenia.

Klasifikácia syndrómu chorého sínusu

Príznaky a diagnostika syndrómu chorého sínusu

U polovice pacientov je ochorenie asymptomatické a prejavy charakteristické pre syndróm chorého sínusu sa zistia náhodne. Dôvodom návštevy lekára u zostávajúcich pacientov sú sťažnosti na synkopu, závraty, záchvaty slabosti, pocit prerušenia a bolesti v srdci, bolesti hlavy. V prípadoch, keď bolo možné získať predtým registrované EKG, sa zistilo, že 4-5 rokov pred návštevou kliniky mali deti už aspoň sínusovú bradykardiu alebo migráciu kardiostimulátora. Pri absencii liečby, teda s prirodzeným priebehom ochorenia, dysfunkcia sínusového uzla postupne progreduje od sínusovej bradykardie a migrácie kardiostimulátora k vzniku sinoatriálneho bloku v 40 % prípadov, ako aj substitučných rytmov na pozadí úplného zlyhania sínusového uzla.

Príznaky a diagnostika syndrómu chorého sínusu

Liečba syndrómu chorého sínusu

Núdzová terapia pri vzniku závratov, synkopy a ťažkej asystoly na pozadí bradykardických porúch rytmu zahŕňa podávanie vagolytických liekov (atropín) alebo liekov s výraznou beta-adrenergnou aktivitou (izoprenalín).

Taktiky na vyvedenie dieťaťa zo synkopálneho stavu sú nepriama masáž srdca a umelé dýchanie. Je indikované podanie jedného z nasledujúcich liekov:

• adrenalín v dávke 0,05 mg/rok intramuskulárne alebo intravenózne jedenkrát;
• izoprenalín i.m. 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) i.m. alebo i.v. jedenkrát;
• 0,1% roztok atropínu intravenózne v dávke 0,01-0,02 mg/kg, nie viac ako 2,0 mg;
• 1% roztok fenylefrínu intramuskulárne 0,1 ml/rok života (nie viac ako 1,0 ml).

Liečba syndrómu chorého sínusu

Predpoveď

Za nepriaznivé prognostické znaky u detí so syndrómom chorého sínusu sa považujú ataky straty vedomia, progresívny pokles priemerných denných, maximálnych a minimálnych denných a nočných ukazovateľov srdcovej frekvencie podľa údajov Holterovho monitorovania, zvýšenie počtu a trvania rytmických páuz, výskyt ďalších porúch rytmu a vedenia vzruchov, nedostatočné zvýšenie srdcovej frekvencie sínusového rytmu počas testu s dávkovanou fyzickou aktivitou, zhoršenie alebo provokácia ďalších porúch rytmu počas testov. Rodinné prípady ochorenia sú prognosticky nepriaznivé. Náhla srdcová smrť v rodinách u priamych príbuzných v mladom veku (do 40 rokov) sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor.