Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Susac syndróm
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Nie tak dávno, koncom minulého storočia (1979), Dr. J. Susek a skupina spoluautorov prvýkrát opísali ochorenie, ktoré bolo neskôr pomenované po ňom. Ide o zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje mikroangiopatiou v arteriolách kochley vnútorného ucha, sietnice oka, čo vedie k strate sluchu a zhoršeniu zraku, ako aj mozgu, prejavujúcej sa neschopnosťou udržať rovnováhu a stratou pamäti. Pacienti s týmto syndrómom žijú v plnom zmysle slova dnes, pretože si nepamätajú nič zo včerajška.
Tento syndróm bol predtým považovaný za formu systémového ochorenia „lupus“ s negatívnou aglutinačnou reakciou, tento predpoklad sa však nepotvrdil. Ďalším názvom je retino-kochleocerebrálna vaskulopatia, teda zápalové postihnutie mozgových ciev, ako aj sietnice a sluchového nervu.
Epidemiológia
Susakov syndróm je častejší u žien ako u mužov v pomere 5:1. Epidemiológia ochorenia, identifikovaného až na konci 20. storočia, nebola dôkladne preskúmaná. Jedna vec je istá - ochorenie je zriedkavé: podľa rôznych zdrojov bolo na svete zaznamenaných 100 až 250 prípadov syndrómu. V súčasnosti známy vekový rozsah nástupu ochorenia je 9-72 rokov, ale väčšinu pacientok tvoria ženy vo vekovej skupine 20-40 rokov.
Príčiny Susac syndróm
Príčiny náhleho vzniku tohto ochorenia sú stále neznáme, hoci sa niekedy vyskytlo po vírusovej infekcii. Medzi ďalšie známe rizikové faktory patrí hormonálna substitučná liečba a tehotenstvo.
Všetky tieto údaje vedú k hypotéze, že Susakovmu syndrómu predchádzajú poruchy fungovania imunitného systému, zmeny hormonálnych hladín a reológie krvi.
V súčasnosti je táto choroba klasifikovaná ako duševná porucha bez toho, aby sa zohľadnila skutočnosť, že správanie pacienta je absolútne primerané danej situácii.
Patogenézy
Základom patogenézy syndrómu je imunitná odpoveď tela, ktoré z nejakého dôvodu vníma endotelové bunky, súvislú vrstvu vystieľajúcu cievy kochley vnútorného ucha, sietnice oka a mozgu, ako antigén. Dôsledkom tohto imunitného útoku je opuch buniek a čiastočná alebo absolútna porucha prietoku krvi v arteriolách orgánu.
Príznaky Susac syndróm
Susakov syndróm je definovaný symptomatickou triádou:
- senzorineurálna strata sluchu na oboch stranách;
- periodicky sa objavujúci závoj, zahmlievanie pred oboma očami, dvojité videnie, krátkodobá slepota jedného oka, paracentrálne skotomy v zornom poli, občas – pretrvávajúce zníženie videnia (ischemická retinopatia);
- únava a poruchy spánku, slabosť a závraty, silné bolesti hlavy a amnézia, niekedy kŕče a autonómne poruchy (príznaky subakútnej encefalopatie).
Zároveň skoré štádiá ochorenia nie sú vždy charakterizované prítomnosťou všetkých symptómov. Prvé príznaky vývoja syndrómu sa u približne 90 % pacientov prejavili vo forme zrakového postihnutia, približne 70 % sa sťažovalo na poruchu sluchu. Menej ako polovica pacientov na začiatku ochorenia vyhľadala pomoc s neuropsychiatrickými poruchami. Závraty, čiastočná strata sluchu a zraku, silné bolesti hlavy a svetloplachosť sú veľmi časté sťažnosti, s ktorými ľudia vyhľadávajú pomoc v počiatočných štádiách ochorenia.
Magnetická rezonancia ukazuje viacero ložísk akumulujúcich kontrast v bielej hmote mozgu, mozočku a corpus callosum a jednotlivé ložiská v sivej hmote, ktoré nesprevádzajú iné typy vaskulitídy.
Pre túto patológiu sú charakteristické aj cievne transformácie v sietnici s príznakmi arteriolárnej oklúzie a absenciou demyelinizácie.
Diagnostika Susac syndróm
Krvné testy na Susakov syndróm sa líšia od iných vaskulitíd absenciou akýchkoľvek zmien v krvi. Inštrumentálna diagnostika (ultrazvuk, Dopplerografia) tiež neodhaľuje systémové cievne poruchy.
