Raynaudova choroba

Raynaudova choroba zaujíma popredné miesto v skupine vegetatívno-cievnih ochorení distálnych končatín.

Údaje o prevalencii Raynaudovej choroby sú protichodné. Jedna z najväčších populačných štúdií zistila, že Raynaudova choroba postihuje 21 % žien a 16 % mužov. Medzi profesiami s vyšším rizikom vzniku vibračného syndrómu je toto percento dvojnásobné.

[ 1 ]

Čo spôsobuje Raynaudovu chorobu?

Raynaudova choroba sa vyskytuje v rôznych klimatických podmienkach. Najvzácnejšia je v krajinách s horúcim, konštantným podnebím. Existujú aj zriedkavé hlásenia o ochorení u obyvateľov severu. Raynaudova choroba je najčastejšia v stredných zemepisných šírkach, na miestach s vlhkým, miernym podnebím.

Dedičná predispozícia k Raynaudovej chorobe je malá - približne 4 %.

V klasickej forme sa Raynaudov syndróm vyskytuje v záchvatoch pozostávajúcich z troch fáz:

1. bledosť a chlad prstov na rukách a nohách, sprevádzané bolesťou;
2. pridanie cyanózy a zvýšenej bolesti;
3. sčervenanie končatín a ústup bolesti. Takýto komplex symptómov sa zvyčajne označuje ako Raynaudov fenomén. Všetky prípady patognomonickej kombinácie symptómov primárneho ochorenia s fyzickými príznakmi RP sa označujú ako Raynaudov syndróm (RS).

Ako ukázali klinické pozorovania, symptomatický komplex opísaný M. Raynaudom nie je vždy nezávislým ochorením (idiopatický): môže sa vyskytnúť aj pri rade ochorení, ktoré sa líšia etiológiou, patogenézou a klinickými prejavmi. Ochorenie opísané M. Raynaudom sa začalo považovať za idiopatickú formu, teda Raynaudovu chorobu (RCH).

Spomedzi početných pokusov o klasifikáciu rôznych foriem Raynaudovho syndrómu je najúplnejšia etiopatogenetická klasifikácia, ktorú vytvorili L. a P. Langeron, L. Croccel v roku 1959 a ktorá v modernej interpretácii vyzerá takto:

1. Lokálny pôvod Raynaudovej choroby (digitálna arteritída, arteriovenózne aneuryzmy ciev prstov na rukách a nohách, profesionálne a iné traumy).
2. Regionálny pôvod Raynaudovej choroby (krčné rebrá, syndróm prednej škály, syndróm abdukcie paže, ochorenie medzistavcových platničiek).
3. Segmentálny pôvod Raynaudovej choroby (arteriálna segmentálna obliterácia, ktorá môže spôsobiť vazomotorické poruchy v distálnych končatinách).
4. Raynaudova choroba v kombinácii so systémovým ochorením (arteritída, arteriálna hypertenzia, primárna pľúcna hypertenzia).
5. Raynaudova choroba v dôsledku nedostatočného krvného obehu (tromboflebitída, žilová trauma, srdcové zlyhanie, mozgový vazospazmus, vazospazmus sietnice).
6. Lézie nervového systému (konštitučná akrodynia, syringomyelia, skleróza multiplex).
7. Kombinácia Raynaudovej choroby s poruchami trávenia (funkčné a organické ochorenia tráviaceho traktu, žalúdočný vred, kolitída).
8. Raynaudova choroba v kombinácii s endokrinnými poruchami (diencefalicko-hypofyzárne poruchy, nádory nadobličiek, hyperparatyreóza, Gravesova choroba, klimakterická menopauza, ako aj menopauza v dôsledku rádioterapie a chirurgického zákroku).
9. Raynaudova choroba spôsobená poruchou hematopoézy (vrodená splenomegália).
10. Raynaudova choroba pri kryoglobulinémii.
11. Raynaudova choroba pri sklerodermii.
12. Pravá Raynaudova choroba.

Neskôr bola táto klasifikácia doplnená o niektoré izolované klinické formy pri reumatických léziách, hormonálnej dysfunkcii (hypertyreóza, postmenopauzálne obdobie, dysplázia maternice a vaječníkov atď.), pri niektorých formách pracovnej patológie (vibračné ochorenie), komplikáciách po užití vazokonstrikčných liekov periférneho účinku, ako je ergotamín, beta-blokátory, ktoré sa široko používajú na liečbu arteriálnej hypertenzie, angíny pectoris a iných ochorení a sú schopné spôsobiť záchvaty symptómu Raynaudovej choroby u jedincov s príslušnou predispozíciou.

