Príznaky malomocenstva

Inkubačná doba lepry je dlhá: v priemere 3-7 rokov, v niektorých prípadoch od 1 roka do 15-20 rokov alebo viac. V počiatočnom období ochorenia sa môže pozorovať subfebrilná telesná teplota, malátnosť, ospalosť, strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti, artralgia, neuralgia, parestézia končatín, nádcha a časté krvácanie z nosa. Potom sa objavia klinické príznaky jednej z foriem ochorenia.

Pri lepromatóznom type lepry sú kožné lézie mimoriadne rozmanité: škvrny, infiltráty, uzliny. Na začiatku ochorenia sa na koži tváre, extenzorových plochách predlaktí, holení a zadku objavujú symetricky umiestnené erytematózne a erytematózne pigmentované škvrny s hladkým, lesklým povrchom. Ich veľkosť je malá, farba je spočiatku červená, potom žltkastohnedá (medený, hrdzavý odtieň), hranice sú nejasné.

Po mesiacoch a rokoch môžu kožné škvrny zmiznúť, ale častejšie sa transformujú na difúzne alebo obmedzené infiltráty s mastným, lesklým povrchom. Koža v oblasti infiltrátov pripomína pomarančovú kôru v dôsledku rozšírenia folikulov jemných ochlpení a vyvodzovacích kanálikov potných žliaz. Následne sa v postihnutých oblastiach pozoruje anhidróza, hypo- a anestézia všetkých typov povrchovej citlivosti, strata jemných ochlpení, mihalníc, obočia, brady a fúzov. Tvár pacienta pripomína facies leonina v dôsledku difúznej infiltrácie kože, prehĺbenia prirodzených záhybov a vrások.

V oblasti infiltrátov sa objavujú jednotlivé alebo viacnásobné leprómy (dermálne a hypodermálne tuberkulózy a uzliny) s priemerom 1-2 mm až 2-3 cm. Leprómy sú bezbolestné, ich hranice sú jasné. Postupom času sa leprómy môžu vymiznúť, podliehať fibróznej degenerácii; častejšie sa tvoria bolestivé, dlhodobo sa nehojace vredy. Namiesto vymiznutých infiltrátov a leprómov zostávajú pigmentové škvrny, po zahojení vredov - hypopigmentované jazvy.

Konštantným a skorým klinickým príznakom ochorenia je poškodenie slizníc nosa a v pokročilých prípadoch slizníc pier, ústnej dutiny, hltana a hrtana (hyperémia, edém, difúzna infiltrácia a lepra). V dôsledku ich poškodenia sa môže pozorovať perforácia nosovej priehradky, deformácia jej chrbta, ťažkosti s nosovým dýchaním a prehĺtaním, stenóza hrtana, dysfónia, afónia.

Pri lepromatóznej lepre sa pomerne skoro pozoruje aj chronická lymfadenitída femorálnych, inguinálnych, axilárnych, lakťových, submandibulárnych, krčných a iných uzlín. Postihnutá môže byť pečeň, slezina, obličky, semenníky a vaječníky. Pozoruje sa aj periostitída a hyperostóza kostí horných a dolných končatín.

Špecifické lézie zrakového orgánu sa spravidla vyvíjajú mnoho rokov po nástupe ochorenia a prejavujú sa zápalovými zmenami najmä v prednej časti očnej buľvy a jej pomocných orgánoch: blefaritída, konjunktivitída, keratitída, episkleritída, skleritída, iritída, iridocyklitída.

Poškodenie periférneho nervového systému sa prejavuje neskoro a prebieha ako symetrická polyneuritída, ktorá vedie k senzorickým a v neskorších štádiách k trofickým, sekrečným, vazomotorickým a motorickým poruchám. Podrobný opis klinických príznakov poškodenia periférneho nervového systému je uvedený v prezentácii klinického obrazu nediferencovaného typu lepry, pri ktorej sú výraznejšie a pozorujú sa najčastejšie.

Pri tuberkuloidnej lepre sú kožné vyrážky (škvrny, papuly, plaky) asymetrické a môžu sa nachádzať na ktorejkoľvek časti tela, zvyčajne na hrudníku, chrbte a bedrovej oblasti. V počiatočných štádiách ochorenia sa pozorujú jednotlivé hypopigmentované alebo erytematózne škvrny s jasnými okrajmi. Potom sa pozdĺž okrajov škvŕn objavia ploché červenkasto-modrasté papuly, ktoré sa spájajú do pevných plakov mierne vyvýšených nad úrovňou kože. Takýto postupne sa zväčšujúci erytematózny plak má ostro ohraničený, hrebeňovitý, vyvýšený okraj s vrúbkovaným obrysom. Postupom času sa stredná časť plaku sploští a depigmentuje. Výsledné prstencové prvky, nazývané aj hraničné prvky, sa spájajú do tvarovaného tuberkuloidu rôzneho tvaru a veľkosti.