Magnetická rezonancia zobrazuje malé ložiskové lézie bielej hmoty mozgu pozdĺž laterálnych komôr, ako aj corpus callosum a mozoček, podobné léziám pozorovaným pri skleróze multiplex. Vyskytujú sa aj izolované oblasti, v ktorých sa kontrastná látka hromadí. Takýto kontrast nie je typický pre systémový lupus erythematosus.
Na tomograme pacientov so Susakovým syndrómom sú občas viditeľné lézie MRI v sivej hmote mozgu, ale na rozdiel od sklerózy multiplex sa nikdy nenachádzajú v mieche.
Na štúdium stavu sietnice v modernej diagnostike sa používajú inštrumentálne metódy: elektroretinografia, elektrookulografia, oftalmoskopia, fluorescenčná angiografia a registrácia evokovaných vizuálnych potenciálov mozgovej kôry.
V tomto prípade sa zisťuje dilatácia arteriol sietnice, mikroaneuryzmy a teleangiektázie. Často sa vyskytujú malé krvácania do sietnice, sprevádzané edémom v oblasti mikroangiopatie, spôsobeným zvýšenou priepustnosťou cievnych stien.
Poruchy sluchu sa zisťujú pomocou otoakustickej emisie, vyšetrení evokovaných potenciálov mozgového kmeňa a ďalších otoneurologických vyšetrení.
[ 21 ]
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Susac syndróm
Liečba liekmi sa vykonáva glukokortikosteroidmi, najmä metylprednizolónom.
Účinok lieku je podobný prednizolónu, avšak jeho schopnosť zadržiavať sodík je menšia, takže je lepšie tolerovaný. Metylprednizolón sa vstrebáva pomalšie a účinkuje dlhšie ako hydrokortizón a prednizolón.
Priemerná dávka je od 4 do 48 mg denne. Liečebný režim a dávkovanie predpisuje lekár.
Dlhodobá liečba liekom (na zníženie vedľajších účinkov a maximalizáciu účinnosti) sa vykonáva podľa schémy: ranný príjem každý druhý deň v dvojnásobnej dennej dávke. Pri dlhodobom užívaní lieku sa vykonáva postupné vysadzovanie s postupným znižovaním dávky.
Kontraindikované pri ťažkej hypertenzii, duševných poruchách, dysfunkcii nadobličiek, osteoporóze, ulceróznych ochoreniach gastrointestinálneho traktu, pretože môže spôsobiť podobné vedľajšie účinky a zhoršiť patologický proces. Nepredpisuje sa v pooperačnom období, pacientom so syfilisom, počas exacerbácie endokarditídy, otvorenej tuberkulózy, so zápalom obličiek, ako aj tehotným a dojčiacim ženám, s opatrnosťou u starších ľudí.
Vedľajšie účinky pri užívaní lieku môžu zahŕňať
preťaženie sodíkom, hyperhydratáciu, hypokaliémiu, hypokalciémiu, svalovú slabosť, zníženú imunitu a menštruačné nepravidelnosti.
Pri závažných formách ochorenia sa cytostatiká používali v kombinácii s pulznou terapiou metylprednizolónom (kvapkanie ultravysokých dávok hormónov počas niekoľkých dní) - lieky, ktoré inhibujú proces patologického delenia buniek. Tieto lieky sa používajú hlavne pri liečbe malígnych novotvarov, ale v niektorých prípadoch sa používajú aj pri liečbe autoimunitných ochorení.
Napríklad azatioprín je imunosupresívum, ktoré má zároveň aj určitý účinok na potlačenie bunkového delenia. Pri perorálnom podaní sa denná dávka vypočíta ako: 1,5 – 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti a rozdelí sa na dve alebo štyri dávky.
Nepredpisovať tehotným a dojčiacim ženám, deťom, v prípade precitlivenosti, v prípadoch potlačenia hematopoézy. Tak ako všetky cytostatiká, má množstvo vedľajších účinkov, najmä pri dlhodobom užívaní, vrátane chromozómových zmien, dyspeptických javov, dysfunkcie pečene, hematopoézy, karcinogénnych, teratogénnych účinkov. Počas liečebného obdobia je potrebné každý týždeň sledovať zloženie krvi.
V niektorých prípadoch sa pozorovali príznaky koagulopatie a pacientom boli podľa toho predpísané lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi a agregáciu krvných doštičiek.
Napríklad nepriamy antikoagulant warfarín, ktorý zabraňuje tvorbe trombov inhibíciou vitamínu K.
