Progresívna atrofia tváre

V literatúre je toto ochorenie známe pod dvoma názvami: hemisférická progresívna atrofia tváre (hemiatrophia faciei progressiva) a bilaterálna progresívna atrofia tváre (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Okrem toho sa môže pozorovať hemisférická a krížová atrofia tváre a tela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny progresívna atrofia tváre

Predpokladá sa, že ochorenie môže byť spôsobené traumou lebky alebo tváre, všeobecnou alebo lokálnou infekciou, syfilisom, syringomyéliou, poškodením V. alebo VII. páru hlavových nervov, extirpáciou alebo poranením krčného sympatického kmeňa atď. Niektorí autori pripúšťajú možnosť hemiatrofie tváre v kombinácii s hemiatrofiou tela v dôsledku dystrofie v diencefalických častiach autonómneho nervového systému.

Existujú prípady hemiatrofie po epidemickej encefalitíde, ako aj pri pľúcnej tuberkulóze, ktorá postihla krčný sympatický kmeň.

Podľa dostupných údajov je progresívna atrofia tváre v prevažnej väčšine prípadov syndrómom rôznych ochorení, pri ktorých je autonómny nervový systém zapojený do patologického procesu na jeho rôznych úrovniach. Trauma a ďalšie faktory sú samozrejme len impulzom pre rozvoj týchto závažných neurodystrofických javov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Príznaky progresívna atrofia tváre

Pacienti sa zvyčajne sťažujú, že postihnutá polovica tváre je menšia ako zdravá; rozdiel v objeme tvárovej časti lebky a mäkkých tkanív sa postupne zväčšuje; na postihnutej strane je koža tmavohnedej farby, zriedená a pri úsmeve sa zhromažďuje do mnohých záhybov.

Niekedy pacienti zaznamenajú brnenie v oblasti postihnutej tváre alebo v celej polovici tváre, slzenie z oka na postihnutej strane, najmä v chlade, vo vetre a rozdiel v farbe líc, obzvlášť viditeľný v chlade.

Pri ťažkej hemiatrofii sa javí, akoby jedna polovica tváre patrila osobe, ktorá je vychudnutá na hranicu vyhladovania alebo intoxikácie rakovinou, a druhá polovica zdravej osobe. Koža na postihnutej strane má žltkastosivú alebo hnedastú farbu a nečervená sa. Očná štrbina je rozšírená v dôsledku poklesu dolného viečka.

Pri stlačení supraorbitálneho, infraorbitálneho a mentálneho otvoru sa objavuje bolesť.

Rohovkový reflex je znížený, ale zreničky sú rovnomerne rozšírené a reagujú rovnako na svetlo.

Ztenčená koža sa cíti ako pergamen; atrofia sa rozširuje aj na podkožné tkanivo, žuvacie a spánkové svaly a kostné tkanivo (čeľusť, zygomatická kosť a zygomatický oblúk).

Brada je posunutá na postihnutú stranu, pretože veľkosť tela a vetvy dolnej čeľuste je zmenšená, čo je obzvlášť výrazné u pacientov trpiacich hemiatrofiou tváre od detstva; polovica nosa je tiež zmenšená, ušnica je zvráskavená.

V niektorých prípadoch sa hemiatrofia tváre kombinuje s atrofiou tej istej polovice tela a niekedy s atrofiou opačnej strany tela (hemiatrophia cruciata), s jednostrannou sklerodermiou alebo nadmerným ukladaním pigmentu v koži, zhoršeným rastom alebo depigmentáciou vlasov, hemiatrofiou jazyka, mäkkého podnebia a alveolárnych výbežkov, kazom a stratou zubov a zhoršeným potením.

Po dosiahnutí jedného alebo druhého stupňa sa hemiatrofia tváre zastaví, stabilizuje a ďalej nepostupuje.

Klinické a fyziologické vyšetrenia tejto skupiny pacientov ukázali, že pri všetkých formách progresívnej atrofie tváre sa v rôznej miere vyskytujú výrazné poruchy funkcie autonómneho nervového systému.

U pacientov s jednostrannou tvárovou dystrofiou sa zvyčajne zistí asymetria elektrických potenciálov a teploty kože s prevahou na postihnutej strane.

Vo väčšine prípadov sa pozoruje pokles oscilografického indexu a spazmus kapilár na postihnutej strane, čo naznačuje prevahu tónu sympatického nervového systému.