Patogenéza Raynaudovej choroby

Patofyziologické mechanizmy, ktoré sú základom výskytu záchvatov Raynaudovej choroby, neboli úplne objasnené. M. Raynaud sa domnieval, že príčinou ochorenia, ktoré opísal, bola „hyperreaktivita sympatického nervového systému“. Predpokladá sa tiež, že ide o dôsledok lokálnej poruchy (lokálnej poruchy) periférnych ciev prstov. Neexistujú žiadne priame dôkazy na podporu žiadneho z týchto názorov. Druhý predpoklad má určité opodstatnenie vzhľadom na moderné koncepcie vaskulárnych účinkov prostaglandínov. Ukázalo sa, že pri Raynaudovej chorobe dochádza k zníženiu syntézy endotelového prostacyklínu, ktorého vazodilatačný účinok je pri liečbe pacientov s Raynaudovou chorobou rôznych etiológií nepochybný.

V súčasnosti je známym faktom, že reologické vlastnosti krvi sa u pacientov trpiacich Raynaudovou chorobou menia, najmä počas záchvatu. Bezprostredná príčina zvýšenia viskozity krvi v týchto prípadoch nie je jasná: môže to byť dôsledok zmeny koncentrácie plazmatického fibrinogénu a deformácie červených krviniek. Podobné stavy sa vyskytujú pri kryoglobulinémii, pri ktorej je súvislosť medzi porušením zrážania bielkovín v chlade, zvýšením viskozity krvi a klinickými prejavmi akrocyanózy nepopierateľná.

Zároveň existuje predpoklad o prítomnosti angiospazmov mozgových, koronárnych a svalových ciev pri Raynaudovej chorobe, ktorých prejavom sú časté bolesti hlavy, záchvaty angíny pectoris a svalová asténia. Súvislosť medzi klinickými prejavmi porúch periférneho krvného obehu a výskytom a priebehom emocionálnych porúch potvrdzujú zmeny v digitálnom prietoku krvi v reakcii na emocionálny stres, vplyv úzkostných emocionálnych stavov na teplotu kože u pacientov s Raynaudovou chorobou aj u zdravých ľudí. Stav nešpecifických mozgových systémov má značný význam, čo preukázali početné EEG štúdie v rôznych funkčných stavoch.

Vo všeobecnosti samotná prítomnosť klinických príznakov, ako je paroxysmálna povaha, symetria, závislosť klinických prejavov od rôznych funkčných stavov, úloha emocionálneho faktora pri provokovaní záchvatov Raynaudovej choroby, určitá biorytmologická závislosť, farmakodynamická analýza ochorenia, nám umožňuje s dostatočným dôvodom predpokladať účasť mozgových mechanizmov na patogenéze tohto ochorenia.

Pri Raynaudovej chorobe sa prejavuje porucha integračnej aktivity mozgu (pomocou štúdia infrapomalej a evokovanej mozgovej aktivity), ktorá sa prejavuje rozporom medzi špecifickými a nešpecifickými procesmi somatickej aferentácie, rôznymi úrovňami procesov spracovania informácií a mechanizmami nešpecifickej aktivácie).

Analýza stavu autonómneho nervového systému pri Raynaudovej chorobe pomocou špeciálnych metód, ktoré umožňujú selektívnu analýzu jeho segmentálnych mechanizmov, odhalila fakty naznačujúce nedostatočnosť mechanizmov sympatickej segmentálnej regulácie kardiovaskulárnej a sudomotorickej aktivity iba pri idiopatickej forme ochorenia. Prítomnosť nedostatočnosti sympatických vplyvov v podmienkach vazospastických porúch nám umožňuje predpokladať, že existujúci symptomatický komplex je dôsledkom vazospazmu ako javu postdenervačnej precitlivenosti. Ten má zjavne kompenzačný a ochranný význam pre zabezpečenie dostatočnej úrovne periférneho prietoku krvi a v dôsledku toho zachovanie autonómno-trofických funkcií pri Raynaudovej chorobe. Význam tohto kompenzačného faktora je obzvlášť zrejmý v porovnaní s pacientmi so systémovou sklerodermiou, kde je percento autonómno-trofických porúch také vysoké.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky Raynaudovej choroby

Priemerný vek nástupu Raynaudovej choroby je druhá dekáda života. Prípady Raynaudovej choroby boli popísané u detí vo veku 10-14 rokov, pričom približne polovica z nich mala dedičnú predispozíciu. V niektorých prípadoch sa Raynaudova choroba vyskytuje po emocionálnom strese. Nástup Raynaudovej choroby po 25 rokoch, najmä u jedincov, ktorí predtým nemali príznaky porúch periférneho krvného obehu, zvyšuje pravdepodobnosť prítomnosti nejakého primárneho ochorenia. Zriedkavo, zvyčajne po ťažkých psychických otrasoch, endokrinných zmenách, sa ochorenie môže vyskytnúť u ľudí vo veku 50 rokov a starších. Raynaudova choroba sa vyskytuje u 5-10 % vyšetrených v populácii.