Liečebný režim a dávkovanie predpisuje ošetrujúci lekár individuálne. Denná dávka zvyčajne zahŕňa perorálne podanie maximálne 5 mg, rozdelené do dvoch dávok.
Warfarín je kontraindikovaný u tehotných a dojčiacich žien. Liek sa tiež nepredpisuje na zlyhanie pečene a obličiek, krvácanie a akútnu hypertenziu. Predávkovanie týmto liekom je plné krvácania.
Medzi najjednoduchšie antiagregačné látky patrí bežný aspirín, ktorý sa najčastejšie používa na prevenciu tvorby trombov. Účinok sa dostaví najskôr pol hodiny po jeho užití. Antiagregačná schopnosť sa rozvíja pri dávke 75 mg až 325 mg. Môže spôsobiť poškodenie žalúdočnej sliznice, preto sa má užívať po jedle s dostatočným množstvom tekutiny, najlepšie mlieka alebo alkalickej minerálnej vody. Kontraindikované pre tehotné a dojčiace ženy.
Vaskulopatie (vaskulitídy) si vyžadujú určitý diétny a výživový režim. Odporúča sa šesť jedál denne. Denná strava by nemala obsahovať viac ako osem gramov kuchynskej soli.
Denná strava by mala obsahovať potraviny obsahujúce vitamíny B1, B6, C, K a A. Pri vaskulopatii telo stráca značné množstvo vápnika, na kompenzáciu je potrebné denne konzumovať nízkotučné mliečne výrobky.
Podľa niektorých údajov má použitie prípravkov z ginkgo biloby v komplexnej terapii dobrý účinok pri liečbe vaskulopatie (vaskulitídy). Na aktiváciu mozgových funkcií (zlepšenie pamäti, odstránenie inhibície) sa používa extrakt z listov tejto rastliny. Neextrahované prípravky (alkoholová tinktúra alebo prášok zo sušených listov) oživujú fungovanie nervových buniek, krvný obeh, optické a sluchové nervy, obnovujú elasticitu a pevnosť stien ciev a zlepšujú prietok krvi.
V kombinácii s liekmi a vitamínmi sa kombinuje aj fyzioterapeutická liečba, najmä hyperbarická oxygenácia – použitie kyslíka v tlakových komorách.
V prípade ischémie a retinálnej dystrofie sa na zlepšenie krvného obehu používa magnetoterapia, elektroreflexoterapia a laserová stimulácia sietnice.
V prípade senzorineurálnej straty sluchu môže lekár predpísať aj fyzioterapeutickú liečbu: laserové procedúry, elektroforézu, ultrazvukovú terapiu, transkraniálnu magnetoterapiu.
V prípadoch vaskulitídy a vaskulopatií sa používajú hardvérové metódy čistenia krvi od imunitných komplexov – hemosorpcia a plazmaferéza.
Alternatívna liečba
V ľudovom liečiteľstve existuje veľa receptov na zníženie zápalu ciev, posilnenie ich stien a zabránenie krvácaniu.
Pred začatím ľudovej liečby je však nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom, možno sa nejaký recept úspešne zmestí do terapeutického režimu.
Zelený čaj má posilňujúci účinok na steny ciev, môžete piť 1/2 šálky trikrát denne, ale nie pred spaním, pretože má stimulačný účinok.
Ľudová medicína odporúča zbaviť sa vaskulitídy pitím nálevu z bergénie crassifolia pol hodiny pred raňajkami. Večer zalejte čajovú lyžičku sušených drvených listov pohárom vriacej vody a nechajte cez noc lúhovať. Ráno preceďte, zrieďte v ňom čajovú lyžičku medu a vypite.
Na posilnenie fyzického a duševného zdravia sa používa liečivý altajský čaj. Na jeho prípravu je však potrebné nájsť čierny list bagety. Ide o spodné listy rastliny, usušené a prezimované pod snehom. Najlepšie je ich z bagety odtrhnúť na jar. Čaj vďačí za svoje vlastnosti práve týmto listom. Stačí ich usušiť, vydržia dva roky. Po rozdrvení listov sa pridávajú do akejkoľvek zmesi na prípravu bylinkového čaju alebo do bežného čaju.
Protizápalový účinok majú nálevy z listov a bobúľ čiernych ríbezlí, byliny elecampanu, nesmrteľníka, ľubovníka bodkovaného, kvetov nechtíka lekárskeho, koreňov a listov lopúcha a koreňov sladkého drievka.
