Príznaky poruchy chôdze

Porucha chôdze pri dysfunkcii aferentných systémov

Poruchy chôdze môžu byť spôsobené poruchami hlbokej citlivosti (senzorická ataxia), vestibulárnymi poruchami (vestibulárna ataxia) a zrakovým postihnutím.

• Senzorická ataxia je spôsobená nedostatkom informácií o polohe tela v priestore a vlastnostiach roviny, po ktorej človek kráča. Tento typ ataxie môže byť spojený s polyneuropatiami spôsobujúcimi difúzne poškodenie periférnych nervových vlákien, ktoré prenášajú proprioceptívnu aferentáciu do miechy, alebo do zadných stĺpcov miechy, v ktorých hlboké citlivé vlákna stúpajú do mozgu. Pacient so senzorickou ataxiou kráča opatrne, pomaly, s mierne rozkročenými nohami, snaží sa kontrolovať každý krok zrakom, dvíha nohy vysoko a cítiac pod nohami „vatový vankúšik“, násilne spúšťa nohu celou chodidlom na podlahu („dupotavá chôdza“). Medzi charakteristické znaky senzorickej ataxie patrí zhoršenie chôdze v tme, detekcia porúch hlbokej citlivosti počas vyšetrenia a zvýšená nestabilita v Rombergovej póze pri zatváraní očí.
• Vestibulárna ataxia zvyčajne sprevádza poškodenie vestibulárneho aparátu vnútorného ucha alebo vestibulárneho nervu (periférne vestibulopatie), menej často - kmeňových vestibulárnych štruktúr. Zvyčajne ju sprevádzajú systémové závraty, točenie hlavy, nevoľnosť alebo vracanie, nystagmus, strata sluchu a tinnitus. Závažnosť ataxie sa zvyšuje so zmenami polohy hlavy a tela, otáčaním očí. Pacienti sa vyhýbajú náhlym pohybom hlavy a opatrne menia polohu tela. V niektorých prípadoch sa pozoruje tendencia k pádu smerom k postihnutému labyrintu.
• Porucha chôdze pri zrakovom postihnutí (vizuálna ataxia) nie je špecifická. Chôdzu v tomto prípade možno opísať ako opatrnú a neistú.
• Niekedy sa kombinujú lézie rôznych zmyslových orgánov a ak je porucha každého z nich príliš malá na to, aby spôsobila významné poruchy chôdze, potom v kombinácii navzájom a niekedy s poruchami pohybového aparátu môžu spôsobiť kombinovanú poruchu chôdze (multisenzorický deficit).

Porucha chôdze pri poruchách pohybu

Poruchy chôdze môžu sprevádzať poruchy pohybu, ktoré sa vyskytujú pri ochoreniach svalov, periférnych nervov, miechových koreňov, pyramídových dráh, mozočku a bazálnych ganglií. Priamymi príčinami porúch chôdze môže byť svalová slabosť (napríklad pri myopatiách), chabá paralýza (pri polyneuropatiách, radikulopatiách, léziách miechy), rigidita spôsobená patologickou aktivitou periférnych motorických neurónov (pri neuromyotónii, syndróme rigidnej osoby atď.), pyramídový syndróm (spastická paralýza), cerebelárna ataxia, hypokinéza a rigidita (pri Parkinsonizme) a extrapyramídová hyperkinéza.

Poruchy chôdze pri svalovej slabosti a chabej paralýze

Primárne svalové lézie zvyčajne spôsobujú symetrickú slabosť v proximálnych častiach končatín s kolísavou chôdzou („kačacou“), ktorá priamo súvisí so slabosťou sedacích svalov, ktoré nedokážu fixovať panvu pri pohybe opačnej nohy dopredu. Pri léziách periférneho nervového systému (napríklad pri polyneuropatii) je typickejšia paréza distálnych častí končatín, v dôsledku čoho chodidlá visia a pacient je nútený ich zdvíhať vysoko, aby sa nezachytili o podlahu. Pri spúšťaní nohy chodidlo plieska o podlahu (kroková alebo „kohútia“ chôdza). Pri léziách bedrového zhrubnutia miechy, horných bedrových koreňov, bedrového plexu a niektorých nervov je možná slabosť aj v proximálnej časti končatín, ktorá sa tiež prejaví kolísavou chôdzou.

Poruchy chôdze pri spastickej paralýze

Charakteristiky chôdze pri spastickej paréze (spastická chôdza) spôsobené poškodením pyramídových dráh na úrovni mozgu alebo miechy sa vysvetľujú prevahou tonusu extenzorových svalov, v dôsledku čoho je noha natiahnutá v kolennom a členkovom kĺbe, a preto je predĺžená. Pri hemiparéze je pacient v dôsledku natiahnutej polohy nohy nútený švihnúť nohou dopredu v polkruhu, zatiaľ čo telo je mierne naklonené opačným smerom (Wernicke-Mannova chôdza). Pri dolnej spastickej paraparéze pacient chodí pomaly, po špičkách, prekrížuje si nohy (v dôsledku zvýšeného tonusu adduktorových svalov stehien). Je nútený sa švihať, aby urobil jeden krok za druhým. Chôdza sa stáva napätou a pomalou. Porucha chôdze pri spastickej paralýze závisí od závažnosti parézy aj od stupňa spasticity. Jednou z bežných príčin spastickej chôdze u starších ľudí je spondylogénna cervikálna myelopatia. Okrem toho je to možné pri mŕtviciach, nádoroch, traumatickom poranení mozgu, detskej mozgovej obrne, demyelinizačných ochoreniach, dedičnej spastickej paraparéze, funicularnej myelóze.