Medzi pacientmi trpiacimi Raynaudovou chorobou výrazne prevažujú ženy (pomer žien k mužom je 5:1).

Medzi faktormi, ktoré vyvolávajú ataky Raynaudovej choroby, je hlavným vystavenie chladu. U niektorých ľudí s individuálnymi charakteristikami periférneho krvného obehu môže aj krátkodobé epizodické vystavenie chladu a vlhkosti spôsobiť Raynaudovu chorobu. Emocionálne zážitky sú častou príčinou atakov Raynaudovej choroby. Existujú dôkazy o tom, že približne u polovice pacientov má Raynaudova choroba psychogénny priebeh. Niekedy sa toto ochorenie vyskytuje v dôsledku vystavenia celému komplexu faktorov (vystavenie chladu, chronický emocionálny stres, endokrinno-metabolické poruchy). Konštitucionálno-dedičné a získané znaky vegetatívne-endokrinného systému sú základom, ktorý prispieva k ľahšiemu výskytu Raynaudovej choroby. Priama dedičná determinácia je malá - 4,2 %.

Najskorším príznakom ochorenia je zvýšený chlad prstov - najčastejšie rúk, ktorý je potom sprevádzaný bledosťou koncových falangov a bolesťou v nich s prvkami parestézie. Tieto poruchy majú paroxyzmálny charakter a na konci ataky úplne vymiznú. Rozloženie periférnych cievnych porúch nemá striktný vzorec, ale najčastejšie ide o II-III prsty rúk a prvé 2-3 prsty na nohách. Do procesu sú viac zapojené distálne časti rúk a nôh ako ostatné, oveľa menej často iné časti tela - ušné lalôčiky, špička nosa.

Trvanie útokov sa líši: najčastejšie - niekoľko minút, menej často - niekoľko hodín.

Uvedené príznaky sú charakteristické pre tzv. I. štádium Raynaudovej choroby. V ďalšom štádiu sa objavujú sťažnosti na záchvaty asfyxie, po ktorých sa môžu vyvinúť trofické poruchy v tkanivách: opuch, zvýšená zraniteľnosť kože prstov. Charakteristickými znakmi trofických porúch pri Raynaudovej chorobe sú ich lokálnosť, remitujúci priebeh a pravidelný vývoj z koncových falangov. Posledné, trofoparalytické štádium sa vyznačuje zhoršením uvedených príznakov a prevahou dystrofických procesov na prstoch na rukách, tvári a nohách.

Priebeh ochorenia je pomaly progresívny, avšak bez ohľadu na štádium ochorenia sú možné prípady opačného vývoja procesu - na začiatku menopauzy, tehotenstva, po pôrode alebo pri zmenách klimatických podmienok.

Opísané štádiá vývoja ochorenia sú charakteristické pre sekundárnu Raynaudovu chorobu, kde rýchlosť progresie je určená klinickým obrazom primárneho ochorenia (zvyčajne systémové ochorenia spojivového tkaniva). Priebeh primárnej Raynaudovej choroby je zvyčajne stacionárny.

Frekvencia porúch nervového systému u pacientov s Raynaudovou chorobou je vysoká, dosahuje 60 % v idiopatickej forme. Spravidla sa zistí značný počet neurotických ťažkostí: bolesť hlavy, pocit tiaže v hlave, bolesť chrbta, končatín, časté poruchy spánku. Spolu s psychogénnou bolesťou hlavy je charakteristická paroxyzmálna vaskulárna bolesť hlavy. Záchvaty migrény sa vyskytujú u 14 – 24 % pacientov.

V 9 % prípadov sa pozoruje arteriálna hypertenzia.

Paroxysmálna bolesť v oblasti srdca má funkčný charakter a nie je sprevádzaná zmenami na EKG (kardialgia).

Napriek značnému počtu sťažností na zvýšenú citlivosť predlaktí, prstov na rukách a nohách na chlad, frekvenciu pocitov svrbenia, pálenia a iných parestézií, objektívne poruchy citlivosti u pacientov s idiopatickou formou ochorenia sú extrémne zriedkavé.

