Polycystické ochorenie obličiek - liečba a prognóza

V súčasnom štádiu nebola vyvinutá špecifická liečba polycystického ochorenia obličiek. Nedávno (začiatkom roku 2000) sa uskutočnili pokusy o vývoj patogenetického prístupu k liečbe v rámci experimentu, pričom sa táto patológia posudzovala z hľadiska neoplastického procesu. Liečba polycystického ochorenia obličiek u myší protinádorovými liekmi (paklitaxel) a inhibítorom tyrozínkinázy, ktoré inhibujú proliferáciu buniek, viedla k inhibícii tvorby cýst a redukcii existujúcich cýst. Tieto liečebné metódy sa experimentálne testujú a zatiaľ neboli zavedené do klinickej praxe.

Liečba polycystického ochorenia obličiek u dospelých vyžaduje symptomatický prístup a užívanie liekov, ktoré inhibujú progresiu chronického zlyhania obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontrola arteriálnej hypertenzie

Účinná kontrola arteriálnej hypertenzie s dosiahnutím cieľovej hladiny krvného tlaku 130/80 mm Hg je jednou z hlavných úloh, a to ako z hľadiska liečby polycystických obličiek, tak aj z hľadiska prevencie rýchlej progresie zlyhania obličiek. Liekmi prvej voľby sú ACE inhibítory alebo blokátory receptorov angiotenzínu 2 1. typu. Mali by sa predpísať pri prvom zistení vysokého krvného tlaku a užívať kontinuálne. Včasné použitie ACE inhibítorov nielen umožňuje úspešnú kontrolu krvného tlaku, ale aj spomaľuje rozvoj zlyhania obličiek. Predpisovanie týchto liekov na pozadí už zníženej funkcie obličiek nevedie k inhibícii chronického zlyhania obličiek. Dôkazom toho sú údaje z kontrolovanej štúdie MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE inhibítory:

• kaptopril 25-50 mg 4-krát denne;
• enalapril 2,5 – 20 mg/deň;
• lizinopril 5 – 40 mg/deň;
• fosinopril 10 – 40 mg/deň;
• ramipril 1,25 – 20 mg/deň.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blokátory angiotenzínových receptorov:

• losartan 25 – 100 mg/deň;
• kandesartan 4 – 16 mg/deň;
• irbesartan 75 – 300 mg/deň;
• telmisartan 40 – 80 mg/deň;
• valsartan 80 – 320 mg/deň;
• eprosartan 300 – 800 mg/deň.

Spomedzi iných antihypertenzív sa pri polycystických ochoreniach obličiek u dospelých používajú dlhodobo pôsobiace blokátory kalciových kanálov a beta-blokátory. Diuretiká nie sú indikované kvôli inverzii sodíkovej pumpy a polycytémii.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liečba infikovaných cýst

• Ak je to možné, tekutina by sa mala odsať z infikovanej cysty obličiek alebo pečene.
• Je potrebné použiť lipofilné antibiotiká s disociačnou konštantou, ktorá im umožňuje preniknúť do kyslého prostredia cysty v priebehu 1-2 týždňov:
  • Fluórchinolóny:
    • ciprofloxacín 250 – 500 mg/deň;
    • levofloxacín 250 – 500 mg/deň;
    • norfloxacín 400 mg/deň;
    • ofloxacín 200 – 400 mg/deň;
  • kotrimoxazol 960 mg 2-krát denne;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4 krát denne.
• Ak horúčka a hnisavý proces postupujú na pozadí antibiotickej liečby, je indikovaná chirurgická liečba.
• V prípade dlhotrvajúcej horúčky je potrebné vylúčiť obštrukciu močových ciest kameňom a hnisavú paranefritídu.

Liečba nefrolitiázy

• Konzumácia dostatočného množstva tekutín (najmenej 2 litre denne).
• Stanovenie metabolických zmien, ktoré viedli k tvorbe kameňov.
• Na prevenciu a liečbu najbežnejších kameňov (z urátov a oxalátov vápenatých) sa citrát draselný podáva v dávke 20 – 60 mEq/deň.

Úľava od bolesti

Na zmiernenie akútnej bolesti sa používajú antispazmodiká a opioidy, v prípade akútnej oklúzie je indikovaná drenáž horných močových ciest.

Pri chronickej bolesti sa používajú analgetiká ako paracetamol a tramadol, tricyklické antidepresíva (amitriptylín 50 – 150 mg/deň, pipofezín 50 – 150 mg/deň); opioidy; blokáda autonómnych nervov, akupunktúra.

Ak sú neúčinné, používajú sa invazívne a chirurgické laparoskopické metódy liečby polycystických obličiek - dekompresia a excízia cýst, nefrektómia.

NSAID nie sú indikované na úľavu od bolesti kvôli nefrotoxicite a riziku zníženej funkcie obličiek. Zavedenie sklerotizujúcich látok (alkoholu) do cýst tiež nebolo preukázané. Aspirácia tekutiny z cýst poskytuje dočasnú úľavu, ale pri opakovaní takýchto postupov sa obdobia bez bolesti výrazne skracujú.

Liečba polycystického ochorenia obličiek v štádiu terminálneho chronického zlyhania obličiek zahŕňa chronickú hemodialýzu a transplantáciu obličiek. Prežívanie pacientov na hemodialýze a po transplantácii obličiek sa prakticky nelíši od prežívania pri iných chronických difúznych ochoreniach obličiek.

Prognóza polycystickej choroby obličiek u dospelých

Prognóza polycystického ochorenia obličiek je u dospelých určená genetickým variantom tohto ochorenia. Pri type 1 je prognóza menej priaznivá ako pri type 2; prognóza ochorenia je horšia u mužov.

Prognóza polycystickej choroby obličiek závisí od:

• prítomnosť arteriálnej hypertenzie;
• stav funkcie obličiek;
• rýchlosť progresie zlyhania obličiek;
• sprievodná pyelonefritída;
• prítomnosť komplikácií - infekcia cýst, aneuryzmy mozgových ciev.

Pri absencii arteriálnej hypertenzie a zachovanej funkcii obličiek je prognóza ochorenia priaznivá.

V prípade zlyhania obličiek je prognóza určená rýchlosťou progresie chronického zlyhania obličiek, ktorú významne spomaľuje:

• kontinuálne monitorovanie arteriálnej hypertenzie, začaté v štádiu zachovanej funkcie obličiek - cieľová hladina krvného tlaku 130/80 mmHg (obmedzenie soli, užívanie ACE inhibítorov a/alebo blokátorov receptorov angiotenzínu);
• obmedzenie príjmu bielkovín v strave na 0,8 g/kg;
• obmedzenie konzumácie tukov.

Prognóza polycystického ochorenia obličiek je nepriaznivá v prítomnosti infikovaných cýst a infekcie močových ciest, ako aj v prítomnosti viacerých aneuryziem mozgových ciev.