Porucha pohybu očí bez dvojitého videnia

Ak porucha pohybu očí nie je sprevádzaná dvojitým videním, potom to naznačuje supranukleárnu povahu lézie, teda poruchy zraku. Počas klinického vyšetrenia sa paralýza zistí iba pri súčasných pohyboch očí, rovnaký pohybový deficit sa zistí v oboch očiach, očné buľvy zostávajú rovnobežné so zachovaným smerom pohľadu. Ak je prítomný strabizmus bez dvojitého videnia, potom je prítomná jedna z ďalších dvoch porúch: súčasný strabizmus alebo internukleárna oftalmoplégia. Pozrime sa na tieto tri situácie postupne.

A. Súbežná paralýza.

Súbežná paralýza (porucha pohybov očí bez divergencie pozdĺž osi) je vždy spôsobená poškodením supranukleárnych centier.

• I. Paréza (ochrnutie) bočného pohľadu.
  • Poškodenie centra zrakového vnímania mozgového kmeňa (mŕtvica, nádory, skleróza multiplex, intoxikácia).
  • Poškodenie frontálneho kortikálneho centra pohľadu v poli 8, pacient „pozerá na léziu“ (mŕtvice, nádory, atrofické procesy, trauma).
• II. Paréza (ochrnutie) pohľadu smerujúceho nahor (rovnako ako pohľadu smerujúceho nadol) sa líši od periférnej paralýzy vonkajších očných svalov prítomnosťou Bellovho fenoménu, fenoménu „bábikových očí“.
  • Nádor mozgového kmeňa.
  • Nekomunikujúci hydrocefalus.
  • Progresívna supranukleárna paralýza.
  • Whippleova choroba.
  • Wilsonova-Konovalovova choroba.
  • Huntingtonova chorea.
  • Progresívna multifokálna leukoencefalopatia pri malígnych novotvaroch.

B. Iné poruchy zrakového vnímania:

• Očná dysmetria (oči kmitajú na pevnom objekte, čo sa pozoruje pri ochoreniach mozočka).
• Vrodená očná apraxia (Coganov syndróm)
• Okulogyrické krízy
• Psychogénne odchýlky pohľadu

C. Súbežný strabizmus

D. Internukleárna oftalmoplegia (cievne poškodenie mozgového kmeňa, skleróza multiplex, nádor, zriedkavo - iné príčiny)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A. Súbežná paralýza.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

I. Paralýza pohľadu do strany.

Poruchy pohybov očí bez divergencie v osi sú známe ako sprievodné obrny. Sú vždy spôsobené poškodením supranukleárnych centier zrakového vnímania v mozgovom kmeni alebo kortexe. Nystagmus pri paréze zrakového vnímania je často sprevádzaný inými poruchami. Odlíšenie od progresívnej očnej svalovej dystrofie (pomaly postupujúce ochorenie, často sprevádzané ptózou, dysfunkciou faryngeálnych svalov) s úplnou paralýzou všetkých pohybov očí v rovnobežných osiach je zriedkavo ťažké. Sprievodné obrny môžu byť spôsobené:

Lézie centra pohľadu mozgového kmeňa („nucleus para-abducens“) v kaudálnej časti mostíka. Lézie v tejto oblasti vedú k neschopnosti pozerať sa na postihnutú stranu.

Príčiny: cievne (často u starších pacientov, náhly nástup, vždy sprevádzané inými poruchami), nádory, skleróza multiplex, intoxikácia (napr. karbamazepín).

Poškodenie frontálneho kortikálneho centra pohľadu v poli 8. Pri jeho podráždení dochádza k odchýlke očí a hlavy na opačnú stranu, čo sa niekedy vyvinie do epileptického adverzívneho záchvatu. Poškodenie tejto oblasti vedie k odchýlke pohľadu a hlavy na stranu lézie, pretože prevláda aktivita opačného poľa 8 (súbežná odchýlka); „pacient sa pozerá na léziu“. Niekoľko dní po vzniku lézie je pacient schopný pozerať sa priamo pred seba, ale stále pretrváva nepokoj očných buliev pri pokuse pozerať sa opačným smerom. Časom sa aj táto funkcia obnoví. Nystagmus pozorovaný počas parézy pohľadu však pretrváva s rýchlou zložkou na opačnej strane. Sledovacie pohyby očí sú zachované.

