Príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura môže byť akútna, chronická a recidivujúca. Pri akútnej forme sa počet krvných doštičiek normalizuje (viac ako 150 000/mm3 ⁾ do 6 mesiacov od stanovenia diagnózy bez recidív. Pri chronickej forme trombocytopénia menej ako 150 000/mm3 ^trvá dlhšie ako 6 mesiacov. Pri recidivujúcej forme sa počet krvných doštičiek po návrate do normálu opäť znižuje. Akútna forma je typickejšia pre deti, zatiaľ čo chronická forma je typickejšia pre dospelých.

Keďže idiopatická trombocytopenická purpura je často prechodná, skutočný výskyt nie je známy. Hlásený výskyt je približne 1 z 10 000 prípadov ročne (3 – 4 z 10 000 prípadov ročne u detí mladších ako 15 rokov).

Príznaky akútnej a chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury

Klinické príznaky	Akútna ITP	Chronická ITP
Vek	Deti vo veku 2-6 rokov	Dospelí
Poschodie	Nehrá to žiadnu úlohu	M/Ž-1:3
Sezónnosť	Jarný čas	Nehrá to žiadnu úlohu
Predchádzajúce infekcie	Približne 80 %	Zvyčajne nie
Súvisiace autoimunitné ochorenia (SLE atď.)	Nie typické	Typické
Štart	Pikantné	Postupné
Počet krvných doštičiek, mm3	Viac ako 20 000	40 000 – 80 000
Eozinofília a lymfocytóza	Typické	Zriedkavo
Hladina IgA	Normálne	Znížené
Protidoštičkové protilátky	-	-
GpV	Často	Nie
Gpllb/llla	Zriedkavo.	Často
Trvanie	Zvyčajne 2-6 týždňov	Mesiace a roky
Predpoveď	Spontánna remisia v 80 % prípadov	Nestabilný dlhodobý kurz

Ako je uvedené vyššie, patogenéza idiopatickej trombocytopenickej purpury je založená na zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek obsahujúcich autoprotilátky bunkami retikulohistiocytového systému. Experimenty so značenými krvnými doštičkami ukázali, že životnosť krvných doštičiek sa skracuje z 1-4 hodín na niekoľko minút. Zvýšenie obsahu imunoglobulínov (IgG) na povrchu krvných doštičiek a frekvencia deštrukcie krvných doštičiek pri idiopatickej trombocytopenickej purpure sú úmerné hladine IgG asociovaného s krvnými doštičkami (PAIgG). Cieľmi pre autoprotilátky sú glykoproteíny (Gp) membrány krvných doštičiek: Gp IIb/IIIa, Gp Ib/IX a Gp V.

Ľudia s HLA fenotypom B8 a B12 majú zvýšené riziko vzniku ochorenia, ak majú precipitačné faktory (komplexy antigén-protilátka).

Vrchol výskytu idiopatickej trombocytopenickej purpury sa vyskytuje vo veku od 2 do 8 rokov, pričom chlapci aj dievčatá ochorejú s rovnakou frekvenciou. U detí mladších ako 2 roky (infantilná forma) sa ochorenie vyznačuje akútnym nástupom, závažným klinickým priebehom s rozvojom hlbokej trombocytopénie menej ako 20 000/mm3 ^, slabou reakciou na expozíciu a častou chronifikáciou procesu - až v 30 % prípadov. Riziko vzniku chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je tiež zvýšené u dievčat starších ako 10 rokov s trvaním ochorenia viac ako 2-4 týždne pred diagnózou a počtom krvných doštičiek viac ako 50 000/ ^mm3.

V 50 – 80 % prípadov sa ochorenie vyskytuje 2 – 3 týždne po infekčnom ochorení alebo očkovaní (kiahne, živá vakcína proti osýpkam atď.). Najčastejšie je nástup idiopatickej trombocytopenickej purpury spojený s nešpecifickými infekciami horných dýchacích ciest, približne v 20 % prípadov – špecifickými (rubeola, osýpky, ovčie kiahne, čierny kašeľ, mumps, infekčná mononukleóza, bakteriálne infekcie).

Rozdiely medzi chronickou infantilnou a chronickou detskou idiopatickou trombocytolenickou purpurou

Znaky	Chronické infantilné IHL	Chronická ITP v detstve
Vek (mesiace)	4-24	Viac ako 24
Chlapci/Dievčatá	3:1	3:1
Štart	Náhle	Postupné
Predchádzajúce infekcie (vírusové)	Zvyčajne nie	Často
Počet krvných doštičiek pri diagnóze v mm3	Viac ako 20 000	40 000 – 80 000
Reakcia na liečbu	Zlé	Dočasné
Frekvencia celkového výskytu, %	30	10 – 15

Príznaky idiopatickej trombocytopenickej purpury závisia od závažnosti trombocytopénie. Hemoragický syndróm sa prejavuje vo forme viacnásobných petechiálnych modrín na koži, krvácaní na slizniciach. Keďže petechie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (viac ako 5 mm) môžu sprevádzať aj iné hemoragické stavy, diferenciálna diagnostika sa vykonáva na základe počtu krvných doštičiek v periférnej krvi a trvania krvácania.

Ku krvácaniu dochádza, keď počet krvných doštičiek klesne pod 50 000/mm3 ^. Riziko závažného krvácania nastáva pri hlbokej trombocytopénii pod 30 000/mm3 ^. Na začiatku ochorenia je krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu a obličiek zvyčajne necharakteristické; vracanie kávovej usadeniny a meléna sú zriedkavé. Možné je závažné krvácanie z maternice. V 50 % prípadov sa ochorenie prejavuje tendenciou k tvorbe ekchymóz v miestach modrín, na prednej ploche dolných končatín, nad kostnými výbežkami. Hlboké svalové hematómy a hemartrózy sú tiež necharakteristické, ale môžu byť dôsledkom intramuskulárnych injekcií a rozsiahlych poranení. Pri hlbokej trombocytopénii sa vyskytujú krvácania do sietnice a zriedkavo - krvácanie do stredného ucha, ktoré vedie k strate sluchu. Mozgové krvácanie sa vyskytuje v 1 % prípadov akútnej idiopatickej trombocytopenickej purpury a v 3 – 5 % prípadov chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury. Zvyčajne mu predchádza bolesť hlavy, závraty a akútne krvácanie na inom mieste.

Počas objektívneho vyšetrenia možno splenomegáliu zistiť u 10 – 12 % detí, najmä v ranom veku. V tomto prípade sa diferenciálna diagnostika vykonáva s leukémiou, infekčnou mononukleózou, systémovým lupus erythematosus a syndrómom hypersplenizmu. Zväčšenie lymfatických uzlín pri idiopatickej trombocytopenickej purpure by nemalo byť prítomné, pokiaľ nie je spojené s predchádzajúcou vírusovou infekciou.

Sekundárna trombocytopenická purpura

Ako už bolo uvedené, trombocytopénia môže byť idiopatická alebo sekundárna v dôsledku viacerých známych príčin. Sekundárna trombocytopénia sa zase delí na základe počtu megakaryocytov.

Nedostatok trombopoetínu

Zriedkavou vrodenou príčinou chronickej trombocytopénie s výskytom početných nezrelých megakaryocytov v kostnej dreni je nedostatok trombopoetínu.

Liečba spočíva v transfúziách plazmy od zdravých darcov alebo pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, ktorá vedie k zvýšeniu počtu krvných doštičiek a objaveniu sa príznakov dozrievania megakaryocytov, alebo v substitučnej liečbe trombopoetínom.