Poruchy chôdze pri Parkinsonovej chorobe

Poruchy chôdze pri parkinsonizme sú spojené predovšetkým s hypokinézou a posturálnou nestabilitou. Parkinsonizmus sa vyznačuje najmä ťažkosťami so začatím chôdze, zníženou rýchlosťou a skrátenou dĺžkou kroku (mikrobázia). Zníženie výšky kroku vedie k šuchtaniu. Oporná plocha počas chôdze často zostáva normálna, niekedy sa však mierne zmenšuje alebo zväčšuje. Pri Parkinsonovej chorobe sa v dôsledku prevahy tonusu v progravitačných (flexorových) svaloch vytvára charakteristická „prosebnícka póza“, ktorá sa vyznačuje predklonením hlavy a tela, miernou flexiou v kolenných a bedrových kĺboch a addukciou rúk a stehien. Ruky sú pritlačené k telu a nezúčastňujú sa chôdze (acheirokineza).

V pokročilom štádiu Parkinsonovej choroby sa často pozoruje jav zamrznutia - náhla krátkodobá (zvyčajne od 1 do 10 sekúnd) blokáda vykonávaného pohybu. Zamrznutie môže byť absolútne alebo relatívne. Absolútne zamrznutie sa vyznačuje zastavením pohybu dolných končatín (chodidlá sú „prilepené k podlahe“), v dôsledku čoho sa pacient nemôže pohybovať. Relatívne zamrznutie sa vyznačuje náhlym skrátením dĺžky kroku s prechodom na veľmi krátky, šuchtavý krok alebo dupavé pohyby nôh na mieste. Ak sa telo naďalej pohybuje vpred zotrvačnosťou, hrozí riziko pádu. K zamrznutiu najčastejšie dochádza v momente prechodu z jedného programu chôdze na druhý: na začiatku chôdze („oneskorenie štartu“), pri otáčaní, prekonávaní prekážky, napríklad prahu, prechode dverami alebo úzkym otvorom, pred dverami výťahu, pri vstupe na eskalátor, náhlom výkriku atď. Najčastejšie sa zamrznutie vyvíja na pozadí oslabenia účinku levodopy (v období „off“), ale časom sa u niektorých pacientov začína objavovať aj v období „on“, niekedy sa zosilňuje pod vplyvom nadmernej dávky levodopy. Pacienti sú schopní prekonať zamrznutie prekročením prekážky, vykonaním nezvyčajného pohybu (napríklad tanca) alebo jednoducho krokom do strany. Mnoho pacientov so zamrznutím si však vyvinie strach z pádu, ktorý ich núti výrazne obmedziť svoje denné aktivity.

V neskorom štádiu Parkinsonovej choroby sa môže vyvinúť ďalší variant epizodickej poruchy chôdze - mincingová chôdza. V tomto prípade je narušená schopnosť udržať ťažisko tela v oblasti opory, v dôsledku čoho sa telo posúva dopredu a aby si pacienti udržali rovnováhu a vyhli sa pádu, sú nútení zrýchľovať (pohybovať sa) a môžu mimovoľne prejsť na rýchly krátky bežecký krok. Tendencia k zamrznutiu, mincingovej chôdzi, pohybom, pádom koreluje so zvýšenou variabilitou dĺžky kroku a závažnosťou kognitívneho poškodenia, najmä frontálneho typu.

Vykonávanie kognitívnych úloh a dokonca aj len rozprávanie počas chôdze (duálna úloha), najmä v neskorom štádiu ochorenia u pacientov s kognitívnou poruchou, vedie k zastaveniu pohybu – to naznačuje nielen určitý deficit kognitívnych funkcií, ale aj to, že sa podieľajú na kompenzácii statolokomotorického defektu (okrem toho to odráža všeobecný vzorec, ktorý je vlastný Parkinsonovej chorobe: z dvoch súčasne vykonávaných činností sa tá automatizovanejšia vykonáva horšie). Zastavenie chôdze pri pokuse o súčasné vykonanie druhej činnosti predpovedá zvýšené riziko pádov.

U väčšiny pacientov s Parkinsonovou chorobou možno chôdzu zlepšiť vizuálnymi podnetmi (napr. kontrastnými priečnymi pruhmi namaľovanými na podlahe) alebo sluchovými podnetmi (rytmické povely alebo zvuk metronómu). V tomto prípade sa zaznamenáva výrazné zvýšenie dĺžky kroku, ktoré sa blíži k normálnym hodnotám, ale rýchlosť chôdze sa zvyšuje iba o 10 – 30 %, najmä v dôsledku zníženia frekvencie krokov, čo odráža poruchu motorického programovania. Zlepšenie chôdze s vonkajšími podnetmi môže závisieť od aktivácie systémov zahŕňajúcich mozoček a premotorickú kôru a kompenzujúcich dysfunkciu bazálnych ganglií a súvisiacej doplnkovej motorickej kôry.

Pri multisystémových degeneráciách (multisystémová atrofia, progresívna supranukleárna paralýza, kortikobazálna degenerácia atď.) sa výrazné poruchy chôdze so zamrznutím a pádmi vyskytujú v skoršom štádiu ako pri Parkinsonovej chorobe. Pri týchto ochoreniach, ako aj v neskorom štádiu Parkinsonovej choroby (pravdepodobne ako degenerácia cholinergných neurónov v pedunkulopontínnom jadre), sú poruchy chôdze spojené s parkinsonistickým syndrómom často doplnené príznakmi frontálnej dysbázie a pri progresívnej supranukleárnej paralýze - subkortikálnou astáziou.