Tuberkuloidné vyrážky sú teda malé papuly a tuberkulózy červenohnedej farby, ktoré sa spájajú do plakov s prstencovou štruktúrou a vrúbkovanými okrajmi. Jednotlivé plaky (zvyčajne s priemerom 10-15 mm) sa spájajú do väčších vyrážok. V mieste regresie všetkých prvkov poškodenia kože zostávajú hypopigmentované škvrny alebo sa vyvíja atrofia kože a oblasti jazvovej atrofie so sekundárnou pigmentáciou.

Veľmi skoro sa zisťujú lézie periférnych nervov, ktoré sa prejavujú ako polyneuritída a vedú k senzorickým, motorickým, sekrečným, vazomotorickým a trofickým poruchám (pozri popis nediferencovaného typu lepry).

Pri nediferencovanom type lepry sa na koži zadku, bedrovej oblasti, stehien a ramien pozorujú ploché erytematózne a hypopigmentované škvrny rôznych tvarov a veľkostí s nejasnými okrajmi. V léziách kože sa postupne vyvíja hypo- a anestézia (teplotná, bolestivá a hmatová), anhidróza a strata jemného ochlpenia.

Potom sa zisťujú lézie periférnych nervov, ktoré sa prejavujú ako mono- a polyneuritída a sú sprevádzané senzorickými, motorickými, vazomotorickými a trofickými poruchami. Najčastejšie sú postihnuté tieto nervové kmene: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus atď. Nervové kmene, v inervačnej zóne ktorých sa nachádzajú kožné vyrážky, sa zhrubnú, pri palpácii sa stanú hustými a bolestivými. Zhrubnutia nervov môžu byť difúzne a nerovnomerné (guľôčkové). Podobné zmeny sa pozorujú aj v povrchových nervoch kože okolo tuberkuloidných vyrážok. V ložiskách kožných lézií a často v distálnych častiach končatín sa pozoruje parestézia, zníženie a potom úplná strata všetkých typov povrchovej citlivosti (teplota, bolesť, hmat).

V dôsledku neuritídy sa postupne vyvíja paréza, paralýza, atrofia a kontraktúry mnohých svalov tváre a končatín. V dôsledku parézy, paralýzy a atrofie kruhového očného svalu sa vyvíja lagoftalmus. Pri postihnutí tvárových a žuvacích svalov sa pozoruje nehybnosť a maskovitý vzhľad tváre. Atrofia svalov rúk vedie k vzniku tzv. „opičej ruky“ a flexná kontraktúra prstov k „pazúrovej ruke“ („supia laba“). Amyotrofia dolných končatín vedie k vzniku ovisnutej nohy, ktorá zaujíma polohu pes varus equinus a objavuje sa chôdza typu „steppage“.

Trofické, sekrečné a vazomotorické poruchy sú nasledovné. V oblasti kožných vyrážok sa pozoruje strata jemného ochlpenia, anhidróza, zvýšená sekrécia mazových žliaz a teleangiektázia. Pozoruje sa pretrvávajúca strata mihalníc, obočia, fúzov a brady, dystrofia nechtových platničiek, trofické vredy chodidiel (často perforujúce). Objavujú sa mutilácie falangov prstov na rukách a nohách - ich skrátenie a deformácia v dôsledku resorpcie kostnej hmoty falangov.

Po 2-4 rokoch sa nediferencovaný typ lepry môže vyvinúť (transformovať) do lepromatóznej alebo tuberkuloidnej formy.

Pri hraničnom type lepry (dimorfná lepra) sú kožné vyrážky vzhľadom a lokalizáciou podobné kožným léziám pozorovaným pri lepromatóznom aj tuberkuloidnom type ochorenia. Poškodenie periférnych nervov sa prejavuje ako polyneuritída so senzorickými, motorickými, sekrečnými, vazomotorickými a trofickými poruchami (pozri popis nediferencovaného typu lepry).

Priebeh lepry je chronický s periodickými exacerbáciami, tzv. lepróznymi reakciami. Aktivácia procesu pri všetkých formách ochorenia je spôsobená oslabením faktorov špecifickej a nešpecifickej ochrany tela. Exacerbácia procesu môže byť sprevádzaná zvýšením telesnej teploty, tvorbou nových kožných vyrážok, výskytom alebo exacerbáciou neuritídy, lymfadenitídy, zvýšeným zápalom v tkanivách oka a vnútorných orgánov, ulceráciou starej lepry, výskytom lepróznych mykobaktérií v léziách kože a v sliznici nosa. Exacerbačné reakcie môžu viesť k prechodu jednej klinickej formy ochorenia do druhej, s výnimkou lepromatóznej lepry, ktorá sa netransformuje na iný typ ochorenia. Takéto reakcie môžu trvať niekoľko týždňov, mesiacov, niekedy aj rokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]