Porokeratoz

Porokeratóza spája skupinu ochorení charakterizovaných porušením keratinizácie.

Porokeratóza je ochorenie zdedené autozomálne dominantou. Opísané niekoľko klinických porokeratoza varianty, ktoré sa líšia v zoskupení, počet a umiestnenie prvkov vysypnyh: Mibelli choroby, vyznačujúci sa tým elementárnych buniek. Nachádza sa hlavne na končatinách: povrchné šírené sopečný porokeratoz Resshigi, kde niekoľko foci lézie rozvojových v detstve; lineárne, neviformny (alebo zosteriformných) porokeratoz vyskytujúce sa obvykle v končatinách a pripomínajúce lineárne verukózní névus; Diseminovaná superficiálna aktinická porokeratoz objaviť častejšie u dospelých po slnení a je lokalizovaný v otvorených oblastiach tela; bodová porokeratóza, charakterizovaná difúznymi erupciami na prstoch, dlaňach a podrážkach; palmoplantárnej a porokeratoz šíriť vo forme početných erupciách začínajúce na dlaniach a chodidlách, a potom na trupe a končatinách. Popisujeme tri varianty - diskrétne porokeratoz chodidla s jedným alebo viacerými kužeľovitých papuly podobať plantárna bradavice, porokeratoz retikulárne erytematózna vyrážka s mriežkou lokalizovaným na trupe a šírené bilaterálne giperkeratoticheskie prevedení, Mibelli choroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Príčiny porokeratóza

Porokeratóza je dedičné ochorenie prenášané autozomálne dominantne so zníženou penetráciou. Stav imunosupresie, imunosupresívne ochorenia, najmä AIDS, ultrafialové ožarovanie môže spôsobiť alebo zhoršiť bockeratózu. V léziách, dysplázie rôznej závažnosti, sa zisťuje tvorba patologických klonov buniek, ktoré sú citlivejšie na ultrafialové ožarovanie ako okolité voľné bunky. V kultivovaných fibroblastoch je chromozóm 3 nestabilný, čo zvyšuje riziko neoplázie kože. V literatúre je opísaný rodinný prípad.

[9], [10], [11], [12],

Patogenézy

V strednej časti prvku dochádza k invázii keratínu do epidermis vo forme kužeľa, ktoré niekedy zachytáva celú hrúbku. V centre intususcepcie v rohových masách je vidieť parakeratózny stĺp (doska) - charakteristický znak choroby. Pod touto kolónou chýba granulovaná vrstva, ale vo všeobecnosti sa táto vrstva riedila. V dermis - vazodilatácii sú perivaskulárne lymfohistokarové infiltráty.

Patomorfologii

Všetky opísané klinické varianty porekeratózy sú charakterizované rovnakým histologickým vzorom. Hlavným histologickým znakom je vytvorenie nadmernej dosky pri prehĺbení epidermy naplnenej nadmernými hmotami, čo je stĺpec parakeratotických buniek. Prehĺbenie môže byť lokalizované v ústach potnej žľazy, v ústach vlasového folikulu a intrafoliárne. Pod kolónou parakeratotických buniek nie je žiadna zrnitá vrstva, existujú vakuolované diskrétne bunky. V epiderme hyperkeratózy sa zaznamenávajú akantóza a papilomatóza okolo hornej dosky. Vákuová degenerácia malpighiánskych buniek je možná. V derme pod bazálnou membránou sa deteguje nešpecifický lymfocytový infiltrát s jednotlivými plazmatickými bunkami. Povrchné aktinická porokeratoze popísané vlastnosti spolu s označenou riedenie Malpighian vrstva vakuolárna degenerácie bazálnej epitelových buniek a infiltráciu striplike povrch bazofilné degenerácie kolagénu. N. Inamoto a kol. (1984) pozorované v nekrotických epitelových bunkách a eozinofilnej spongióze. Elektrónová mikroskopia ukázala, že horná doska pozostáva z dvoch typov buniek. Niektoré z nich sú podobné vo forme k ostnaté bunky a obsahujú jadro pyknotické tonofilaments lúče rôznych hustôt, melanozómov a zvyšky organel, iné sú zaoblené, nedostatok desmosomů a pripomínajú vo svojich bunkách diskeratoticheskie štruktúre. Pozdĺž obvodu dosky usporiadané ploché roh bunky obsahujúce látku na normálnom keratín, a štruktúry s nízkou elektrónovou hustotou, pripomínajúce organely. V bunkách pod hornou doskou sa počet granulátov keratogialínu a tonofilamentu výrazne znížil. Medzi takéto bunky boli zaoblené bunky, v štruktúre pripomínajúce "okrúhle telá" v Daryovej chorobe. Časť ostnaté bunky pod rohové doske prešli čiastočne alebo úplne degradácii, že obsahujú jadro, pyknotické vakuoly a hetero- a autophagic agregovaný obvodovo tonofilaments steny. Intraepiteliálna deštrukcia epiteliálnych buniek je patognomická pre pokeratózu a môže slúžiť ako diagnostický znak. V bazálnej vrstve sa lokálne pozoruje medzibunkový edém a redukcia bazálnej membrány. V stave dystrofie sú tiež dermálne fibroblasty, niektoré z nich obsahujú fagocytované kolagénové vlákna. Vyskytuje sa degenerácia kolagénových vlákien.