Takmer všetci pacienti vykazujú zmeny v elektroencefalogramoch, ktoré sú charakteristické pre poškodenie hypotalamo-mezencefalických formácií mozgu. Elektromyografické štúdie takmer vždy odhaľujú zmeny v elektrickej aktivite svalov na strane dystrofie, vrátane prípadov, keď sa klinicky pozorujú atrofické prejavy v tkanivách.

Na základe súboru klinických a fyziologických výskumných údajov LA Shurinok identifikuje dve štádiá atrofie tváre: progresívnu a stacionárnu.

Diagnostika progresívna atrofia tváre

Hemiatrofia tváre by sa mala odlišovať od asymetrie pri vrodenom (neprogresívnom) nedostatočnom vývoji tváre, hemihypertrofii tváre, ako aj svalovej torticollis, fokálnej sklerodermii, tkanivovej atrofii pri lipodystrofiách a dermatomyozitíde. Tieto ochorenia sú predmetom kurzov všeobecnej ortopédie a dermatológie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba progresívna atrofia tváre

Chirurgické metódy liečby progresívnej atrofie tváre sú prípustné až (!) po zastavení alebo inhibícii progresie procesu, teda v jeho druhom ukončenom štádiu. Na tento účel sa odporúča komplexná medikamentózna a fyzioterapeutická liečba v kombinácii s vago-sympatickou blokádou a niekedy - blokádou cervikotorakálneho ganglia.

Na zlepšenie metabolizmu tkanív by sa mali počas 20-30 dní predpisovať vitamíny (tiamín, pyridoxín, kyanokobalamín, tokoferolacetát), aloe, sklovec alebo lidáza. Na stimuláciu metabolizmu vo svalovom tkanive sa ATP podáva intramuskulárne v dávke 1-2 ml počas 30 dní. Tiamín pomáha normalizovať metabolizmus sacharidov, v dôsledku čoho sa zvyšuje množstvo ATP (tvoreného oxidačnou fosforyláciou prebiehajúcou v mitochondriách). Kyanokobalamín, nerobol, retabolil pomáhajú normalizovať metabolizmus bielkovín.

Na ovplyvnenie centrálnych a periférnych častí autonómneho nervového systému (ANS) sa kombinuje elektroforéza cervikálnych sympatických ganglií, galvanický golier, endonazálna elektroforéza s 2% roztokom chloridu vápenatého alebo difenhydramínu (7-10 sedení), UHF na hypotalamickú oblasť (6-7 sedení) a galvanická polomaska s lidázou (č. 7-8).

Je potrebné vylúčiť zdroje podráždenia pochádzajúce z pečene, žalúdka, panvových orgánov atď.

Pri zvýšenom tonuse sympatiku a súčasnej slabosti parasympatických častí nervového systému sa odporúča kombinovať sympatolytické a cholinomimetické lieky, berúc do úvahy úroveň poškodenia: pri poškodení centrálnych vegetatívnych štruktúr sa predpisujú centrálne adrenolytické látky (chlórpromazín, oxazil, rezerpín atď.): gangliá sa najlepšie liečia ganglioplegikami (pachykarpín, hexónium, pentamín, gangleron atď.). Keď sú do procesu zapojené periférne aj centrálne časti VNS, používajú sa spazmolytiká, ako je papaverín, dibazol, eufylín, platifylín, khellín, spazmolytín, kyselina nikotínová.

Sympatický tonus sa znižuje obmedzením bielkovín a tukov v strave; na zvýšenie parasympatického účinku sa predpisuje acetylcholín, karbachol, ako aj anticholinesterázové látky (napríklad proserín, oxamizín, mestinón) a antihistaminiká (difenhydramín, pipolfen, suprastin). Okrem toho sa indikujú potraviny bohaté na sacharidy, chladné horské alebo morské podnebie, uhličité kúpele (37 °C) a ďalšie prostriedky a metódy predpísané neurológmi (LA Šurinok, 1975).

V dôsledku konzervatívnej predoperačnej liečby sa proces stabilizuje, hoci atrofia spravidla zostáva navonok prejavená.