Poruchy chôdze pri svalovej dystónii

Dystonická chôdza je obzvlášť častá u pacientov s idiopatickou generalizovanou dystóniou. Prvým príznakom generalizovanej dystónie je zvyčajne dystónia chodidla, charakterizovaná plantárnou flexiou, inverziou chodidla a tonickým natiahnutím palca na nohe, ktoré sa vyskytujú a zintenzívňujú počas chôdze. Následne sa hyperkinéza postupne generalizuje, šíri sa do axiálnych svalov a horných končatín. Boli opísané prípady segmentálnej dystónie, primárne postihujúcej svaly trupu a proximálnych častí končatín, čo sa prejavuje prudkým predklonom trupu (dystonická kamptokormia). Dystonická hyperkinéza sa môže zmierniť použitím korekčných gest, ako aj behom, plávaním, chôdzou dozadu alebo inými nezvyčajnými chôdzovými podmienkami. Výber a iniciácia posturálnych a lokomotorických synergií u pacientov s dystóniou sú zachované, ale ich implementácia je chybná kvôli zhoršenej selektivite zapojenia svalov.

Poruchy chôdze pri chorei

Pri chorei sú bežné pohyby často prerušované prúdom rýchlych, chaotických zášklbov zahŕňajúcich trup a končatiny. Počas chôdze sa nohy môžu náhle ohnúť v kolenách alebo zdvihnúť nahor. Pacientova snaha dať choreickým zášklbom zdanie dobrovoľných, účelných pohybov vedie k prepracovanej, „tancujúcej“ chôdzi. V snahe udržať rovnováhu pacienti niekedy kráčajú pomalšie a majú nohy široko od seba. Výber a iniciácia posturálnych a lokomotorických synergií je u väčšiny pacientov zachovaná, ale ich realizácia je brzdená superpozíciou mimovoľných pohybov. Okrem toho Huntingtonova choroba odhaľuje zložky parkinsonizmu a frontálnej dysfunkcie, čo vedie k porušeniu posturálnych synergií, skráteniu dĺžky kroku, rýchlosti chôdze a diskoordinácii.

Poruchy chôdze pri iných hyperkinézach

Pri akčnom myoklonuse je rovnováha a chôdza vážne narušená masívnym zášklbom alebo krátkodobou stratou svalového tonusu, ku ktorej dochádza pri pokuse o podopretie nôh. Pri ortostatickom tremore sa vo vzpriamenej polohe pozorujú vysokofrekvenčné oscilácie v trupe a svaloch dolných končatín, ktoré narúšajú rovnováhu, ale počas chôdze miznú; začiatok chôdze však môže byť náročný. Približne jedna tretina pacientov s esenciálnym tremorom vykazuje nestabilitu počas tandemovej chôdze, čo obmedzuje denné aktivity a môže odrážať dysfunkciu mozočka. Pri tardívnej dyskinéze boli opísané bizarné zmeny chôdze, čo komplikuje používanie neuroleptík.

Poruchy chôdze pri cerebelárnej ataxii

Charakteristickým znakom cerebelárnej ataxie je zväčšenie opornej plochy pri státí aj pri chôdzi. Často sa pozoruje laterálne a predozadné kývanie. V závažných prípadoch sa pri chôdzi a často aj v pokoji pozorujú rytmické oscilácie hlavy a trupu (titubácia). Kroky sú nerovnomerné v dĺžke aj smere, ale v priemere sa dĺžka a frekvencia krokov znižuje. Eliminácia vizuálnej kontroly (zatváranie očí) má malý vplyv na závažnosť porúch koordinácie. Posturálne synergie majú normálne latentné obdobie a časovú organizáciu, ale ich amplitúda môže byť nadmerná, takže pacienti môžu spadnúť do smeru opačného, ako je smer, ktorým sa pôvodne odchýlili. Miernu cerebelárnu ataxiu možno zistiť pomocou tandemovej chôdze. Poruchy chôdze a posturálnych synergií sú najvýraznejšie v prípadoch poškodenia stredových štruktúr mozočka, zatiaľ čo diskoordinácia v končatinách môže byť minimálna.

Cerebelárna ataxia môže byť spôsobená cerebelárnou degeneráciou, nádormi, paraneoplastickým syndrómom, hypotyreózou atď.

Spasticita v nohách a cerebelárna ataxia sa môžu kombinovať (spasticko-ataxická chôdza), čo sa často pozoruje pri skleróze multiplex alebo kraniovertebrálnych anomáliách.

Integratívne (primárne) poruchy chôdze

Integratívne (primárne) poruchy chôdze (poruchy chôdze vyššej úrovne) sa najčastejšie vyskytujú v starobe a nie sú spojené s inými motorickými alebo senzorickými poruchami. Môžu byť spôsobené poškodením rôznych článkov kortikálno-subkortikálneho motorického kruhu (frontálny kortex, bazálne gangliá, talamus), frontálno-mozgových spojení, ako aj funkčne s nimi spojených mozgovo-miechových systémov a limbických štruktúr. Poškodenie rôznych článkov týchto kruhov môže v niektorých prípadoch viesť k prevalencii porúch rovnováhy s absenciou alebo nedostatočnosťou posturálnych synergií, v iných prípadoch k prevalencii porúch začatia a udržania chôdze. Najčastejšie sa však pozoruje kombinácia oboch typov porúch v rôznych pomeroch. V tomto ohľade je rozdelenie jednotlivých syndrómov do rámca porúch chôdze vyššej úrovne podmienené, pretože hranice medzi nimi nie sú dostatočne jasné a s postupom ochorenia sa jeden zo syndrómov môže zmeniť na iný. Navyše pri mnohých ochoreniach sa poruchy chôdze vyššej úrovne prekrývajú so syndrómami nižšej a strednej úrovne, čo výrazne komplikuje celkový obraz porúch pohybu. Napriek tomu je takýto výber jednotlivých syndrómov z praktického hľadiska opodstatnený, pretože nám umožňuje zdôrazniť hlavný mechanizmus porúch chôdze.