Medzi príčiny poškodenia frontálneho centra pohľadu patria mozgové príhody, nádory (často sprevádzané príznakmi podráždenia, niekedy duševnými poruchami frontálneho typu); atrofické procesy (u starších pacientov sprevádzané demenciou a inými kortikálnymi poruchami, najmä neuropsychologickými); trauma (indikácia v anamnéze, niekedy vonkajšie poranenia, zlomeniny lebky, subjektívne príznaky otrasov mozgu, krv v mozgovomiechovom moku, zriedkavo iné neurologické poruchy).

Bilaterálna horizontálna paralýza pohľadu (zriedkavý neurologický jav) bola opísaná pri skleróze multiplex, infarkte mosta, krvácaní do mosta, metastázach, cerebelárnom abscese a ako vrodená porucha.

II. Paréza (ochrnutie) pohľadu smerujúceho nahor (ako aj nadol)

Paréza pohľadu smerom nahor (Parinaudov syndróm, ak je sprevádzaná poruchou konvergencie), ako aj pohľad smerom nadol, naznačuje léziu v tegmente rostrálnych častí stredného mozgu. Treba však poznamenať, že mnohí pacienti, najmä starší pacienti, v ťažkom stave alebo strnulosti, pociťujú nepokoj očných buliev pri pohľade nahor. Skutočnú vertikálnu paralýzu pohľadu možno rozpoznať (a odlíšiť od periférnej paralýzy vonkajších očných svalov) podľa prítomnosti nasledujúcich príznakov:

Bellov fenomén. Vyšetrujúci pasívne zdvihne horné viečko, keď sa pacient pokúša násilne zavrieť oči; detekuje sa reflexná rotácia očnej buľvy smerom nahor. Fenomén „bábikových očí“. Keď pacient uprie pohľad na predmet nachádzajúci sa priamo pred očami, vyšetrujúci predkloní pacientovu hlavu. V tomto prípade zostáva pacientov pohľad upretý na predmet v dôsledku rotácie pohľadu smerom nahor (napriek paréze vôľového pohľadu smerom nahor).

Príčiny progresívnej vertikálnej oftalmoplegie môžu zahŕňať:

Nádor mozgového kmeňa (častá príčina, prejavuje sa aj inými okulomotorickými poruchami, konvergenčnou obrnou, inými neurologickými poruchami vrátane príznakov poškodenia stredného mozgu, bolesti hlavy, prejavov zvýšeného intrakraniálneho tlaku a pri pinealóme aj predčasnej puberty).

Nekomunikujúci hydrocefalus (zaznamenávajú sa príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku; u detí sa zväčšuje veľkosť hlavy).

Syndróm progresívnej supranukleárnej paralýzy

Steele-Richardson-Olydevského syndróm (pozorovaný u starších pacientov, sprevádzaný akinetickým parkinsonovským syndrómom, demenciou a zriedkavo totálnou vonkajšou oftalmoplegiou).

Whippleova choroba (uveitída, demencia, gastrointestinálne poruchy).

Wilsonova-Konovalovova choroba.

Huntingtonova chorea.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia pri malígnych ochoreniach.

B. Iné poruchy zrakového vnímania

Stručne treba spomenúť aj iné poruchy zraku (ktoré sa čiastočne prejavujú ako ťažkosti s čítaním):

Očná dysmetria, pri ktorej oči kmitávajú na pevnom objekte. Táto porucha sa vyskytuje pri ochoreniach mozočka.

Vrodená očná apraxia alebo Coganov syndróm. Aby pacient mohol presunúť pohľad na iný objekt, musí otočiť hlavu ďalej, za fixovaný objekt. Keď sa oči opäť fixujú na objekt z polohy s nadmernou rotáciou hlavy, hlava sa otočí späť správnym smerom. Tento proces vedie k bizarným pohybom hlavy (ktoré treba odlišovať od tikov), ako aj k ťažkostiam s čítaním a písaním (treba odlišovať od vrodenej alexie).

Okulogyrické krízy sú mimovoľné vychýlenie očí na jednu stranu alebo častejšie nahor. Predtým sa pozorovali pri postencefalitickom parkinsonizme, ako skorý príznak tohto ochorenia (indikácie v anamnéze ochorenia s vysokou teplotou, inými extrapyramídovými príznakmi; čo pomáha odlíšiť od hystérie). V súčasnosti je najčastejšou príčinou iatrogénny stav (vedľajší účinok neuroleptík).

