Príznaky Menierovej choroby

Napriek úplnej podobnosti symptómov môžu byť príčiny endolymfatického hydropsu u každého jednotlivého pacienta odlišné. Meniérova choroba sa v detstve pozoruje zriedkavo; zvyčajne je na rozvoj endolymfatického hydropsu potrebný pomerne dlhý čas. Zároveň predtým, ako sa endolymfatický hydrops objaví, musia mať nepriaznivé faktory pravdepodobne opakovaný alebo chronický účinok na ucho. Napriek tomu, že obe uši sú vystavené rovnakým faktorom a patogénnym vplyvom, Meniérova choroba zvyčajne začína na jednej strane.

Bilaterálne lézie sa pozorujú u približne 30 % pacientov a spravidla je charakteristická intrakraniálna hypertenzia. Ak sa súčasne vyvinú jednostranné zmeny, endolymfatický hydrops sa charakterizuje ako sekundárny.

Väčšina pacientov hlási nástup ochorenia bez akýchkoľvek varovných príznakov. Približne 60 % pacientov si jeho výskyt spája s emocionálnym stresom. Ochorenie zvyčajne začína záchvatom systémových závratov s výraznými vegetatívnymi poruchami (nevoľnosť, vracanie), ktorý trvá niekoľko minút až niekoľko hodín a zvyčajne je sprevádzaný tinnitom a stratou sluchu. Pomerne často takémuto záchvatu predchádza pocit upchatého ucha, plnosti, ktorý trvá niekoľko dní. Klinický priebeh ochorenia sa môže výrazne líšiť, záchvaty sa môžu opakovať s rôznou frekvenciou: od raz denne až po raz počas niekoľkých mesiacov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyerov syndróm

Syndróm je definovaný ako jedna z foriem Meniérovho symptómového komplexu, ktorý sa vyskytuje u pacientov s aterosklerózou a niektorými ďalšími bežnými cievnymi ochoreniami. Je extrémne zriedkavý. Od BM sa líši postupnosťou symptómov: najprv sa objavia príznaky poškodenia kochleárneho systému, potom príznaky vestibulárnej dysfunkcie, po ktorých sa sluch vráti do normálu. To dalo autorovi, ktorý tento syndróm opísal, dôvod definovať ho ako „závrat, ktorý vracia sluch“.

Príčiny ochorenia nie sú známe, patogenéza je spojená s akútnou hypoxiou štruktúr kochley, ktorá vzniká v dôsledku kŕče tepny, ktorá vyživuje ušný labyrint.

Klinický priebeh je prísne pravidelný, prechádza dvoma fázami. Prvá fáza je charakterizovaná akútnym záchvatom kochleárnej dysfunkcie - spazmom kochleárnej vetvy labyrintovej artérie, ktorý sa prejavuje náhlym výskytom silného tinnitu a rýchlo sa zvyšujúcou stratou sluchu percepčného typu na vysoké tóny (rozdiel od záchvatu Meniérovej choroby), niekedy až po úplnú hluchotu. V zriedkavých prípadoch sa počas tohto obdobia vyskytujú aj mierne krátkodobé závraty. Kochleárne obdobie záchvatu môže trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov. Potom sa na jeho pozadí náhle objavia silné závraty s nevoľnosťou a vracaním (druhá fáza je vestibulárna; spazmus vestibulárnej vetvy labyrintovej artérie), ktoré trvajú 1-3 hodiny, po ktorých príznaky vestibulárnej dysfunkcie náhle vymiznú a sluch sa vráti do normálu. Niektorí autori poznamenávajú, že kríza sa môže opakovať niekoľkokrát v jednom uchu, alebo niekoľkokrát v jednom aj druhom uchu, alebo v oboch ušiach súčasne. Iní autori tvrdia, že kríza sa vyskytuje iba raz a nikdy sa neopakuje. Príznaky ochorenia naznačujú akútnu hypoxiu labyrintu prechodného charakteru. Dve otázky zostávajú nejasné: prečo sa vo väčšine prípadov nevyskytujú opakované krízy a ak ide o hlboký angiospazmus, prečo sa nepozorujú jeho následky vo forme senzorineurálnej straty sluchu?

Diagnóza na začiatku krízy sa stanovuje s určitou mierou pravdepodobnosti na základe výskytu prvej fázy syndrómu; výskyt druhej fázy a rýchly návrat sluchu na počiatočnú úroveň určujú konečnú diagnózu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s Menierovou chorobou a tými chorobami, s ktorými sa samotná Menierova choroba diferencuje.