Integratívne poruchy chôdze sú oveľa variabilnejšie a závisia od situácie, vlastností povrchu, emocionálnych a kognitívnych faktorov ako poruchy nižšej a strednej úrovne. Sú menej prístupné korekcii kompenzačnými mechanizmami, ktorých nedostatočnosť je práve ich charakteristickým znakom. Ochorenia prejavujúce sa integratívnymi poruchami chôdze

Skupina chorôb	Nozológia
Cievne lézie mozgu	Ischemické a hemoragické mozgové príhody s poškodením čelných lalokov, bazálnych ganglií, stredného mozgu alebo ich spojení. Dyscirkulačná encefalopatia (difúzne ischemické poškodenie bielej hmoty, lakunárny stav)
Neurodegeneratívne ochorenia	Progresívna supranukleárna paralýza, mnohopočetná systémová atrofia, kortikobazálna degenerácia, demencia s Lewyho telieskami, Parkinsonova choroba (neskoré štádium), frontotemporálna demencia, Alzheimerova choroba, juvenilná Huntingtonova choroba, hepatolentikulárna degenerácia. Idiopatické dysbázie
Infekčné choroby centrálneho nervového systému	Creutzfeldt-Jakobova choroba, neurosyfilis, HIV encefalopatia
Iné choroby	Normálny tlakový hydrocefalus. Hypoxická encefalopatia. Nádory frontálnej a hlbokej lokalizácie

Prípady porúch chôdze vyššieho stupňa boli v minulosti opísané pod rôznymi názvami – „apraxia chôdze“, „astazia-abázia“, „frontálna ataxia“, „magnetická chôdza“, „parkinsonizmus dolnej časti tela“ atď. JG Nutt a kol. (1993) identifikovali 5 hlavných syndrómov porúch chôdze vyššieho stupňa: opatrná chôdza, porucha frontálnej chôdze, porucha frontálnej rovnováhy, porucha subkortikálnej rovnováhy, izolovaná porucha iniciácie chôdze. Existujú 4 varianty integračných porúch chôdze.

• Senilná dysbázia (zodpovedá „opatrnej chôdzi“ podľa klasifikácie JG Nutta a kol.).
• Subkortikálna astázia (zodpovedá „subkortikálnej nerovnováhe“),
• Frontálna (subkortikálno-frontálna) dysbázia (zodpovedá „izolovanej poruche iniciácie chôdze“ a „frontálnej poruche chôdze“),
• Frontálna astázia (zodpovedá „frontálnej nerovnováhe“).

Senilná dysbázia

Senilná dysbázia je najčastejším typom poruchy chôdze u starších ľudí. Vyznačuje sa skráteným a spomaleným krokom, neistotou pri otáčaní, určitým zväčšením opornej plochy, miernou alebo stredne ťažkou posturálnou nestabilitou, ktorá je jasne viditeľná iba pri otáčaní, tlačení pacienta alebo státí na jednej nohe, ako aj pri obmedzenej senzorickej aferentácii (napríklad pri zatváraní očí). Pri otáčaní je narušená prirodzená postupnosť pohybov, v dôsledku čoho ich môže vykonávať celé telo (en block). Pri chôdzi sú nohy mierne pokrčené v bedrových a kolenných kĺboch, telo je naklonené dopredu, čo zvyšuje stabilitu.

Vo všeobecnosti by sa senilná dysbázia mala považovať za adekvátnu reakciu na vnímané alebo skutočné riziko pádu. Napríklad zdravý človek kráča po klzkej ceste alebo v absolútnej tme a bojí sa pošmyknúť a stratiť rovnováhu. V starobe sa dysbázia vyskytuje ako reakcia na vekom podmienené zníženie schopnosti udržiavať rovnováhu alebo prispôsobiť synergie vlastnostiam povrchu. Hlavné posturálne a lokomotorické synergie zostávajú zachované, ale kvôli obmedzeným fyzickým schopnostiam sa nepoužívajú tak efektívne ako predtým. Ako kompenzačný jav možno tento typ poruchy chôdze pozorovať pri rôznych ochoreniach, ktoré obmedzujú pohyblivosť alebo zvyšujú riziko pádov: poškodenie kĺbov, závažné srdcové zlyhanie, cerebrovaskulárna insuficiencia, degeneratívne demencie, vestibulárna alebo multisenzorická insuficiencia, ako aj obsedantný strach zo straty rovnováhy (astasobazofóbia). Vo väčšine prípadov sa ložiskové príznaky počas neurologického vyšetrenia nezistia. Keďže senilná dysbázia sa často pozoruje u zdravých starších ľudí, možno ju považovať za vekovú normu, ak nevedie k obmedzeniu dennej aktivity pacienta alebo k pádom. Zároveň treba vziať do úvahy, že stupeň obmedzenia dennej aktivity často nezávisí ani tak od samotnej neurologickej poruchy, ako skôr od závažnosti strachu z pádu.

Vzhľadom na kompenzačný charakter senilnej dysbázie je priradenie tohto typu zmien chôdze k vyššej úrovni, ktorá sa vyznačuje obmedzením adaptačných schopností, podmienené. Senilná dysbázia odráža zvýšenie úlohy vedomej kontroly a vyšších mozgových funkcií, najmä pozornosti, pri regulácii chôdze. S rozvojom demencie a oslabením pozornosti môže dôjsť k ďalšiemu spomaleniu chôdze a strate stability, a to aj pri absencii primárnych motorických a senzorických porúch. Senilná dysbázia je možná nielen v starobe, ale aj u mladších ľudí; mnohí autori sa domnievajú, že je vhodnejšie používať termín „opatrná chôdza“.