Psychogénne odchýlky pohľadu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

C. Súbežný strabizmus

Súbežný strabizmus má nasledujúce charakteristiky: Pozoruje sa od detstva.

Často sprevádzané zníženou zrakovou ostrosťou (amblyopia). Pri skúmaní pohybov očí sa zaznamenáva strabizmus, jedno oko sa nezúčastňuje určitých smerov pohybu.

Pri samostatnom skúmaní pohybov očí, keď je jedno oko zatvorené, sa pohyby druhého oka vykonávajú v plnom rozsahu.

Nezaostrujúce oko (zakryté vyšetrujúcim) sa vychyľuje na jednu stranu (konsenzuálny divergentný alebo konvergentný strabizmus). Tento jav sa môže striedať v oboch očiach (konsenzuálny alternatívny strabizmus; napr. divergentný) a možno ho zistiť testom zakrývania očí. Strabizmus je tiež dôsledkom vrodenej alebo včas získanej poruchy rovnováhy (ekvilibria) očných svalov, zvyčajne je sprevádzaný znížením zrakovej ostrosti v jednom oku a nemá žiadny špecifický neurologický význam.

[ 14 ], [ 15 ]

D. Internukleárna oftalmoplégia

Internukleárna oftalmoplégia spôsobuje poruchu očných osí bez diplopie. Lézia mediálnych pozdĺžnych fascikulov medzi centrom pohľadu mozgového kmeňa a okulomotorickými jadrami prerušuje laterálne impulzy pohľadu z centra mozgového kmeňa a homolaterálneho jadra abducens do orálne umiestnených jadier tretieho nervu, ktoré riadia vnútorný priamy sval opačného oka. Abdukované oko sa ľahko pohybuje laterálne. Addukované oko neprechádza stredovou čiarou. Konvergencia je však zachovaná na oboch stranách, pretože impulzy do oboch očí z rostrálne umiestneného centra konvergencie (Perliovo jadro) umožňujú „paretickému“ oku pohybovať sa spolu s „neparetickým“ okom.

Kompletná internukleárna oftalmoplegia je zriedkavá, ale mnohí pacienti s čiastočnou internukleárnou oftalmoplegiou majú pomalé sakády iba adukovaného oka.

Príčinou internukleárnej oftalmoplegie je zvyčajne vaskulárna lézia mozgového kmeňa; skleróza multiplex alebo nádor. Veľmi zriedkavo je non-diplopia dôsledkom iných príčin - napríklad ako súčasť syndrómu obrovskobunkovej arteritídy.

Diagnostické štúdie pre internukleárnu oftalmoplegiu

• Všeobecný a biochemický krvný test,
• MRI alebo CT,
• Evokované potenciály rôznych modalít
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku, fundusu, konzultácia s oftalmológom.

Globálna paralýza zraku je neschopnosť dobrovoľne pohnúť pohľadom v akomkoľvek smere (totálna oftalmoplégia). Globálna paralýza zraku je izolovaná a je zriedkavá; zvyčajne je sprevádzaná príznakmi postihnutia susedných štruktúr.

Hlavné príčiny: okulomotorická apraxia; Guillain-Barréov syndróm; myasténia; oftalmopatia štítnej žľazy (najmä v kombinácii s myasténiou); chronické progresívne syndrómy vonkajšej oftalmoplegie; Wilsonova-Konovalovova choroba; apoplexia hypofýzy; botulizmus; tetanus; progresívna supranukleárna obrna; intoxikácia antikonvulzívami; Wernickeho encefalopatia; akútne bilaterálne lézie mostíka alebo mezodiencefalonu, abetalipoproteinémia, HIV encefalopatia, Alzheimerova choroba, adrenoleukodystrofia, kortikobazálna degenerácia, Fahrova choroba, Gaucherova choroba, Leighova choroba, neuroleptický malígny syndróm, neurosyfilis, paraneplastický syndróm, Whippleova choroba

Na objasnenie diagnózy sa používa MRI, myastenické testy a EMG. Musí sa vylúčiť botulizmus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]