Početné štúdie idiopatickej formy Raynaudovej choroby preukázali úplnú priechodnosť hlavných ciev, čo sťažuje vysvetlenie závažnosti a frekvencie konvulzívnych kríz arteriolokapilár v distálnych častiach končatín. Oscilografia preukazuje iba zvýšenie cievneho tonusu, najmä v rukách a nohách.

Pozdĺžna segmentálna reografia končatín odhaľuje dva typy zmien:

1. v štádiu kompenzácie - znateľné zvýšenie cievneho tonusu;
2. v štádiu dekompenzácie - najčastejšie výrazné zníženie tonusu malých tepien a žíl. Pulzná krvná náplň sa znižuje v prstoch na rukách a nohách počas ischemického ataku so známkami ťažkostí s venóznym odtokom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnóza Raynaudovej choroby

Pri vyšetrení pacientov s Raynaudovou chorobou je najprv potrebné zistiť, či je tento jav konštitučným znakom periférneho obehu, teda normálnou fyziologickou reakciou na chlad rôznej intenzity. U mnohých ľudí zahŕňa jednofázové zblednutie prstov na rukách alebo nohách. Táto reakcia podlieha spätnému vývoju po zahriatí a takmer nikdy neprechádza do cyanózy. Medzitým u pacientov so skutočnou Raynaudovou chorobou je spätný vývoj vazospazmu náročný a často trvá dlhšie ako aplikácia pôsobiaceho stimulu.

Najväčšou ťažkosťou je diferenciálna diagnostika medzi idiopatickou formou ochorenia a sekundárnym Raynaudovým syndrómom.

Diagnóza idiopatickej formy ochorenia je založená na piatich hlavných kritériách, ktoré formulovali E. Ellen a W. Strongrown v roku 1932:

1. trvanie ochorenia nie je kratšie ako 2 roky;
2. absencia ochorení, ktoré sekundárne spôsobujú Raynaudov syndróm;
3. prísna symetria vaskulárnych a trofoparalytických symptómov;
4. absencia gangrenóznych zmien na koži prstov;
5. epizodický výskyt záchvatov ischémie prstov pod vplyvom chladu a emocionálnych zážitkov.

Ak však ochorenie trvá dlhšie ako 2 roky, je potrebné vylúčiť systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako aj ďalšie najčastejšie príčiny sekundárnej Raynaudovej choroby. Preto by sa mala venovať osobitná pozornosť identifikácii symptómov, ako je stenčenie koncových falangov, viacnásobné dlhodobo sa nehojace rany na nich, ťažkosti s otváraním úst a prehĺtaním. Pri prítomnosti takéhoto komplexu symptómov by sa malo v prvom rade myslieť na možnú diagnózu systémovej sklerodermie. Systémový lupus erythematosus sa vyznačuje motýľovitým erytémom na tvári, zvýšenou citlivosťou na slnečné svetlo, vypadávaním vlasov a príznakmi perikarditídy. Kombinácia Raynaudovej choroby so suchými sliznicami očí a úst je charakteristická pre Sjögrenov syndróm. Okrem toho by sa pacienti mali opýtať na anamnézu údajov o užívaní liekov, ako je ergotamín, a dlhodobej liečbe beta-blokátormi. U mužov nad 40 rokov so zníženým periférnym pulzom je potrebné zistiť, či fajčia, aby sa zistila možná súvislosť medzi Raynaudovou chorobou a obliterujúcou endarteritídou. Na vylúčenie profesionálnej patológie sú potrebné anamnestické údaje o možnosti práce s vibračnými nástrojmi.

Takmer vo všetkých prípadoch prvej návštevy pacienta u lekára je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi jej dvoma najbežnejšími formami - idiopatickou a sekundárnou pri systémovej sklerodermii. Najspoľahlivejšou metódou spolu s podrobnou klinickou analýzou je použitie metódy evokovaných kožných sympatických potenciálov (ESP), ktorá umožňuje takmer 100% rozlíšenie týchto dvoch stavov. U pacientov so systémovou sklerodermiou sa tieto ukazovatele prakticky nelíšia od normálu. Zatiaľ čo u pacientov s Raynaudovou chorobou sa pozoruje prudké predĺženie latentných období a zníženie amplitúd ESP v končatinách, hrubšie zastúpených v rukách.