Listy čiernych ríbezlí sa používajú na prípravu nálevu - polievkovú lyžicu rozdrvených listov zalejte v termoske pohárom vriacej vody, nechajte pôsobiť dve hodiny, preceďte. Pite štyri až päťkrát denne, pol pohára.
Na posilnenie stien ciev sa používa ruta a arónia, šípky, brusnice a ríbezle.
Nápoj z voňavej ruty: na jednu čajovú lyžičku byliny – 250 ml vriacej vody, lúhujte päť minút. Preceďte a pite dvakrát denne.
Šťava z arónie (arónie) sa užíva na posilnenie ciev, jedna alebo dve polievkové lyžice trikrát denne. Odporúča sa pripraviť čaj zo sušených plodov arónie. Dve polievkové lyžice sušených plodov zalejte dvoma pohármi vriacej vody, varte na miernom ohni desať minút a potom nechajte lúhovať aspoň päť hodín. Pite trikrát denne s pridaním medu.
Homeopatia je špeciálna oblasť klinickej medicíny, ktorá sa vyznačuje odlišným prístupom k liečebným princípom. Nepoužíva veľké dávky chemických látok so širokým spektrom účinkov na pacientov s rovnakou diagnózou.
Dávkovanie a liečebné režimy predpisuje homeopatický lekár iba individuálne, v klasickej homeopatii neexistujú žiadne odporúčané dávky lieku, ako v tradičnej medicíne.
Pacientov komplex symptómov sa starostlivo preskúma a predpíše sa liek, ktorý môže u zdravého človeka spôsobiť podobné príznaky. Homeopatia lieči nie chorobu, ale človeka, teda celý komplex symptómov, ktoré sú vlastné konkrétnemu pacientovi, jedným liekom. V tomto prípade sa liek predpisuje v ultranízkych dávkach.
V homeopatii existujú lieky na stavy, ktorých popis je podobný prvým príznakom a zvyškovým účinkom Susakovho syndrómu.
Napríklad:
- Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pacient vykazuje všetky známky straty pamäti: zabúda na poradie každodenných rutinných činností, svoje povinnosti, slová, stráca orientáciu na obvyklom mieste; závoj pred očami, slabé videnie, slzenie; strata sluchu, patológia sluchového nervu; paralýza v dôsledku akútnej mozgovej príhody;
- Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – streľba, bolesť, spazmodické, tlakové bolesti v spánkovej, čelovej a okcipitálnej časti hlavy, závraty pri státí, pri chôdzi; znížená zraková ostrosť, závoj, škvrny, muchy pred očami; tinnitus, strata sluchu, pulzácia, bolesť; bezbolestná paréza, slabá pamäť, mdloby;
- Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – strata sluchu, niekedy so silnou bolesťou hlavy;
- Gelsemium – zhoršenie pamäti, bolesti hlavy, zápal alebo odlúčenie sietnice a iné zrakové poruchy, zhoršená motorická koordinácia.
Chirurgická liečba následkov Susakovho syndrómu
Jedným z príznakov Susakovho syndrómu je ischemická retinopatia kombinovaná s oklúziou centrálnej retinálnej artérie; spontánne obnovenie zraku je v tomto prípade extrémne zriedkavé. Akútne poruchy krvného obehu v sietnici a zrakovom nerve takmer vždy spôsobujú čiastočnú a niekedy absolútnu slepotu. Prognóza cievnych ochorení zrakového nervu je veľmi závažná, ale nie beznádejná. Existujú rôzne metódy chirurgického zlepšenia hemodynamiky sietnice (napríklad laserová koagulácia), ich použitie závisí od posúdenia závažnosti porúch.
Sluch sa koriguje výberom načúvacieho prístroja. Ak je zachovaná len malá časť kochleárneho receptorového aparátu, používa sa kochleárna implantácia. Tieto operácie vstúpili do svetovej praxe koncom 80. rokov minulého storočia.
Prevencia
Susakov syndróm sa objavuje náhle z neznámych dôvodov, takže hlavným preventívnym opatrením je zdravý životný štýl, ktorý zabraňuje častým vírusovým infekciám, ktoré v mnohých prípadoch predchádzali vzniku tohto ochorenia.
Akútne poškodenie sluchu a zraku, najmä u mladých ľudí (do rizikovej skupiny patria tehotné ženy), by malo byť venované zvýšenej pozornosti - povinná hospitalizácia a dôkladná diagnostika: magnetická rezonancia, štúdie evokovaných potenciálov akustického mozgového kmeňa, pretože predčasná a nesprávna diagnóza môže viesť k invalidite pacienta.