Patologický predklon trupu

Patologické predklonenie trupu (kamptokormia v širšom zmysle) môže byť trvalé, periodické, paroxyzmálne, rytmické („ukláňanie sa“). Môže spôsobiť bolesť, posturálnu nestabilitu, spôsobiť alebo zhoršiť dysbáziu, viesť k pádom. Niekedy je veľmi ťažké určiť nozologickú príslušnosť tohto posturálneho syndrómu, najmä ak je jediným alebo hlavným prejavom ochorenia. Predklonenie trupu je vždy príznakom, nie ochorením. Preto je kľúčom k diagnóze často identifikácia iných príznakov, na pozadí ktorých sa predklonenie trupu objavilo. Niekedy je situácia komplikovaná tým, že tento jav sa vyvíja na pozadí nie jedného, ale dvoch (alebo viacerých) neurologických ochorení. Pre diagnózu je dôležité rozlišovať medzi trvalým (a progresívnym) predklonením trupu a prechodne-epizodickým predklonom.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konštantné a postupné predkláňanie trupu

A. Choroby chrbtice a veľkých kĺbov.

B. Posturálne poruchy v neskorých štádiách Parkinsonovej choroby a parkinsonizmu.

C. Progresívna slabosť svalov extenzorov trupu:

1. Myopatia.
2. Amyotrofická laterálna skleróza.
3. Progresívna spinálna amyotrofia.
4. Dermatomyozitída a poliomyozitída.
5. Glykogenéza, typ 2.
6. Nedostatok karnitínu.

D. Syndróm naklonenej chrbtice u starších ľudí.

II. Prechodné epizodické a opakované predkláňanie trupu

A. Spazmus svalov ohýbačov trupu:

1. Axiálna dystónia.
2. Paroxyzmálna dystónia.
3. Myoklonus axiálnych svalov trupu.
4. Epilepsia.
5. Neuroleptický syndróm.

B. Predklon trupu v obraze duševných (psychogénnych a endogénnych) ochorení:

1. Psychogénna kamptokormia.
2. Pravidelné ukláňanie sa v obraze konverzných alebo kompulzívnych porúch.
3. Stereotypy v duševných chorobách.
4. Depresia pri endogénnych duševných ochoreniach.

C. Predklon trupu ako kompenzačná (dobrovoľná) reakcia na hrozbu pádu:

1. Prechodná slabosť v nohách s prechodnou spinálnou cirkulačnou nedostatočnosťou.
2. Lipotymické stavy v obraze ortostatických porúch krvného obehu vrátane progresívneho autonómneho zlyhania (chôdza v póze „korčuliar“).

I. Konštantné a postupné predkláňanie trupu

A. Choroby chrbtice a veľkých kĺbov

Ochorenia chrbtice a veľkých kĺbov sú zvyčajne sprevádzané syndrómom bolesti a/alebo tvoria mechanickú príčinu naklonenia trupu. Vyskytuje sa stavcový syndróm. (Patologická kyfóza a skeletálne deformity pri spondylitíde, ankylozujúcej spondylitíde, úrazoch, nádoroch a vrodených ochoreniach chrbtice, koxartróze, reumatoidnej artritíde, reflexných svalovo-tonických syndrómoch).

Diagnóza sa potvrdzuje neuroortopedickými, rádiologickými alebo neurozobrazovacími vyšetreniami.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturálne poruchy v neskorých štádiách Parkinsonovej choroby a parkinsonizmu

Státie a chôdza v „flexorovom postoji“, zrýchlený krok s predklonom tela v kontexte iných prejavov parkinsonizmu (hypokinéza, pokojový tremor, svalová rigidita, posturálne poruchy). Možná je kombinácia oboch vyššie uvedených príčin (ochorenia kĺbov a parkinsonizmus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresívna slabosť extenzorových svalov

Myopatia postihujúca svaly panvového pletenca a paraspinálne svaly sa tu spomína skôr podmienečne, keďže nie je celý trup naklonený dopredu, ale iba panva. Panva pacienta sa nakláňa dopredu v dôsledku slabosti extenzorov a pacient sa, aby si udržal vzpriamené držanie tela, nakláňa dozadu, čím vzniká hyperlordóza. Trup je v skutočnosti neustále naklonený dozadu (hyperextenzia). Bez takejto kompenzácie by bol trup neustále naklonený dopredu.

Iné ochorenia sprevádzané slabosťou extenzorových svalov trupu, ako je amyotrofická laterálna skleróza (proximálne formy alebo zriedkavý nástup ochorenia so slabosťou extenzorových svalov chrbta); progresívna spinálna amyotrofia; dermatomyozitída; glykogenóza (typ 2, Pompeho choroba); nedostatok karnitínu - z rovnakých dôvodov sú zriedkavo sprevádzané neustálym predklonom trupu. Pacienti majú ťažkosti s narovnaním trupu (napríklad po zohnutí sa, aby niečo zdvihli) a pomáhajú si „myopatickými technikami“.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Syndróm naklonenej chrbtice u starších ľudí

Tento syndróm sa pozoruje iba pri státí a chôdzi u ľudí starších ako 60 rokov („syndróm silnej chrbtice“). Syndróm by sa mal odlišovať od vertebrálneho syndrómu (kyfózy), ale pasívne natiahnutie trupu je u týchto pacientov normálne. Niektorí pacienti môžu pociťovať bolesť v bedrovej oblasti, ale tá je prechodná a zvyčajne spontánne prechádza s progresiou ochorenia. CT paraspinálnych svalov odhaľuje hypodenzitu (zníženú svalovú hustotu). Niekedy je možné mierne zvýšenie CPK. EMG vykazuje nešpecifické, slabé príznaky myopatie (nie u všetkých pacientov). Ochorenie je pomaly progresívne. Jeho povaha a nozologická nezávislosť neboli úplne objasnené.

