Príznaky prolapsu mitrálnej chlopne

Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky prolapsu mitrálnej chlopne a sú asymptomatickí. Pri prítomnosti sťažností je klinický obraz nekomplikovaného prolapsu mitrálnej chlopne určený príznakmi dysfunkcie autonómneho nervového systému, sprievodnými syndrómami dysplázie spojivového tkaniva, kardialgiou, palpitáciami, zvýšenou únavou, slabosťou, ortostatickou hypotenziou, synkopálnymi a presynkopálnymi stavmi, pocitom „nedostatočnosti inšpirácie“, „záchvatmi paniky“, neuropsychologickými syndrómami (depresia, nestabilita nálady, úzkosť atď.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bežné príznaky prolapsu mitrálnej chlopne

Medzi početnými príznakmi prolapsu mitrálnej chlopne zaujíma mitrálna regurgitácia osobitné miesto, pretože určuje závažnosť ochorenia. Vo väčšine prípadov je závažnosť mitrálnej regurgitácie nevýznamná alebo stredná, ale u 8 – 10 % mužov a 4 – 5 % žien s prolapsom mitrálnej chlopne sa vyvinie závažná patológia. Predpokladá sa, že stupeň a rýchlosť progresie mitrálnej regurgitácie sú výraznejšie pri prolapse zadného cípu mitrálnej chlopne. Výskyt závažnej mitrálnej regurgitácie sa zvyšuje s vekom bez ohľadu na pohlavie. Prvé príznaky kongestívneho srdcového zlyhania sa vyskytujú v priemere 15 – 16 rokov po nástupe mitrálnej regurgitácie u pacientov s prolapsom cípu > 10 mm a závažnou regurgitáciou.

Ruptúra zmenených šľachových chord môže viesť k akútnej mitrálnej regurgitácii s tvorbou akútneho zlyhania ľavej komory. Auskultačný obraz je určený výskytom intenzívneho holosystolického šelestu (môže byť sprevádzaný „skŕkaním chordy“). Vzhľadom na excentrické umiestnenie regurgitačného prúdu, odkloneného nepripojeným segmentom chlopne, sa pri prasknutí chord zadného chlopne systolický šelest prenáša do aortálnej zóny a do ciev krku a pri prasknutí predného chlopne do axilárnej oblasti a do chrbta. Ruptúra chord sa častejšie zisťuje u pacientov s prolapsom zadného chlopne mitrálnej chlopne.

Príznaky komplikácií prolapsu mitrálnej chlopne

Pri vzniku komplikácií prolapsu mitrálnej chlopne má myxomatózna degenerácia cípov chlopne významný význam. Zhrubnutie cípu > 5 mm je prediktorom vzniku komplikácií, ako je náhla smrť, poruchy rytmu, infekčná endokarditída a tromboembólia v mozgových cievach.

Charakteristickými klinickými príznakmi komplikovaného prolapsu mitrálnej chlopne sú paroxyzmálne poruchy rytmu. Najčastejšie sú supraventrikulárne a ventrikulárne extrasystoly, paroxyzmálne supraventrikulárne tachyarytmie, nestabilné a stabilné ventrikulárne tachykardie. Medzi faktory prispievajúce k rozvoju porúch rytmu patrí nadmerné napätie chlopní, šľachových chordae a papilárnych svalov počas prolapsu; dilatácia ľavej predsiene a/alebo ľavej komory; fibrózne zmeny papilárnych svalov, myokardu ľavej predsiene a ľavej komory; dysplázia koronárnej artérie zásobujúcej atrioventrikulárny (AV) uzol, predĺženie QT intervalu, prítomnosť AV shuntových ciest. Nerovnováha autonómneho nervového systému s prevahou sympatiktonie zohráva hlavnú úlohu pri vzniku arytmií u mladých ľudí, čo prispieva k vzniku elektrickej nestability myokardu.

U pacientov s MVP sa môžu vyvinúť tromboembolické komplikácie s poškodením ciev mozgu a sietnice. Medzi možné patofyziologické faktory spôsobujúce ich vznik patrí narušenie integrity endokardu v oblastiach myxomatóznej transformácie s tvorbou parietálnych trombov a následnou embolizáciou, ako aj paroxyzmálne supraventrikulárne tachyarytmie.

