Atrofická vaskulárna poikilodermia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Poikiloderma vaskulárna atrofická (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller atď.) sa klinicky prejavuje kombináciou atrofických zmien na koži, de- a hyperpigmentácie, bodkovaných alebo retikulárnych krvácaní a teleangiektázií, ktoré dávajú pokožke zvláštny „strakatý“ vzhľad. Najvýznamnejšie zmeny sa pozorujú na tvári, krku, hornej polovici trupu a končatinách, ale proces môže byť univerzálny. Koža je suchá, vráskavá, šupinatá, vypadávajú vlasy. Niekedy sa vyskytuje mierne svrbenie. Pri poikiloderme Civatte je postihnutý bočný povrch krku a horná časť hrudníka. Poikiloderma spôsobená röntgenovým žiarením je obmedzená na miesto ožiarenia.

Patomorfológia. Histologické zmeny na koži pri rôznych typoch vaskulárnej poikilodermy sú identické. V skorom, erytematóznom štádiu sa v epiderme prejavuje mierna atrofia s vyhladením epidermálnych výrastkov a hydropická dystrofia buniek bazálnej vrstvy. V hornej časti dermy sa nachádza pomerne hustý pásovitý infiltrát lymfocytov s prímesou histiocytov a melanofágov obsahujúcich veľké množstvo pigmentu. Bunky infiltrátu niekedy prenikajú epidermou. Kapiláry sú rozšírené, kolagénové vlákna sú edematózne, miestami homogenizované. Mazové žľazy a vlasy chýbajú. V neskorom štádiu procesu je epiderma atrofická, bazálne epitelové bunky sú vakuolizované, zápalové infiltráty sú nevýznamné, obsahujú veľa melanofágov. Podobné zmeny sa vyskytujú pri sklerodermii, ale v druhej menovanej je derma zhrubnutá. Pri poikiloderme kombinovanej s mycosis fungoides zodpovedajú histologické zmeny v derme obrazu mycosis fungoides. Na rozdiel od lupus erythematosus, ktorý je sprevádzaný vakuolizáciou buniek bazálnej vrstvy, je infiltrát pri vaskulárnej poikiloderme pásovitý a veľmi povrchový.

Histogenéza. Existuje názor na nezávislosť tejto formy kožnej atrofie (idiopatická forma), ale väčšina autorov ju považuje za fázu alebo výsledok rôznych patologických stavov: dermatomyozitídy, lupus erythematosus, sklerodermie, lymfogranulomatózy, mycosis fungoides, parapsoriázy a iných chronických dermatóz vrátane niektorých genodermatóz. Môžu sa vyvinúť pod vplyvom fyzikálnych faktorov - ionizujúceho žiarenia, nízkych a vysokých teplôt, ako aj chemických účinkov produktov destilácie ropy, liekov, najmä tých, ktoré obsahujú arzén. K rozvoju ochorení prispievajú aj hormonálne dysfunkcie, malabsorpcia a možná úloha aloimunitných reakcií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]