Myogramy tvárových svalov ukazujú zvýšenie ich bioelektrickej aktivity, zníženie alebo dokonca vymiznutie asymetrie indikátorov stavu autonómneho nervového systému, zníženie v mnohých prípadoch (počiatočné formy ochorenia) hodnôt elektrických potenciálov kože tváre a vymiznutie porúch termotopografie kože.

Metódy chirurgickej liečby progresívnej atrofie tváre

Medzi hlavné metódy chirurgickej liečby atrofie tváre patria nasledujúce.

1. Injekcie parafínu pod kožu atrofovanej tváre. Vzhľadom na prípady trombózy a embólie ciev chirurgovia túto metódu v súčasnosti nepoužívajú.
2. Štepenie podkožného tkaniva (kvôli jeho postupnému a nerovnomernému zvrásňovaniu tiež nenašlo široké uplatnenie).
3. Zavedenie plastových explantátov, ktoré eliminujú asymetriu tváre v pokoji, ale zároveň znehybňujú postihnutú stranu a eliminujú symetriu úsmevu. Pacienti tiež nie sú spokojní s tuhosťou plastu, ktorý sa nachádza na miestach, ktoré sú typicky mäkké a poddajné. V tomto ohľade je sľubnejšia implantácia pórovitých plastov, ale v literatúre nie sú žiadne presvedčivé správy o výsledkoch ich použitia. Odporúča sa tiež použitie silikónových explantátov, ktoré majú biologickú inertnosť a stabilnú elasticitu.
4. Implantácia drvenej chrupavky a spojivového tkaniva základne Filatovovho kmeňa pod kožu má takmer rovnaké nevýhody: tuhosť (chrupavka), schopnosť znehybniť tvár (chrupavka, kmeň).
5. Replantácia deepidermizovaného a podkožného tkaniva zbaveného kožného laloku alebo proteínového obalu býčieho semenníka metódami Yu. I. Vernadského.

Korekcia kontúr tváre metódou Yu. I. Vernadského

V submandibulárnej oblasti sa urobí rez, cez ktorý sa koža, predtým „zdvihnutá“ 0,25% roztokom novokaínu, odlúpne pomocou veľkých zakrivených nožníc Cooper s tupým koncom alebo špeciálneho raspatory s dlhou rukoväťou.

Po utlačení a stlačení výsledného vrecka zvonku sa v lokálnej anestézii pomocou vopred pripravenej plastovej šablóny načrtnú kontúry budúceho transplantátu na prednom povrchu brucha. V načrtnutej oblasti (pred odobratím transplantátu) sa koža deepidermizuje a potom sa chlopňa oddelí, pričom sa snaží nezachytiť podkožné tkanivo.

Po uchopení chlopne na plastové nite (držiace nite) sa ich konce prevliekajú cez uško 3-4 rovných hrubých („cigánskych“) ihiel, pomocou ktorých sa konce držiakov vtiahnu do podkožnej rany na tvári a potom sa z horného a bočného oblúka rany vyvedú a uviažu na malé jodoformové valčeky. Týmto spôsobom sa kožný štep javí ako natiahnutý po celom povrchu podkožnej rany. Vďaka tomu, že štep má povrch rany na oboch stranách, prerastá do kože a podkožného tkaniva vo vnútri vrecka rany.

V miestach najväčšej priehlbiny lícnej plochy sa chlopňa zdvojnásobí alebo položí v troch vrstvách prišitím akejsi „náplasti“ – duplikátu na hlavnú chlopňu. Kozmetický účinok tejto metódy je pomerne vysoký: eliminuje sa asymetria tváre; pohyblivosť postihnutej polovice tváre, hoci je znížená, nie je úplne paralyzovaná.

Počas operácie a po nej zvyčajne nedochádza k žiadnym komplikáciám (pokiaľ nedôjde k infekcii, ktorá vedie k odmietnutiu transplantátu alebo explantátu). Postupom času však dochádza k určitej atrofii transplantovanej kože (alebo iného biologického materiálu) a je potrebné pridať novú vrstvu. U niektorých pacientov sa po transplantácii deepidermizovanej autokože postupne zväčšujú mazové cysty. V týchto prípadoch sa odporúča prepichnúť kožu nad miestom nahromadenia tuku (na 2-3 miestach) hrubou injekčnou ihlou a vytlačiť ju cez vpichy. Prázdna dutina sa potom premyje 95% etylalkoholom, aby sa spôsobila denaturácia aktivovaných buniek mazových žliaz; časť alkoholu sa ponechá v dutine pod tlakovým obväzom aplikovaným 3-4 dni.