[13], [14], [15], [16]

Histogenézy

Tvorba rotovidnoy doska je zvažoval niektorými autormi ako výsledok dvoch procesov: intraepidermální zničenie buniek (apoptóza), a poruchy keratinizácie dyskeratóza typu. T. Wade a A.V. Ackerman (1980), pri vzniku hornej dosky je hlavný význam spojený so zápalovými zmenami v dermis, S. Margheseu a kol. (1987) - mikrocirkulácie poruchy, A R. Heede a P. Leone (1970) navrhol, že na základe vzhľadu histogenézy porokeratoza je zmenená epiteliálne klon na parakeratoticheskogo stĺpe tvoriace roh dosky. Proces deštrukcie chrbtových buniek je kompenzovaný určitým zvýšením mitotickej aktivity bazálnych epiteliocytov. Nerovnováha apoptózy a mitotické aktivity je príčinou malignít porokeratoza v ložiskách, ako aj vznik mutovaných epiteliálnych buniek. Bola detegovaná patologická ploidia DNA, neoplastický klon v epidermálnych bunkách. Bockeratóza bola naznačená nielen epidermálnou anomáliou. Možno jeho vývoj je spôsobený patológiou dvoch embryonálnych listov.

Príznaky porokeratóza

Existuje niekoľko klinických variantov bockeratózy.

Klinicky vo všetkých prevedeniach vyznačujúci porokeratoza rovnakú morfologickú prvok - prstencové dosky rôznych veľkostí s umývadiel atrofickú centra a zvýšená giperkeratoticheskie úzke strane s drážkou na povrchu. Vývoj tohto prvku začína tvorbou keratotickej papuly, ktorá sa postupne zvyšuje vo veľkosti a vytvára prstencovú platňu po regresii, ktorá zostáva miestom atrofie kože. Prvky umiestnené na dlaňach a chodidlách sa trochu odlišujú vzhľadom. Tak, v bode porokeratoze sú jemné vybrania o priemere 1-3 mm, naplnené keratínom, v diskrétnych plantárna porokeratoze - kužeľové papuly podobať plantárna bradavice. Niekedy existujú atypické vyrážky - hyperkeratotické, verruzované, ulceratívne, exsudatívne a obrie. Možnosť kombinácie rôznych klinických variantov liečiva od toho istého pacienta potvrdzuje spoločný charakter ich patogenézy.

Sú opísané kombinácie porokeratózy a psoriázy. Existuje mnoho prípadov malígnych nádorov, ako je karcinóm skvamóznych buniek, karcinóm bazálnych buniek a Bowenova choroba u pacientov porokeratozom, ktorá umožňuje niektorí autori sa prekancerózne stav Tento malígny rast zvyčajne začína v stredu prstencových atrofickej plakov do úvahy.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasická hovädzia vláknina

Táto choroba je bežnejšia u detí, ale môže sa vyvinúť v každom veku. Počiatočným prvkom je horná papula, ktorá sa v dôsledku excentrického rastu zväčšuje a mení sa na prstencovú platňu. Erupcie sú zvyčajne málo, pláty rôznych veľkostí - od niekoľkých milimetrov až po niekoľko centimetrov, okrúhly tvar. Stredná časť prvku vyzerá potopená, suchá, mierne atrofická, niekedy degradačná alebo hyperpigmentovaná, bradavica alebo s hyperkeratózou. V periférnej zóne lézie je jasne viditeľný zvýšený keratotický valec (obruba). Pri úzkom vyšetrení pomocou lupy na povrchu hranice je možné vidieť charakteristický znak - paralelný a pár rad hyperkeratózy umiestnenej.

Foci lézie sú častejšie umiestnené na tele, pažích, nohách. Genitalia, sliznica ústnej dutiny a rohovky môžu byť ovplyvnené.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diseminovaná povrchová aktinická granulomatóza

Je to bežnejšie v tretej alebo štvrtej dekáde života v oblastiach pokožky vystavených slnečnému žiareniu. Zvyčajne sú lézie viaceré a podľa klinického obrazu pripomínajú klasickú Mibeliho puferózu. Avšak s aktinickou ponokeratózou na povrchu obrubníka sú paralelné párové rady hyperkeratózy často nezistené.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar a šírenie POZADIE

Vzácna forma bockeratózy a častejšia u dospelých. Choroba sa začína objavením sa malých, mierne zvýšených papulov alebo plakov na dlani a chodidlách. Potom sa ohniská rozšírili do iných častí tela. Pri takomto druhu pokeratózy nie je zaznamenaná predispozícia lézií lokalizovať na časti tela vystavené slnečnému žiareniu. Avšak u 25% pacientov sa pozoruje exacerbácia ochorenia v lete.

Lineárna bockeratóza

Zvyčajne začína v detstve. Vyššie sa objavujú viacnásobné papuly so zaobleným tvarom, ktoré sa nachádzajú jednostranne, lineárne, segmentovo alebo zosterile na kmeň alebo končatinách, často pozdĺž línie Blaschko. V klinickom zobrazení je lineárny BACKERATOR veľmi podobný epidermálnemu nevusu. Opísané sú erozívne a ulceratívne varianty priebehu lineárnej rakoviny na tvári.

Priebeh bockeratózy

Choroba existuje už mnoho rokov, ale boli popísané prípady spontánneho štiepenia. Vo všetkých prípadoch klinického priebehu môže byť kožný proces transformovaný na neoplastický.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika tráviť s psoriasis, plochý lišaj, bradavice, karcinóm bazálnych buniek, Granuloma annulare, diskoidní lupus erythematosus, a seboroickej ekzém a rohový epidermálne névy.

Liečba porokeratóza

Priraďte keratolytické prostriedky, kryokonstrikciu, intraokulárnu injekciu kortikosteroidov, 5% masť 5-fluóruracilu; s aktinickou formou - fotoprotektívne krémy; ak sa odporúčajú bežné formy, aromatické retinoidy alebo veľké dávky vitamínu A