Subkortikálna astázia

Subkortikálna astázia je charakterizovaná závažnou poruchou posturálnych synergií spôsobenou poškodením bazálnych ganglií, stredného mozgu alebo talamu. V dôsledku nedostatočných posturálnych synergií je chôdza a státie ťažké alebo nemožné. Pri pokuse o postavenie sa ťažisko nepresunie do nového centra podpory, namiesto toho sa telo vychýli dozadu, čo vedie k pádu na chrbát. Pri strate rovnováhy bez opory pacient padá ako spílený strom. Syndróm môže byť založený na porušení orientácie tela v priestore, v dôsledku čoho sa posturálne reflexy neaktivujú včas. Začatie chôdze nie je u pacientov ťažké. Aj keď závažná posturálna instabilita znemožňuje samostatnú chôdzu, s oporou je pacient schopný prekročiť a dokonca aj chodiť, pričom smer a rytmus krokov zostávajú normálne, čo naznačuje relatívne zachovanie lokomotorických synergií. Keď pacient leží alebo sedí a nároky na posturálnu kontrolu sú menšie, môže vykonávať bežné pohyby končatín.

Subkortikálna astázia sa vyskytuje akútne pri jednostranných alebo obojstranných ischemických alebo hemoragických léziách vonkajších častí tegmentu stredného mozgu a horných častí mosta, hornej časti posterolaterálneho jadra talamu a priľahlej bielej hmoty, bazálnych ganglií vrátane globus pallidus a putamen. Pri jednostranných léziách talamu alebo bazálnych ganglií sa pacient pri pokuse o postavenie a niekedy aj v sede môže vychýliť a spadnúť na kontralaterálnu stranu alebo chrbát. Pri jednostranných léziách príznaky zvyčajne ustúpia v priebehu niekoľkých týždňov, ale pri obojstranných léziách sú pretrvávajúcejšie. Postupný rozvoj syndrómu sa pozoruje pri progresívnej supranukleárnej obrne, difúznych ischemických léziách bielej hmoty hemisfér a normotenznom hydrocefale.

Frontálna (frontálno-subkortikálna) dysbázia

Primárne poruchy chôdze s poškodením subkortikálnych štruktúr (subkortikálna dysbázia) a frontálnych lalokov (frontálna dysbázia) sú si klinicky a patogeneticky blízke. V podstate ich možno považovať za jeden syndróm. Vysvetľuje sa to tým, že frontálne laloky, bazálne gangliá a niektoré štruktúry stredného mozgu tvoria jeden regulačný okruh a pri ich poškodení alebo oddelení (v dôsledku postihnutia spojovacích dráh v bielej hmote hemisfér) sa môžu vyskytnúť podobné poruchy. Fenomenologicky sú subkortikálna a frontálna dysbázia rôznorodé, čo sa vysvetľuje postihnutím rôznych subsystémov, ktoré zabezpečujú rôzne aspekty chôdze a udržiavania rovnováhy. V tomto ohľade možno rozlíšiť niekoľko hlavných klinických variantov dysbázie.

Prvý variant sa vyznačuje prevahou porúch v začatí a udržaní lokomotorického aktu pri absencii výrazných posturálnych porúch. Pri pokuse o chôdzu pacientovi nohy „rastú“ k podlahe. Aby urobil prvý krok, je nútený dlho prešľapovať z nohy na nohu alebo „kývať“ telom a nohami. Synergie, ktoré normálne zabezpečujú pohon a presun ťažiska tela na jednu nohu (aby sa druhá uvoľnila pre švih), sa často ukážu ako neúčinné. Po prekonaní počiatočných ťažkostí a konečnom pohybe pacienta urobí niekoľko skúšobných malých šuchtavých krokov alebo dupania na mieste, ale postupne sa jeho kroky stávajú istejšími a dlhšími a jeho nohy sa ľahšie dvíhajú z podlahy. Avšak pri otáčaní, prekonávaní prekážky, prechode úzkym otvorom, ktoré vyžadujú prepnutie motorického programu, môže opäť dôjsť k relatívnemu (dupaniu) alebo absolútnemu zamrznutiu, keď nohy náhle „rastú“ k podlahe. Rovnako ako pri Parkinsonovej chorobe, aj tuhnutie sa dá prekonať prekročením cez barlu alebo palicu, obchádzkou (napríklad posunutím sa nabok) alebo použitím rytmických povelov, hlasným počítaním alebo rytmickou hudbou (napríklad pochodom).

Druhý variant fronto-subkortikálnej dysbázie zodpovedá klasickému popisu marche a petit pas a vyznačuje sa krátkym šuchtavým krokom, ktorý zostáva konštantný počas celej doby chôdze, pričom spravidla nedochádza k výraznému oneskoreniu štartu a tendencii k zamrznutiu.

Oba opísané varianty sa môžu s postupom ochorenia transformovať na tretí, najkompletnejší a najrozsiahlejší variant fronto-subkortikálnej dysbázie, pri ktorom sa pozoruje kombinácia poruchy iniciácie chôdze a zamrznutia s výraznejšími a pretrvávajúcimi zmenami vo vzore chôdze, miernou alebo výraznou posturálnou instabilitou. Často sa zaznamenáva asymetria chôdze: pacient urobí krok s prednou nohou a potom k nej ťahá druhú nohu, niekedy v niekoľkých krokoch, pričom predná noha sa môže meniť a dĺžka krokov môže byť dosť variabilná. Pri otáčaní a prekonávaní prekážok sa ťažkosti s chôdzou prudko zvyšujú, v dôsledku čoho môže pacient opäť začať dupať alebo zamrznúť. Podporná noha môže zostať na mieste a druhá urobí sériu malých krokov.