Cievno-trofické javy v končatinách sa vyskytujú v rôznych klinických variantoch. Fenomén akroparestézie v miernejšej forme (Schulzeho forma) a závažnejšej, rozšírenej forme s edémom (Nothnagelova forma) je obmedzený na subjektívne poruchy citlivosti (plazenie sa, brnenie, znecitlivenie). Stavy konštantnej akrocyanózy (Cassirerova akroasfyxia, lokálna sympatická asfyxia) sa môžu zhoršiť a vyskytnúť sa s edémom, miernou hypestéziou. Existuje množstvo klinických opisov Raynaudovej choroby v závislosti od lokalizácie a prevalencie vazospazmodických porúch (fenomén „mŕtveho prsta“, „mŕtvej ruky“, „baníckej nohy“ atď.). Väčšinu týchto syndrómov spája množstvo spoločných znakov (paroxyzmálne, výskyt pod vplyvom chladu, emocionálneho stresu, podobný priebeh), čo nám umožňuje predpokladať, že majú jeden patofyziologický mechanizmus a považovať ich za súčasť jednej Raynaudovej choroby.

Liečba Raynaudovej choroby

Liečba pacientov s Raynaudovou chorobou predstavuje určité ťažkosti spojené s potrebou stanoviť konkrétnu príčinu, ktorá syndróm spôsobila. V prípadoch, keď sa zistí primárne ochorenie, by taktika liečby pacienta mala zahŕňať liečbu základného ochorenia a pozorovanie príslušným špecialistom (reumatológ, cievny chirurg, endokrinológ, dermatológ, kardiológ atď.).

Väčšina všeobecne akceptovaných metód sa vzťahuje na symptomatické formy liečby založené na použití všeobecných toník, antispazmodických liekov proti bolesti a látok normalizujúcich hormonálnu funkciu.

U pacientov s pracovnými a domácimi rizikami by sa mali dodržiavať špeciálne taktiky manažmentu a liečby, pričom by sa v prvom rade malo eliminovať faktor spôsobujúci tieto poruchy (vibrácie, chlad atď.).

V prípadoch idiopatickej formy ochorenia, keď je primárna Raynaudovova choroba spôsobená iba chladom, vlhkosťou a emocionálnym stresom, môže vylúčenie týchto faktorov viesť k zmierneniu Raynaudových záchvatov. Analýza klinických pozorovaní výsledkov dlhodobého užívania rôznych skupín vazodilatancií naznačuje ich nedostatočnú účinnosť a krátkodobé klinické zlepšenie.

Ako typ patogenetickej liečby je možné použiť defibrinačnú terapiu, ale treba zohľadniť jej krátkodobý účinok; plazmaferéza, používaná v najťažších prípadoch, má podobný účinok.

Pri niektorých formách ochorenia, sprevádzaných tvorbou ireverzibilných trofických porúch a syndrómom silnej bolesti, sa významná úľava dosahuje chirurgickou liečbou - sympatektómiou. Pozorovania operovaných pacientov ukazujú, že návrat takmer všetkých symptómov ochorenia sa pozoruje po niekoľkých týždňoch. Rýchlosť rastu symptómov sa zhoduje s rozvojom precitlivenosti denervovaných štruktúr. Z tejto pozície je zrejmé, že použitie sympatektómie nie je vôbec opodstatnené.

V poslednej dobe sa rozšírila škála aplikovaných prostriedkov periférnej vazodilatácie. Použitie blokátorov vápnika (nifedipín) pri primárnej a sekundárnej Raynaudovej chorobe je úspešné vďaka ich vplyvu na mikrocirkuláciu. Dlhodobé užívanie blokátorov vápnika je sprevádzané dostatočným klinickým účinkom.

Z patogenetického hľadiska je obzvlášť zaujímavé použitie vysokých dávok inhibítorov cyklooxygenu (indometacín, kyselina askorbová) na účely korekcie porúch periférneho krvného obehu.

Vzhľadom na frekvenciu a závažnosť psychovegetatívnych porúch pri Raynaudovej chorobe zaujíma psychotropná liečba osobitné miesto v liečbe týchto pacientov. Medzi lieky v tejto skupine patria trankvilizéry s anxiolytickým účinkom (tazepam), tricyklické antidepresíva (amitriptylín) a selektívne serotonínové antidepresíva (metánserín).

V súčasnosti boli vyvinuté niektoré nové aspekty terapie pacientov s Raynaudovou chorobou. Pomocou biofeedbacku môžu pacienti kontrolovať a udržiavať teplotu pokožky na určitej úrovni. Autogénny tréning a hypnóza majú špeciálny účinok na pacientov s idiopatickou Raynaudovou chorobou.

[ 14 ], [ 15 ]