Jednou z komplikácií prolapsu mitrálnej chlopne je infekčná endokarditída. Jej rozvoj je uľahčený mitrálnou regurgitáciou a prítomnosťou zhrubnutých myxomatózne zmenených cípov pri bakterémii.

Jednou zo závažných, ale zriedkavých komplikácií prolapsu mitrálnej chlopne je náhla smrť arytmického pôvodu, ktorá sa vyskytuje v 2 % prípadov s ročnou úmrtnosťou 0,5 – 1 %. V usmerneniach Európskej kardiologickej spoločnosti pre prevenciu náhlej smrti (2001) sa ako rizikové faktory náhlej srdcovej smrti arytmického pôvodu pri prolapse mitrálnej chlopne uvádzajú:

• anamnéza epizód zástavy srdca alebo ventrikulárnej tachykardie;
• myxomatózne zmeny a redundancia chlopní mitrálnej chlopne;
• náhla srdcová smrť arytmického pôvodu v rodinnej anamnéze;
• predĺženie QT intervalu alebo zmeny v jeho disperzii;
• časté a vysokostupňové ventrikulárne extrasystoly;
• závažná mitrálna regurgitácia.

Klinické pozorovanie

Pacientka S., 23 rokov, sa sťažovala na bolesti v oblasti srdca, nesúvisiace s fyzickou námahou, trvajúce až 1 hodinu, zmiernené užívaním sedatív, palpitácie, zvýšenú únavu, artralgiu v kolenných kĺboch, vyskytujúcu sa popoludní, ktorá ustupuje počas dňa. Vyššie uvedené ťažkosti ju trápia od jej 20 rokov. Je ambulantne sledovaná s diagnózou „neurocirkulačná asténia“.

Pri fyzikálnom vyšetrení: astenická postava, výška 171 cm, hmotnosť 55 kg.

V stoji je badateľné zakrivenie chrbtice vo frontálnej rovine - deformácia typu C s pravostranným oblúkom v hrudnej oblasti. Adamsov test je pozitívny. Hrudník „lievikovitého tvaru“. Koža je normálnej farby. Hrúbka kožného záhybu nad vonkajšími koncami kľúčnych kostí je 4 cm. Hypermobilita kĺbov podľa Beightona je 5 bodov. V pľúcach - vezikulárne dýchanie, bez sipotu, Srdcové ozvy sú zvučné, rytmus je pravidelný. Nad hrotom srdca je počuť systolický klik a krátky jemný neskorý systolický šelest bez iradiácie. TF je 72 za minútu, TK je 110/70 mm Hg, Brucho je mäkké, bezbolestné, Pečeň a slezina nie sú zväčšené. Stolica a močenie sú normálne. Nie sú žiadne periférne edémy.

Klinický krvný test: hemoglobín - 128 g/l, leukocyty - 4,0x 109 ^/ l, nezmenený vzorec, ESR - 12 mm/m²; klinický test moču - bez patológie. V imunologickom krvnom teste: CRP - negatívny, ASL-O - 1:200. reumatoidný faktor - negatívny.

Elektrokardiografia ukazuje vertikálnu polohu srdcovej osi, sínusový rytmus, izolované predsieňové extrasystoly, neúplný blok pravého ramienka. Srdcová frekvencia je 78 úderov za minútu.

24-hodinové Holterovo monitorovanie: počas sledovaného obdobia bolo zaznamenaných 54 predsieňových extrasystol a 10 ventrikulárnych extrasystol; neboli zistené žiadne zmeny v komplexe QRS.

Podľa echokardiografie: prolaps zadného cípu mitrálnej chlopne do dutiny ľavej predsiene - 7 mm, hrúbka cípu - 6 mm, mitrálna regurgitácia I.

Vzhľadom na prítomnosť fenotypových markerov pohlavne prenosných chorôb (STD) bola vykonaná genetická štúdia, počas ktorej nebol potvrdený diferencovaný syndróm STD.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Klinická diagnóza

Syndróm hypermobility: hypermobilita kĺbov (Beightonovo skóre - 5), artralgia kolenných kĺbov, FI 0; lievikovitý hrudník; pravostranná hrudná skolióza v tvare C; hyperextenzibilita kože; príznaky prolapsu mitrálnej chlopne II. stupňa (myxomatózna degenerácia - II. stupeň), komplikovaný miernou mitrálnou regurgitáciou. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]