Aby sa predišlo tvorbe mazových cýst (aterómov) a ďalšej traume, je vhodné namiesto autodermy použiť proteínový obal býčieho semenníka, ktorý sa perforuje skalpelom v šachovnicovom vzore a vstrekne sa pod kožu postihnutej oblasti tváre (rovnakým spôsobom ako pri autoderme).

[ 19 ]

Korekcia kontúr tváre pomocou AT metódy Titova a N. I. Yarchuk

Kontúrová plastická chirurgia sa vykonáva s použitím alogénne konzervovanej širokej fascie stehna, jej štepením v jednej alebo dvoch vrstvách alebo harmonikovo (zvlnením), ak je potrebné značné množstvo plastického materiálu.

Na tvár sa aplikuje tlakový obväz po dobu 2,5-3 týždňov.

2-3 dni po operácii sa v oblasti transplantácie určí fluktuácia, ktorá nie je spôsobená hromadením tekutiny pod kožou, ale opuchom fasciálneho štepu a aseptickým zápalom rany.

Na zníženie opuchu po operácii prikladajte na transplantovanú oblasť chlad po dobu 3 dní a užívajte difenhydramín perorálne v dávke 0,05 g 3-krát denne počas 5-7 dní.

Pooperačný opuch štepu je nebezpečný, ak sa rez na vytvorenie lôžka a zavedenie fascie nachádza priamo nad oblasťou transplantácie. To môže spôsobiť nadmerné napätie na okrajoch rany, čo vedie k ich oddeleniu a vypadávaniu časti fascie. Aby sa predišlo tejto komplikácii, kožné rezy by mali byť umiestnené mimo oblasti transplantácie a ak sa vyskytnú, potom je v počiatočných štádiách možné obmedziť sa na odstránenie časti fasciálneho štepu a na ranu by sa mali aplikovať sekundárne stehy.

Ak dôjde k infekcii a v rane sa vyvinie zápal, musí sa odstrániť celý transplantát.

Napriek rozsiahlemu odlúčeniu tkaniva počas transplantácie fascie sú subkutánne hematómy a intradermálne krvácania extrémne zriedkavé, čo možno do istej miery vysvetliť hemostatickým účinkom fasciálneho tkaniva. Najväčšie riziko vzniku hematómu existuje pri eliminácii výrazných deformácií laterálnej časti tváre. Rozsiahle odlúčenie tkaniva cez rez pred ušnicou vytvára predpoklad pre hromadenie krvi v dolnej, uzavretej časti vytvoreného lôžka. Pri podozrení na vznik hematómu sa odporúča vytvoriť odtok v dolnej časti rany.

Komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou je hnisanie operačnej rany, ku ktorému dochádza pri infekcii štepu alebo prijímacieho lôžka. Aby sa tomu predišlo, je potrebné prísne dodržiavať aseptické požiadavky pri príprave fasciálnych štepov a počas ich transplantácie a snažiť sa nepoškodiť ústnu sliznicu pri vytváraní lôžka v oblasti líc a pier.

Výskyt komunikácie medzi operačnou ranou a ústnou dutinou počas operácie je kontraindikáciou pre transplantáciu fascie, proteínovej membrány atď. Opakovaný zákrok je prípustný až po niekoľkých mesiacoch.

Vzhľadom na to, že podkožné tukové tkanivo chodidla (ktorého hrúbka je od (5 do 25 mm), ako aj dermis chodidla, sa výrazne líšia od tuku a dermis iných oblastí a že sú veľmi pevné, husté, elastické a majú nízke antigénne vlastnosti, N. E. Sel'skiy a kol. (1991) odporúčajú tento alomaterial na kontúrovú plastickú chirurgiu tváre. Po jeho použití u 21 pacientov autori zaznamenali hnisanie a odmietnutie transplantátu u 3 osôb. Je zrejmé, že je potrebné pokračovať v štúdiu okamžitých a vzdialených výsledkov použitia tohto plastového materiálu, pretože na rozdiel od deepitelizovanej kože iných oblastí je plantárna koža zbavená potných a mazových žliaz, čo je veľmi dôležité (z hľadiska prevencie tvorby cýst).

[ 20 ], [ 21 ]