Príčiny a patogenéza trombotickej trombocytopenickej purpury

Príčiny trombocytopenickej purpury nie sú presne stanovené; medzi faktormi predchádzajúcimi vzniku idiopatickej trombocytopenickej purpury sa uvádzajú vírusové a bakteriálne infekcie (40 % prípadov), očkovanie a podávanie gamaglobulínu (5,5 %), chirurgické operácie a úrazy (6 %); v 45 % prípadov sa ochorenie vyskytuje spontánne bez predchádzajúcich príčin. U väčšiny pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa premorbidné pozadie, fyzický a psychomotorický vývoj nelíšia od zdravých detí.

Termín „idiopatický“ označuje spontánny nástup ochorenia a etiológiu, ktorá ešte nebola identifikovaná.

Patogenéza trombocytopenickej purpury. Trombocytopénia vedie k poruche hemostázy v krvných doštičkách a prispieva k rozvoju hemoragického syndrómu petechiálno-škvrnitého (mikrocirkulačného) typu. Trombocytopénia je sprevádzaná angiotrofickou insuficienciou, ktorá spôsobuje dystrofické zmeny endotelu malých ciev a kapilár a vedie k zníženiu rezistencie cievnej steny a zvýšeniu jej pórovitosti pre erytrocyty. Prejavuje sa to bodovými krvácaniami (petechiami) na miestach s vyšším hydrostatickým tlakom (dolné končatiny); počet petechií sa dá ľahko zvýšiť kompresiou končatín škrtidlom.

Hemoragický syndróm pri idiopatickej trombocytopenickej purpure je charakterizovaný predĺženým krvácaním z malých ciev v dôsledku neschopnosti krvných doštičiek vytvoriť krvnú zátku v miestach poškodenia endotelu. Významné zmeny sa vyskytujú v cievnej stene a pod vplyvom patoimunitného procesu. Vzhľadom na spoločnú štruktúru antigénnych štruktúr krvných doštičiek a endotelových buniek sú endotelové bunky ničené antiagregačnými protilátkami, čo zvyšuje klinické prejavy hemoragického syndrómu.

V patogenéze idiopatickej trombocytopenickej purpury má kľúčový význam imunopatologická syntéza protidoštičkových autoprotilátok (IgG) slezinnými lymfocytmi. Sú fixované na rôzne receptory membrán krvných doštičiek a megakaryocytov, čo potvrdzuje patoimunitnú povahu ochorenia a hypotézu primárnej dysfunkcie lymfoidného systému pri idiopatickej trombocytopenickej purpure. V dôsledku autoimunitného procesu strácajú krvné doštičky svoje adhézno-agregačné vlastnosti a rýchlo odumierajú, pričom sú absorbované mononukleárnymi bunkami v slezine a v závažnejších prípadoch v pečeni a iných orgánoch retikuloendotelového systému (sekvestrácia „difúzny“). Pri „difúznom“ type sekvestrácie krvných doštičiek nie je splenektómia dostatočne účinná. Polčas ich vymiznutia je pol hodiny alebo menej.

Pri idiopatickej trombocytopenickej purpure je počet megakaryocytov v kostnej dreni síce výrazne zvýšený, ale charakterizovaný funkčnou nezrelosťou (počet nezrelých foriem sa zvyšuje, zatiaľ čo počet funkčne aktívnych klesá).