Polymorfná komorová tachykardia u detí

Polymorfná ventrikulárna tachykardia (katecholaminergná) je malígna arytmia spôsobená prítomnosťou ventrikulárnej tachykardie najmenej dvoch morfológií a vyvolaná fyzickou námahou alebo podaním izoproterenolu. Je sprevádzaná synkopou a má vysoké riziko náhlej arytmickej smrti. Familiárny variant polymorfnej katecholaminergnej ventrikulárnej tachykardie sa pravdepodobne považuje za dedičné ochorenie.

Príznaky polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Atakty polymorfnej ventrikulárnej tachykardie sú vyvolané emocionálnym alebo fyzickým stresom, ako aj plávaním. Vo viac ako 30 % prípadov je synkopa sprevádzaná záchvatmi, čo spôsobuje neskorú diagnózu. Títo pacienti, ako aj pacienti so SYH QT, sú dlhodobo sledovaní neurológom a dostávajú antikonvulzívnu liečbu. Na EKG mimo ataku sa spravidla zaznamenáva bradykardia a normálne hodnoty Q-Tc. Reakcia na záťažový test je vysoko reprodukovateľná a samotný test je kľúčový pri diagnostikovaní ochorenia, pretože v tejto skupine je veľmi pravdepodobné, že vyvolá polymorfnú tachykardiu. Pacienti sa vyznačujú progresívnym nárastom arytmických symptómov - od jednej monomorfnej ventrikulárnej extrasystoly po bigeminiu, polymorfnú extrasystolu a polymorfnú ventrikulárnu tachykardiu. Pri absencii liečby je úmrtnosť na toto ochorenie veľmi vysoká a dosahuje 30 – 50 % do 30. roku života. Navyše, čím skôr sa klinický prejav ochorenia objaví, tým vyššie je riziko náhlej arytmickej smrti.

Liečba polymorfnej ventrikulárnej tachykardie

Beta-blokátory [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] sú povinnou súčasťou farmakoterapie u pacientov s polymorfnou tachykardiou, významne znižujú riziko náhlej smrti. Dávky týchto liekov by mali byť dvakrát vyššie ako dávky predpísané pacientom s CYH QT. Najúčinnejším liekom je nadolol. Často jeden antiarytmikum nestačí. Spravidla je u takýchto pacientov účinná iba kombinovaná antiarytmická liečba. K beta-blokátoru sa pridáva ďalší antiarytmikum, berúc do úvahy jeho možný vplyv na spúšťacie faktory, ako sú supraventrikulárne arytmie. U mladých ľudí môžu byť ako druhé antiarytmikum účinné: mexiletín v dávke 5 mg/kg denne, lappakonitín hydrobromid v dávke 1 mg/kg denne, propafenón v dávke 5 mg/kg denne, amiodarón v dávke 5-7 mg/kg denne, verapamil v dávke 2 mg/kg denne alebo dietylaminopropionyletoxykarbonylaminofenotiazín (etacizín) v dávke 1-2 mg/kg denne. Karbamazepín môže byť účinný v kombinovanej terapii u detí na antiarytmické účely. Výber antiarytmika sa vykonáva pod kontrolou EKG údajov a Holterovho monitorovania, berúc do úvahy saturačné dávky. Maximálny terapeutický účinok lieku sa odporúča vypočítať s ohľadom na denné obdobia, kedy je ventrikulárna tachykardia najvýraznejšia. Výnimkou sú dlhodobo pôsobiace lieky a amiodarón. Udržiavacia dávka antiarytmika sa stanovuje individuálne. Ak sa QT interval zvýši o viac ako 25 % počiatočnej hodnoty, lieky triedy III sa vysadia. Metabolická liečba zahŕňa antihypoxanciá a antioxidanty. Používajú sa aj ACE inhibítory, ktoré zlepšujú hemodynamické parametre pri chronickom obehovom zlyhaní.

Vývoj synkopálnych záchvatov počas liečby, kritická sínusová bradykardia obmedzujúca možnosti následnej antiarytmickej liečby, ako aj pretrvávanie vysokého rizika náhlej arytmickej smrti počas liečby (posúdené koncentráciou individuálnych rizikových faktorov) sú indikáciami pre intervenčnú liečbu. Implantácia kardioverter-defibrilátora sa vykonáva u detí so synkopálnymi variantmi polymorfnej ventrikulárnej tachykardie, ak antiarytmická liečba nezabráni rozvoju polymorfnej ventrikulárnej tachykardie. Po identifikácii spúšťacích faktorov pre rozvoj ventrikulárnej tachykardie sa v implantovaných zariadeniach prepoja ich kontrolné režimy (antitachykardický stimulačný režim atď.). V prípadoch závažnej recidivujúcej ventrikulárnej tachykardie by sa mala prediskutovať vhodnosť rádiofrekvenčnej katétrovej ablácie zdroja ventrikulárnej tachykardie alebo spúšťacích arytmických zón. Implantácia sa nevykonáva u pacientov s častými epizódami ventrikulárnej tachykardie alebo v prípade častých epizód supraventrikulárnej arytmie s vysokou rytmickou frekvenciou (viac ako 200 za minútu) u pacientov s ventrikulárnou tachykardiou, pretože v tomto prípade je možné neodôvodnené spustenie antiarytmického implantovaného zariadenia pre supraventrikulárnu tachyarytmiu. V závažných prípadoch je potrebné využiť všetky možné zdroje antiarytmickej liečby (kombinované podávanie nadololu a mexiletínu); v posledných rokoch sa preukázala účinnosť ľavostrannej sympatektómie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]