Charakterizovaná zvýšenou variabilitou parametrov kroku, stratou schopnosti dobrovoľne regulovať rýchlosť chôdze, dĺžku kroku a výšku zdvihu nohy v závislosti od charakteru povrchu alebo iných okolností. Strach z pádu, ktorý sa vyskytuje u väčšiny týchto pacientov, zhoršuje obmedzenie mobility. Zároveň v sede alebo ľahu sú takíto pacienti schopní napodobňovať chôdzu. Iné motorické poruchy môžu chýbať, ale v niektorých prípadoch sa pozoruje subkortikálna dysbázia, bradykinéza, dyzartria, regulačné kognitívne poruchy, afektívne poruchy (emočná labilita, otupenie afektu, depresia). Pri frontálnej dysbázii sa okrem toho často vyvíja demencia, časté močenie alebo močová inkontinencia, výrazný pseudobulbárny syndróm, frontálne príznaky (paratónia, uchopovací reflex), pyramídové príznaky.

Chôdza pri frontálnej a subkortikálnej dysbázii je veľmi podobná parkinsonizmu. Zároveň sa pri dysbázii neprejavujú žiadne prejavy parkinsonizmu v hornej časti tela (mimika zostáva živá, len niekedy oslabená sprievodnou supranukleárnou insuficienciou tvárových nervov; pohyby rúk pri chôdzi sa nielenže neznižujú, ale niekedy sa dokonca stávajú energickejšími, pretože s ich pomocou sa pacient snaží vyvážiť telo vzhľadom na svoje ťažisko alebo pohybovať nohami „zrastenými“ s podlahou), preto sa tento syndróm nazýva „parkinsonizmus dolnej časti tela“. To však nie je pravda, ale pseudoparkinsonizmus, pretože sa vyskytuje pri absencii jeho hlavných príznakov - hypokinézy, rigidity, pokojového tremoru. Napriek výraznému skráteniu dĺžky kroku sa oporná plocha pri dysbázii, na rozdiel od parkinsonizmu, neznižuje, ale zväčšuje, telo sa nenakláňa dopredu, ale zostáva rovné. Okrem toho sa na rozdiel od parkinsonizmu často pozoruje vonkajšia rotácia chodidiel, čo pomáha zvýšiť stabilitu pacientov. Zároveň pri dysbázii sú pro-, retropulzné a mleté kroky oveľa menej časté. Na rozdiel od pacientov s Parkinsonovou chorobou sú pacienti s dysbáziou schopní napodobňovať rýchlu chôdzu v sede alebo ľahu.

Mechanizmus poruchy iniciácie chôdze a zamrznutia pri frontálnej a subkortikálnej dysbázii zostáva nejasný. DE Denny-Brown (1946) sa domnieval, že porucha iniciácie chôdze je spôsobená dezinhibíciou primitívneho „uchopovacieho“ reflexu chodidla. Moderné neurofyziologické údaje nám umožňujú považovať tieto poruchy za deautomatizáciu motorického aktu spôsobenú elimináciou zostupných facilitačných vplyvov z frontostriatálneho kruhu na kmeňovo-miechové lokomotorické mechanizmy a dysfunkciou pedunkulopontínneho jadra, pričom rozhodujúcu úlohu môžu zohrávať poruchy v kontrole pohybov trupu.

Subkortikálna dysbázia sa môže vyvinúť pri viacerých subkortikálnych alebo jednotlivých mozgových príhodách postihujúcich „strategické“ oblasti stredného mozgu, globus pallidus alebo putamen vo vzťahu k pohybovým funkciám, difúznom poškodení bielej hmoty hemisfér, neurodegeneratívnych ochoreniach (progresívna supranukleárna obrna, mnohopočetná systémová atrofia atď.), posthypoxickej encefalopatii, normotenznom hydrocefaluse, demyelinizačných ochoreniach. Malé infarkty na hranici stredného mozgu a mostíka v projekcii pedunkulopontínneho jadra môžu spôsobiť kombinované poruchy, ktoré kombinujú príznaky subkortikálnej dysbázie a subkortikálnej astázie.

Frontálna dysbázia sa môže vyskytnúť pri bilaterálnych léziách mediálnych častí frontálnych lalokov, najmä pri infarktoch spôsobených trombózou prednej mozgovej tepny, nádormi, subdurálnym hematómom, degeneratívnymi léziami frontálneho laloku (napríklad pri frontotemporálnom demencii). Včasný vývoj porúch chôdze je typickejší pre vaskulárnu demenciu ako pre Alzheimerovu chorobu. Napriek tomu sa v pokročilom štádiu Alzheimerovej choroby frontálna dysbázia zisťuje u významnej časti pacientov. Vo všeobecnosti sa frontálna dysbázia najčastejšie nevyskytuje pri fokálnom, ale pri difúznom alebo multifokálnom poškodení mozgu, čo sa vysvetľuje redundanciou systémov regulácie chôdze, ktoré kombinujú frontálne laloky, bazálne gangliá, mozoček a štruktúry mozgového kmeňa.

Porovnanie klinických znakov zmien chôdze a rovnováhy s údajmi z MRI u pacientov s discirkulačnou encefalopatiou ukázalo, že poruchy chôdze závisia viac od poškodenia predných častí mozgových hemisfér (rozsah frontálnej leukoaraiózy, stupeň expanzie predných rohov) a poruchy rovnováhy od závažnosti leukoaraiózy v zadných častiach mozgových hemisfér. Poškodenie zadných častí mozgu môže zahŕňať nielen vlákna motorického kruhu, ktoré idú z prednej časti ventrolaterálneho jadra talamu do adatívny motorický kortex, ale aj početné vlákna zo zadnej časti ventrolaterálneho jadra, ktoré prijímajú aferentáciu z mozočka, spinotalamického a vestibulárneho systému a premietajú sa do premotorického kortexu.