Prognóza sluchových a vestibulárnych funkcií je priaznivá.

Liečba je symptomatická a medikamentózna, zameraná na normalizáciu hemodynamiky v ušnom labyrinte a zníženie závažnosti príznakov vestibulárnej dysfunkcie.

Klinické štádiá Meniérovej choroby

Na základe klinického obrazu sa rozlišujú tri štádiá vývoja Menierovej choroby.

Štádium I (počiatočné) sa vyznačuje periodicky sa vyskytujúcim hlukom v ušiach, pocitom upchatia alebo tlaku, kolísavou senzorineurálnou stratou sluchu. Pacienta trápia periodické záchvaty systémových závratov alebo hojdania s rôznym stupňom závažnosti. Systémové závraty zahŕňajú závraty, ktoré pacient opisuje ako pocit otáčania okolitých predmetov. Nesystémové závraty sa vyznačujú pocitom nestability, výskytom „múch“ alebo stmavnutím v očiach. Záchvaty závratov sa opisujú ako pocit otáčania, ktorý trvá od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Niekedy majú takéto záchvaty prekurzory alebo prodromálne obdobie, ktoré sa prejavuje zhoršením sluchových symptómov: niekedy pacienti zaznamenávajú pocit upchatia alebo plnosti v uchu niekoľko dní. Intenzita závratov zvyčajne dosahuje svoje maximálne hodnoty v priebehu niekoľkých minút, pričom je sprevádzaná stratou sluchu a vegetatívnymi príznakmi - nevoľnosťou a vracaním,

Po ataku sa podľa údajov tonálnej prahovej audiometrie pozoruje zhoršenie sluchu, najmä v rozsahu nízkych a stredných frekvencií. Počas obdobia remisie môžu byť prahy sluchu v normálnom rozmedzí. Podľa údajov suprathreshold audiometrie možno určiť fenomén zrýchleného nárastu hlasitosti. Ultrazvuk ukazuje lateralizáciu smerom k postihnutému uchu. Dehydratačné testy sú pozitívne vo veľkom percente prípadov so zmenami sluchu. Elektrokochleografia ukazuje známky labyrintového hydropsu podľa jedného alebo viacerých kritérií. Štúdium funkčného stavu vestibulárneho analyzátora odhaľuje hyperreflexiu počas ataku a v skorom období po ataku.

Štádium II sa vyznačuje výraznými klinickými prejavmi. Atacie nadobúdajú typický charakter Meniérovej choroby s výraznými vegetatívnymi prejavmi, ich frekvencia sa môže pohybovať od niekoľkýchkrát denne až po niekoľkokrát mesačne. Tinnitus je prítomný neustále, často sa zosilňuje počas ataku. Toto štádium sa vyznačuje prítomnosťou neustáleho upchatia v postihnutom uchu: niekedy pacienti opisujú pocit „tlaku“ v hlave. Údaje z tonálnej prahovej audiometrie naznačujú kolísavú senzorineurálnu stratu sluchu II. – III. stupňa. V nízkofrekvenčnom rozsahu môže byť prítomný kostno-vzdušný interval. V interiktálnom období pretrváva pretrvávajúca strata sluchu. Supratrahová audiometria odhaľuje fenomén zrýchleného nárastu hlasitosti. Prítomnosť trvalého hydropsu možno zistiť všetkými výskumnými metódami: dehydratačnými testami, elektrokochleografiou a ultrazvukovou diagnostikou. Štúdium funkčného stavu vestibulárneho analyzátora odhaľuje hyporeflexiu na strane horšie počujúceho ucha a počas ataku – hyperreflexiu.

V treťom štádiu sa zvyčajne vyskytujú typické záchvaty závratov, ktoré nie sú vždy systémové, stávajú zriedkavejšími, pocit nestability a nestability je znepokojujúci. Zaznamenáva sa zníženie sluchu neurosenzorického typu rôznej závažnosti. Zriedkavo sa pozoruje kolísanie sluchu.

Ultrazvuk zvyčajne ukazuje lateralizáciu k lepšie počujúcemu uchu alebo jej absenciu. Hydrops vnútorného ucha sa pri dehydratácii zvyčajne nezistil. Na postihnutej strane je výrazná inhibícia alebo areflexia vestibulárnej časti vnútorného ucha.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]