Sklerotizujúci a atrofický lišajník: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Lichen sclerosus a atrophicus (syn.: guttátová sklerodermia, choroba bielych škvŕn, biely lišaj Zumbuscha). Otázka nezávislosti tohto ochorenia ešte nebola vyriešená.

Príčiny sklerózy a atrofického lišajníka

Väčšina autorov ju považuje za samostatnú nozologickú jednotku, iní za variant obmedzenej sklerodermie a nakoniec niektorí ju považujú za ochorenie, ktoré má medziľahlú polohu medzi sklerodermiou a lichen planus a pri lokalizácii na genitáliách ju stotožňujú s kraurózou. Podľa M. G. Connellyho a R. K. Winkelmanna (1985) podobnosť histologických obrazov sklerotizujúceho lišajníka a lichen planus spočíva predovšetkým v prítomnosti pásovitého infiltrátu v blízkosti epidermy, tvorbe pľuzgierov v subepidermálnej oblasti a možnosti ulceróznych zmien. Opis rôznych kombinácií sklerotizujúceho lišajníka, lichen planus a fokálnej sklerodermie vrátane prítomnosti týchto foriem u toho istého pacienta dáva dôvod zvážiť toto ochorenie z hľadiska reakcie „štep verzus hostiteľ“.

Príznaky sklerózy a atrofického lišajníka

Klinicky sa prejavuje vyrážkou rozptýlenou alebo zoskupenou, niekedy sa spájajúcou do malých plakov malých papúl, okrúhlych alebo polycyklických obrysov s priehlbinou v strede, bielej farby s lividným odtieňom farby, zvyčajne na krku, ramenách, trupe, v oblasti genitálií. Na povrchu jednotlivých prvkov sa nachádzajú komedovité folikulárne keratotické zátky. V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú pľuzgiere, niekedy sa súčasne detegujú typické ložiská povrchovej sklerodermie. Pri lokalizácii na genitáliách môže byť proces komplikovaný rozvojom spinocelulárneho karcinómu.

Patomorfológia. Vyskytuje sa atrofia epidermy, hyperkeratóza s prítomnosťou zátok v jej priehlbinách a ústiach vlasových folikulov, v bazálnej vrstve - výrazná vakuolárna dystrofia. Priamo pod epidermou sa nachádza široká zóna výrazného edému, v ktorej kolagénové vlákna vyzerajú bezštruktúrne, takmer nezafarbené. Pod zónou edému sa nachádza hustý pásovitý infiltrát pozostávajúci z lymfocytov a malého počtu histiocytov. Kolagénové vlákna v dolnej časti dermy sú edematózne, homogenizované, intenzívne zafarbené eozínom. Postupom času sa v zóne edému tvoria subepidermálne pľuzgiere, infiltrát sa stáva menej intenzívnym, presúva sa do hlbších častí dermy. Elektrónová mikroskopia odhalila, že hlavné zmeny sa prejavujú dystrofiou kolagénových vlákien, v ktorých nie sú exprimované priečne strie, majú tvar tubulov. Vo fibroblastoch sa pozoruje expanzia cisterien endoplazmatického retikula a známky zníženej fibrillogenézy. Na niektorých miestach sa však nachádzajú tenké nezrelé fibrily s priemerom 40 až 80 nm. Deštruktívne zmeny sa zaznamenávajú aj v elastických vláknach.

Histogenéza nie je dostatočne objasnená. Predpokladá sa úloha genetických, hormonálnych, infekčných a autoimunitných faktorov. Existujú pozorovania familiárnych prípadov ochorenia vrátane monozygotných dvojčiat. Bola zaznamenaná súvislosť ochorenia s antigénmi systému HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 a HLA-Aw31. Možnosť vplyvu hormonálnych porúch je naznačená frekvenciou výskytu najmä u žien počas menopauzy. Súvislosť s inými autoimunitnými ochoreniami (alopecia areata, hyper- a hypotyreóza, perniciózna anémia, diabetes mellitus) naznačuje prítomnosť patológie imunitného systému. U niektorých pacientov a ich príbuzných prvého stupňa sa zisťujú cirkulujúce autoprotilátky proti epitelu štítnej žľazy, žalúdočnej sliznice, hladkého svalstva, ako aj antinukleárne protilátky. Absencia aktivity kolagenázy a zvýšenie aktivity enzýmu inhibujúceho kolagén, ako aj potlačenie aktivity elastázy v léziách, môžu byť dôležité pre rozvoj ochorenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]