Diagnostika trombotickej trombocytopenickej purpury

Laboratórna diagnostika trombocytopenickej purpury

Laboratórne vyšetrenie odhalilo trombocytopéniu menej ako 100 000/mm3 ^, zvýšenie priemerného objemu krvných doštičiek (MPV) podľa automatického analyzátora krvi na 8,9 ± 1,5 ^μm3.

Klasifikácia ochorení krvných doštičiek podľa ich veľkosti

Zvýšená MPV	Norma MPV (7,1 mikrónov)	Znížené MPV
ITP a iné stavy so zvýšenou tvorbou a spotrebou krvných doštičiek vrátane DIC	Stavy, pri ktorých má kostná dreň nízky počet buniek alebo je postihnutá malígnymi ochoreniami	Wiskott-Aldrichov syndróm
May-Hegglinova anomália	-	Choroby zo skladovania
Alportov syndróm	-	Anémia z nedostatku železa
Mukopolysacharidóza, syndróm sivých krvných doštičiek
Syndróm deravých krvných doštičiek (švajčiarsky syr)	-	-
Montrealský syndróm krvných doštičiek	-	-
Bernard-Soulierův syndróm	-	TAR syndróm

Okrem trombocytopénie môžu mať pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou miernu eozinofíliu v periférnej krvi. Pri závažnej strate krvi sa vyvíja anémia.

Pri punkcii kostnej drene, ktorá sa vykonáva na vylúčenie iných onkohematologických ochorení, sa zistí podráždenie megakaryocytovej línie, slabé „zovretie“ trombocytov normálnymi erytroidnými a myeloidnými líniami. U niektorých pacientov sa zistí mierna eozinofília.

Pri štúdiu koagulačného profilu, ktorý nie je povinný pri štandardnej idiopatickej trombocytopenickej purpure, sa odhaľuje predĺženie času krvácania, zníženie alebo absencia retrakcie zrazeniny, zhoršené využitie protrombínu s normálnymi hladinami fibrinogénu, protrombínového času a aktivovaného parciálneho tromboplastínového času.

Laboratórne testy u pacientov s trombocytopéniou zahŕňajú:

• všeobecný krvný test s rozmazaním a stanovením počtu krvných doštičiek;
• punkčné vyšetrenie kostnej drene;
• krvný test na ANF, anti-DNA, frakcie komplementu C3, C4, antiagregačné protilátky, hladinu glykokalcínu v plazme, Coombsov test;
• stanovenie protrombínového času, aktivovaného parciálneho tromboplastínového času, hladiny fibrinogénu, produktov rozpadu fibrinogénu;
• stanovenie močoviny, kreatinínu v krvi, pečeňové testy;
• krvný test na oportúnne infekcie (HIV, vírus Epstein-Barrovej, parvovírus);
• vylúčenie sekundárnych foriem trombocytopénie.

Hlavné kritériá pre diagnostiku idiopatickej trombocytopenickej purpury sú:

• absencia klinických príznakov systémových a onkohematologických ochorení;
• izolovaná trombocytopénia s normálnym počtom červených krviniek a bielych krviniek;
• normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni s normálnymi erytroidnými a myeloidnými prvkami;
• vylúčenie sekundárnych foriem trombocytopénie pri hypersplenizme, mikroangiopatickej hemolytickej anémii, DIC syndróme, liekmi vyvolanej trombocytopénii, systémovom lupus erythematosus, vírusových infekciách (vírus Epstein-Barrovej, HIV, parvovírus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]