Schoenlein-Genochova choroba - príznaky.

Hemoragická vaskulitída (Schönleinova-Henochova purpura) je vo väčšine prípadov benígne ochorenie, náchylné na spontánne remisie alebo zotavenie v priebehu niekoľkých týždňov od okamihu výskytu. U niektorých pacientov, najmä dospelých, však ochorenie nadobudne recidivujúci priebeh s rozvojom závažného poškodenia obličiek.

Charakteristické extrarenálne príznaky Henochovej-Schönleinovej choroby (kožné, kĺbové a gastrointestinálne lézie) sa môžu objaviť v ľubovoľnom poradí počas niekoľkých dní, týždňov alebo súčasne.

• Kožné lézie sú hlavným diagnostickým príznakom Henochovej-Schönleinovej purpury, ktorá je prvým príznakom ochorenia u polovice pacientov. Hemoragická vyrážka (hmatateľná purpura) sa objavuje na extenzorových plochách dolných končatín, zadku a menej často na bruchu, chrbte a rukách. Vyrážka je symetrická, spočiatku na členkoch a pätách, potom sa začína šíriť proximálne. V závažných prípadoch sa vyrážka spája a generalizuje. U detí je výskyt purpury sprevádzaný edémom aj bez proteinúrie, o ktorej sa predpokladá, že súvisí so zvýšenou vaskulárnou permeabilitou v dôsledku vaskulitídy. Zriedkavou formou vyrážky sú vezikuly s hemoragickým obsahom a následná deskvamácia epidermy. Počas prvých týždňov ochorenia sa epizódy purpury opakujú a v čase relapsu sa spravidla prvýkrát objaví kĺbový syndróm alebo poškodenie gastrointestinálneho traktu. U malého počtu pacientov sa purpura stáva chronicky recidivujúcou.
• Poškodenie kĺbov sa pozoruje u dvoch tretín pacientov s Henochovou-Schönleinovou purpurou. Väčšina pacientov pociťuje príznaky Henochovej-Schönleinovej purpury, ako je migrujúca artralgia kolenných a členkových kĺbov, menej často kĺbov horných končatín, v kombinácii s myalgiou. Artritída sa vyvíja extrémne zriedkavo. U malej časti pacientov sa artikulárny syndróm vyvinie pred purpurou.
• Lézie gastrointestinálneho traktu sa pozorujú u viac ako 65 % pacientov s hemoragickou vaskulitídou a u niektorých pacientov je to prvý príznak ochorenia. Klinicky sa gastrointestinálna vaskulitída prejavuje príznakmi dyspepsie, črevného krvácania a bolesti brucha. Závažné komplikácie sa vyskytujú u maximálne 5 % prípadov; invaginácia črevnej obštrukcie je obzvlášť častá u starších detí. Boli opísané aj infarkty tenkého čreva s perforáciou, akútna apendicitída a pankreatitída. Neskorou komplikáciou lézií gastrointestinálneho traktu pri Henochovej-Schönleinovej purpure je striktúra tenkého čreva.
• Medzi zriedkavé extrarenálne príznaky Henochovej-Schönleinovej purpury patrí poškodenie pľúc (znížené funkčné parametre, pľúcne krvácanie, hemotorax), CNS (bolesti hlavy, encefalopatia, konvulzívny syndróm, hemoragická mozgová príhoda, poruchy správania), urologická patológia (ureterálna stenóza, opuch a krvácanie v miešku, hematóm semenného povrazca, testikulárna nekróza, hemoragická cystitída).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek je častým, ale nie konštantným príznakom Henochovej-Schönleinovej purpury. Glomerulonefritída sa vyvíja v priemere u 25 – 30 % pacientov. U dospelých pacientov s hemoragickou vaskulitídou dosahuje jej frekvencia 63 %.

Príznaky poškodenia obličiek pri Henochovej-Schönleinovej purpure sa zvyčajne zistia už na začiatku ochorenia, v kombinácii s prvou epizódou purpury alebo sa objavia krátko po nej. U niektorých pacientov však môže glomerulonefritída predchádzať purpure alebo sa prvýkrát vyvinúť niekoľko rokov po prejave vaskulitídy, bez ohľadu na kožné alebo kĺbové syndrómy. Závažnosť extrarenálnych symptómov jasne nekoreluje so závažnosťou renálneho procesu. Niekedy sa môže vyvinúť závažná glomerulonefritída so stredne závažným poškodením kože a gastrointestinálneho traktu.

Najčastejším klinickým príznakom glomerulonefritídy je erytrocytúria, ktorá sa môže prejaviť ako recidivujúca makrohematúria aj pretrvávajúca mikrohematúria. Makrohematúria môže sprevádzať relapsy purpury alebo sa môže pozorovať izolovane, zvyčajne v prítomnosti infekcie nosohltana. U väčšiny pacientov je hematúria kombinovaná s proteinúriou, ktorá je vo všeobecnej populácii pacientov s hemoragickou vaskulitídou zvyčajne malá. Avšak u pacientov s IgA nefritídou pri Henochovej-Schönleinovej purpure, ktorí sú na nefrologických oddeleniach kvôli závažnosti poškodenia obličiek, sa najčastejšie pozoruje masívna proteinúria s tvorbou nefrotického syndrómu v 60 % prípadov. U pacientov s nefrotickým syndrómom sa zvyčajne zistí včasná renálna dysfunkcia a arteriálna hypertenzia. Zlyhanie obličiek je stredne závažné. U dospelých s Henochovou-Schönleinovou purpurou sa na rozdiel od detí častejšie pozoruje závažné poškodenie obličiek, ktoré sa prejavuje vo forme rýchlo progresívnej glomerulonefritídy. V týchto prípadoch biopsia obličiek odhalí difúznu proliferatívnu alebo extrakapilárnu glomerulonefritídu s polmesiacmi vo veľkom percente glomerúl, zatiaľ čo väčšina pacientov s hematúriou a stredne ťažkou proteinúriou má morfologický obraz mezangioproliferatívnej glomerulonefritídy.