Periférne autonómne zlyhanie

Ak je patológia suprasegmentálnej časti autonómneho nervového systému reprezentovaná prevažne psychovegetatívnym syndrómom s trvalými a paroxyzmálnymi autonómnymi poruchami (vegetatívne krízy atď.), potom je poškodenie segmentálnych (periférnych) aparátov autonómneho nervového systému prevažne organického charakteru a prejavuje sa ako komplex rôznych viscerálnych porúch a autonómnych porúch v končatinách. Pojem „periférna autonómna insuficiencia“ označuje komplex autonómnych prejavov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení (zvyčajne organickom) periférnej (segmentálnej) časti autonómneho nervového systému. Predstavy o patológii segmentálneho autonómneho nervového systému sa výrazne zmenili. Donedávna sa za jej príčinu považovali predovšetkým rôzne infekcie (ganglionitída, truncit, solaritída atď.). V súčasnosti je zrejmé, že úloha infekcií je pomerne mierna; príčinou patológie sú predovšetkým endokrinné, systémové a metabolické ochorenia.

Klasifikácia periférneho autonómneho zlyhania

V modernej klasifikácii autonómnych porúch sa rozlišuje primárne a sekundárne periférne autonómne zlyhanie.

Klasifikácia periférneho autonómneho zlyhania [Vein A M., 1991]

Primárne periférne autonómne zlyhanie

1. Idiopatické (izolované, „čisté“) autonómne zlyhanie (Strongradburyho-Egglestoneov syndróm).
2. Periférne autonómne zlyhanie plus viacnásobné systémové atrofie (Shy-Dragerov syndróm).
3. Periférne autonómne zlyhanie a klinické prejavy parkinsonizmu
4. familiárna dysautonomia (Raily-Dey);
5. Iné dedičné autonómne neuropatie (s NSVN a NMSN).

Sekundárne periférne autonómne zlyhanie

1. Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus, hypotyreóza, adrenálna insuficiencia).
2. Systémové a autoimunitné ochorenia (amyloidóza, sklerodermia, myasténia, Guillain-Barréov syndróm).
3. Metabolické poruchy (alkoholizmus, porfýria, dedičný deficit beta-lipoproteínov, urémia).
4. Intoxikácie liekmi (lieky obsahujúce dopamín, alfa- a beta-blokátory, anticholinergiká atď.).
5. Toxické lézie (vinkristín, arzén, olovo).
6. Poškodenie autonómneho nervového systému mozgového kmeňa a miechy (syringobulbia, syringomyélia, nádory miechy, skleróza multiplex).
7. Karcinomatózne lézie, paraneoplastické syndrómy.
8. Infekčné lézie periférneho autonómneho nervového systému (AIDS, herpes, syfilis, lepra).

Primárne formy periférneho autonómneho zlyhania sú chronické pomaly progresívne ochorenia. Sú založené na degeneratívnom poškodení segmentálnych autonómnych aparátov izolovane („čisté“ periférne autonómne zlyhanie) alebo súbežne s degeneratívnym procesom v iných štruktúrach nervového systému (v kombinácii s MSA, Parkinsonizmom). Len vo vzťahu k vyššie uvedeným primárnym formám periférneho autonómneho zlyhania sa niekedy používa termín „progresívne autonómne zlyhanie“, čo naznačuje chronický progresívny charakter priebehu týchto ochorení. Primárne formy zahŕňajú aj poškodenie periférneho autonómneho nervového systému v rámci niektorých foriem dedičných polyneuropatií, keď sú autonómne neuróny postihnuté spolu s motorickými alebo senzorickými vláknami (HMSN - dedičná motoricko-senzorická neuropatia, HSVN - dedičná senzoricko-autonómna neuropatia). Etiológia primárnych foriem periférneho autonómneho zlyhania zostáva nejasná.

Sekundárne periférne autonómne zlyhanie sa vyvíja na pozadí aktuálneho somatického alebo neurologického ochorenia. Tieto formy periférnych autonómnych porúch sú založené na patogenetických mechanizmoch, ktoré sú vlastné pacientovi (endokrinné, metabolické, toxické, autoimunitné, infekčné atď.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]