Poruchy chôdze často predchádzajú rozvoju demencie, čo odráža výraznejšie zmeny v subkortikálnej bielej hmote, najmä v hlbokých častiach čelového a temenného laloku, a rýchlejšiu invalidizáciu pacienta.

V niektorých prípadoch ani dôkladné vyšetrenie neodhalí zjavné príčiny relatívne izolovaných porúch chôdze („idiopatická“ frontálna dysbázia). Následné pozorovanie takýchto pacientov však spravidla umožňuje diagnostikovať jedno alebo druhé neurodegeneratívne ochorenie. Napríklad „primárna progresívna zamrznutá chôdza“ opísaná A. Achironom a kol. (1993), pri ktorej dominantným prejavom bola porucha začiatku chôdze a zamrznutia, ostatné príznaky chýbali, lieky s levodopou boli neúčinné a neurozobrazovacie metódy neodhalili žiadne abnormality, sa ukázala byť súčasťou širšieho klinického syndrómu „čistej akinézy so zamrznutím chôdze“, ktorý zahŕňa aj hypofóniu a mikrografiu. Patomorfologické vyšetrenie ukázalo, že tento syndróm je vo väčšine prípadov formou progresívnej supranukleárnej obrny.

Frontálna astázia

Pri frontálnej astázii prevládajú poruchy rovnováhy. Zároveň sú pri frontálnej astázii výrazne narušené posturálne aj lokomotorické synergie. Pri pokuse o postavenie sa pacienti s frontálnou astáziou nedokážu preniesť telesnú hmotnosť na nohy, zle sa nohami odtlačia od podlahy a ak im niekto pomôže vstať, v dôsledku retropulzie padajú dozadu. Pri pokuse o chôdzu majú nohy prekrížené alebo príliš široko od seba a nepodopierajú telo. V miernejších prípadoch, v dôsledku toho, že pacient nedokáže ovládať trup, koordinovať pohyby trupu a nôh, zabezpečiť efektívne presúvanie a vyvažovanie ťažiska tela počas chôdze, sa chôdza stáva nesúrodou a bizarnou. Mnohí pacienti majú výrazne narušený začiatok chôdze, niekedy však nie je narušený. Pri otáčaní sa nohy môžu prekrížiť v dôsledku toho, že jedna z nich sa pohybuje a druhá zostáva nehybná, čo môže viesť k pádu. V závažných prípadoch, v dôsledku nesprávneho umiestnenia trupu, pacienti nielenže nedokážu chodiť a stáť, ale nedokážu ani sedieť bez opory alebo zmeniť polohu v posteli.

Paréza, senzorické poruchy, extrapyramídové poruchy chýbajú alebo nie sú dostatočne výrazné, aby vysvetľovali tieto poruchy chôdze a rovnováhy. Ako ďalšie príznaky sa uvádzajú: asymetrická aktivácia šľachových reflexov, pseudobulbárny syndróm, mierna hypokinéza, frontálne príznaky, echopraxia, motorické perseverácie, močová inkontinencia. Všetci pacienti majú výrazný kognitívny defekt fronto-subkortikálneho typu, často dosahujúci stupeň demencie, ktorý môže zhoršiť poruchy chôdze. Príčinou syndrómu môže byť ťažký hydrocefalus, viacnásobné lakunárne infarkty a difúzne poškodenie bielej hmoty hemisfér (v prípade discirkulačnej encefalopatie), ischemické alebo hemoragické ložiská v frontálnych lalokoch, nádory, abscesy frontálnych lalokov, neurodegeneratívne ochorenia postihujúce frontálne laloky.

Frontálna astázia sa niekedy zamieňa s cerebelárnou ataxiou, ale cerebelárne lézie sa nevyznačujú prekrížením nôh pri pokuse o chôdzu, retropulziami, prítomnosťou nedostatočných alebo neúčinných posturálnych synergií, bizarnými pokusmi o pohyb vpred, malým šuchtavým krokom. Rozdiely medzi frontálnou dysbáziou a frontálnou astáziou sú určené predovšetkým podielom posturálnych porúch. Navyše, u mnohých pacientov s astáziou je neúmerne znížená schopnosť vykonávať symbolické pohyby na povel (napríklad v ležiacej alebo sediacej polohe točiť nohami „bicykel“ alebo opisovať kruh a iné obrazce, zaujať pozíciu boxera alebo plavca, napodobňovať kop do lopty alebo rozdrviť ohorky cigarety), často si pacient neuvedomuje túto chybu a nesnaží sa ju nejako napraviť, čo môže naznačovať apraxickú povahu poruchy pohybu. Tieto rozdiely možno vysvetliť skutočnosťou, že frontálna astázia je spojená nielen s poškodením kortikálno-subkortikálneho motorického kruhu a jeho spojení so štruktúrami mozgového kmeňa, predovšetkým s pedunkulopontínnym jadrom, ale aj s dysfunkciou parietálno-frontálnych kruhov, ktoré regulujú vykonávanie zložitých pohybov, ktoré nie sú možné bez spätnoväzbovej senzorickej aferentácie. Prerušenie spojení medzi zadnými časťami horného parietálneho laloku a premotorickou kôrou, ktoré riadia držanie tela, axiálne pohyby a pohyby nôh, môže spôsobiť apraxickú poruchu pohybov trupu a chôdze bez apraxie v rukách. V niektorých prípadoch sa frontálna astázia vyvíja v dôsledku progresie frontálnej dysbázie s rozsiahlejším poškodením frontálnych lalokov alebo ich spojení s bazálnymi gangliami a štruktúrami mozgového kmeňa.