II. Prechodné epizodické a opakované predkláňanie trupu

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spazmus svalov ohýbačov trupu

Dystónia (torzný kŕč) axiálna sa niekedy prejavuje ako pretrvávajúca posturálna porucha (flexia trupu) - dystonická kamptokormia. Tento dystonický syndróm často predstavuje veľké ťažkosti pre svoju diagnostickú interpretáciu. Tu je dôležité hľadať dynamiku symptómov, ktorá je charakteristická pre dystóniu (závislosť torzného kŕča od zmien polohy tela, dennej doby, odpočinku - aktivity, vplyvu alkoholu, korekčných gest, paradoxnej kinézy) a vylúčiť iné možné príčiny posturálnej poruchy.

Nakláňanie trupu („ukláňanie“) v obraze záchvatov paroxyzmálnej dystónie. Paroxyzmálna dystónia (kineziogénna a nekeziogénna) sa touto formou záchvatov prejavuje extrémne zriedkavo a ak sa prejaví, tak vždy v kontexte iných, pomerne typických prejavov (krátke, zvyčajne pohybom vyvolané, dystonické pozície v končatinách, nesprevádzané poruchou vedomia s normálnym EEG).

Myoklonus svalov ohýbačov trupu má syndrómový vzhľad, ktorý je ťažké zameniť s iným syndrómom. Ide o krátke, rýchle, trhavé flexné pohyby trupu, zvyčajne s malou amplitúdou, stereotypné. Vizuálne sú niekedy viditeľné krátke kontrakcie brušného lisu, synchrónne s flexnými pohybmi hornej polovice trupu. Plnohodnotná flexia sa tu nestihne vyvinúť, je len náznakom. Zdroj myoklonu a jeho povahu je potrebné objasniť v každom jednotlivom prípade (spinálny myoklonus, úľakové reakcie atď.). Je potrebné vylúčiť epileptickú povahu myoklonu.

Epilepsia (infantilné kŕče, niektoré záchvaty pri doplnkovej epilepsii) sa niekedy prejavuje rýchlymi flexnými pohybmi alebo pomalšími posturálnymi (vrátane flexných) javmi. Je potrebné vytrvalé hľadanie ďalších klinických a EEG príznakov epilepsie (dlhodobá a hlboká hyperventilácia, deprivácia spánku v noci, polygrafické zaznamenávanie spánku v noci, videozáznam záchvatov).

„Pseudosalámové kŕče“ v obraze akútnych dystonických reakcií (neuroleptický syndróm) sa vyvíjajú akútne ako reakcia na podanie neuroleptika a zvyčajne sú sprevádzané ďalšími dystonickými javmi (okulogyrické krízy, blefarospazmus, trizmus, vyplazovanie jazyka, dystonické kŕče v končatinách atď., zmiernené anticholinergikami alebo spontánne ustupujúce po vysadení neuroleptika).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Predklon trupu v obraze duševných (psychogénnych a endogénnych) porúch

Psychogénna kamptokormia sa vyznačuje typickým držaním tela v podobe tela predkloneného v pravom uhle s voľne visiacimi rukami („antropoidné držanie tela“) a najčastejšie sa pozoruje v obraze polysyndromickej hystérie (poruchy viacerých pohybov, senzorické, autonómne a emocionálno-osobnostné poruchy).

Periodické ukláňanie sa na obrázku konverzných alebo kompulzívnych porúch je typ kamptokormie, charakterizovanej paroxyzmálnymi prejavmi a zvyčajne pozorovanej na obrázku jasných demonštračných prejavov pripomínajúcich pseudo-záchvat.

Stereotypy pri duševných ochoreniach môžu mať rôzne formy, ako napríklad elementárne nezmyselné pohyby vrátane stereotypne opakovaných náklonov trupu. Stereotypy môžu mať aj neuroleptický pôvod („tardívne stereotypy“).

Ťažká depresia pri endogénnych duševných ochoreniach sa vyznačuje zníženou efektivitou, hypomimiou, psychomotorickou retardáciou a zhrbeným držaním tela v obraze iných emocionálnych, kognitívnych a behaviorálnych prejavov duševných ochorení. Tu nehovoríme o výraznom ohnutí trupu, ale skôr o zhrbenom (ohrbenom) „zníženom“ držaní tela. Kamptokormia ako taká tu nie je prítomná.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Predklonenie trupu ako kompenzačná (dobrovoľná) reakcia na hrozbu pádu

Prechodná slabosť v nohách s nedostatočnosťou spinálneho obehu môže byť sprevádzaná ohýbaním nielen nôh, ale aj trupu a je súčasťou obrazu „myelogénnej intermitentnej klaudikácie“ (prechodná slabosť v nohách, často vyvolaná chôdzou, s pocitom tiaže a necitlivosti v nich), zvyčajne na pozadí systémového cievneho ochorenia. Ohýbanie trupu je tu reflexná alebo dobrovoľná reakcia zameraná na udržanie rovnováhy a stability tela, čím sa predchádza zraneniam pri páde.

Lipotymické stavy v obraze ortostatických porúch krvného obehu, najmä s progresívnym autonómnym zlyhaním, môžu byť sprevádzané pretrvávajúcou arteriálnou hypotenziou s neustálymi závratmi a reálnou hrozbou posturálnej synkopy. Prítomnosť pyramídových, extrapyramídových a cerebelárnych znakov (napríklad v obraze Shy-Dragerovho syndrómu) zvyšuje posturálnu nestabilitu a môže viesť k charakteristickej dysbázii v „korčuliarskej póze“ (náklon hlavy a tela dopredu; chôdza so širokými, mierne do strany ustúpenými krokmi).

[ 23 ]