"Apraxia pri chôdzi"

Výrazná disociácia medzi zhoršením schopnosti chôdze a zachovaním motorických schopností nôh v ležiacej alebo sediacej polohe, ako aj súvislosť s kognitívnymi poruchami, slúžili ako predpoklad pre označenie porúch chôdze vyššej úrovne ako „apraxia chôdze“. Tento koncept, ktorý si získal širokú popularitu, sa však stretáva s vážnymi námietkami. U prevažnej väčšiny pacientov s „apraxiou chôdze“ klasické neuropsychologické testy zvyčajne neodhaľujú apraxiu v končatinách. Vo svojej funkčnej organizácii sa chôdza výrazne líši od dobrovoľných, do značnej miery individualizovaných motorických zručností získaných v procese učenia, s rozpadom ktorých je zvyčajne spojená apraxia končatín. Na rozdiel od týchto činností, ktorých program sa formuje na kortikálnej úrovni, je chôdza automatizovanejším motorickým aktom, ktorý predstavuje súbor opakujúcich sa, relatívne elementárnych pohybov generovaných miechou a modifikovaných štruktúrami mozgového kmeňa. Poruchy chôdze vyššej úrovne sú teda spojené nie tak s rozpadom špecifických lokomotorických programov, ako s ich nedostatočnou aktiváciou v dôsledku deficitu zostupných facilitujúcich vplyvov. V tomto ohľade sa zdá byť neopodstatnené používať termín „apraxia chôdze“ na označenie celého spektra porúch chôdze vyššej úrovne, ktoré sa fenomenologicky značne líšia a môžu byť spojené s poškodením rôznych článkov vyššej (kortikálno-subkortikálnej) úrovne regulácie chôdze. Možno sú tie poruchy chôdze, ktoré sú spojené s poškodením parietálno-frontálnych kruhov, ktorých funkciou je využívať senzorickú aferentáciu na reguláciu pohybov, blízke skutočnej apraxii. Poškodenie týchto štruktúr hrá rozhodujúcu úlohu pri rozvoji apraxie končatín.

Psychogénna dysbázia

Psychogénna dysbázia - zvláštne bizarné zmeny v chôdzi pozorované pri hystérii. Pacienti môžu chodiť kľukato, kĺzať sa ako korčuliar na klzisku, prekrížovať nohy ako vrkoč, pohybovať sa s rovnými a od seba stojacimi (chodenie na chodúľoch) alebo napoly pokrčenými nohami, pri chôdzi nakláňať trup dopredu (kamptokarmia) alebo sa zakláňať dozadu, niektorí pacienti sa pri chôdzi hojdajú alebo napodobňujú chvenie. Takáto chôdza skôr preukazuje dobrú motorickú kontrolu ako poruchu posturálnej stability a koordinácie („akrobatická chôdza“). Niekedy sa pozoruje výrazná pomalosť a strnulosť, napodobňujúca parkinsonizmus.

Rozpoznanie psychogénnej dysbázie môže byť mimoriadne ťažké. Niektoré varianty hysterických porúch (napr. astázia-abázia) navonok pripomínajú poruchy chôdze v čelovej oblasti, iné - dystonickú chôdzu a ďalšie - hemiparetickú alebo paraparetickú. Vo všetkých prípadoch je charakteristická nekonzistentnosť, ako aj nesúlad so zmenami pozorovanými pri organických syndrómoch (napríklad pacienti môžu krívať na postihnutú nohu, napodobňujúc hemiparézu, alebo sa snažia udržiavať rovnováhu pohybmi rúk, ale nie rozprestierať nohy). Pri zmene úlohy (napríklad pri chôdzi dozadu alebo bokom) sa povaha poruchy chôdze môže náhle zmeniť. Chôdza sa môže náhle zlepšiť, ak si pacient myslí, že nie je pozorovaný, alebo ak je jeho pozornosť rozptýlená. Niekedy pacienti demonštratívne padajú (zvyčajne smerom k lekárovi alebo od neho), ale nikdy si nespôsobia vážne zranenia. Psychogénna dysbázia sa vyznačuje aj nesúladom medzi závažnosťou symptómov a stupňom obmedzenia dennej aktivity, ako aj náhlym zlepšením pod vplyvom placeba.

Zároveň by sa diagnóza psychogénnej dysbázie mala stanovovať s veľkou opatrnosťou. Niektoré prípady dystónie, paroxyzmálnej dyskinézy, frontálnej astázie, tardívnej dyskinézy, frontálnej epilepsie, epizodickej ataxie sa môžu podobať psychogénnym poruchám. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné venovať pozornosť prítomnosti iných hysterických symptómov (napríklad selektívna nekompetentnosť, stupňovaná slabosť, charakteristické rozloženie porúch citlivosti s okrajom pozdĺž stredovej čiary, hrubé chyby v koordinačných testoch, zvláštna dysfónia atď.), ako aj nestálosti a súvislosti s psychologickými faktormi, demonštratívnou osobnosťou, prítomnosťou rent-seeking postoja.

Zmeny v chôdzi sa pozorujú aj pri iných duševných poruchách. Pri depresii sa pozoruje pomalá monotónna chôdza so skráteným krokom. Pri astasobazofóbii sa pacienti snažia udržiavať rovnováhu rukami, chodia krátkymi krokmi, držia sa steny alebo sa opierajú o barlu. Pri fobických posturálnych závratoch sa pri objektívnom vyšetrení odhaľuje disociácia medzi výrazným subjektívnym pocitom nestability a dobrou posturálnou kontrolou a chôdza sa môže v špecifických situáciách náhle zhoršiť (pri prechádzaní mosta, vstupe do prázdnej miestnosti, v obchode a pod.).