Pagetova choroba a bolesť chrbta.

Pagetova choroba kostí je zriedkavou príčinou bolesti chrbta, často diagnostikovanou na základe nekontrastnej röntgenovej snímky vykonanej na iné účely alebo keď pacient objaví opuch dlhých kostí. Na začiatku ochorenia sa kosť resorbuje a postihnuté oblasti sa vaskularizujú. Po resorpcii nasleduje tvorba novej Pagetovej kosti, ktorá je uložená kompaktne a neštrukturálne. Proces resorpcie a tvorby kostí je veľmi aktívny, pričom rýchlosť kostného obratu sa zvyšuje 20-násobne oproti normálnej rýchlosti. Tento proces vedie k charakteristickému vzoru na nekontrastnej röntgenovej snímke, ktorý zahŕňa oblasti resorpcie kostí nazývané lokalizovaná osteoporóza. Oblasti tvorby novej kosti sú nepravidelne rozšírená kôra a kompaktná substancia, priečne pruhovaný vzor s oblasťami rôznej hustoty, ktorý odráža chaotickú povahu tvorby novej kosti.

Prevalencia Pagetovej choroby je približne 2 % a je zriedkavá v Indii, Japonsku, na Blízkom východe a v Škandinávii. Hoci pacienti s Pagetovou chorobou sú najčastejšie asymptomatickí a ich ochorenie je náhodným nálezom na röntgenových snímkach vykonaných z iných dôvodov, často sa u nich prejavujú bolesti chrbta. Predpokladá sa, že etiológia bolesti chrbta pri Pagetovej chorobe je multifaktoriálna. Bolesť môže byť spôsobená samotným procesom resorpcie alebo deformáciou fazetových kĺbov tvorbou novej kosti. Oba tieto procesy menia funkčnú stabilitu chrbtice a zhoršujú existujúcu fazetovú artropatiu.

Pacienti s Pagetovou chorobou môžu mať tiež zhrubnutie a rozšírenie dlhých kostí a zväčšenie lebky v dôsledku tvorby novej kosti. Zriedkavo môže nadmerný rast kostí na báze lebky spôsobiť kompresiu mozgového kmeňa s katastrofálnymi následkami. Sekundárna strata sluchu sa môže vyskytnúť v dôsledku kompresie ôsmeho hlavového nervu novovytvorenou kosťou alebo priameho zapojenia malých kostí do patologického procesu. Občas môže nadmerná tvorba kostí v chrbtici spôsobiť kompresiu miechy, čo, ak sa nelieči, môže viesť k paraplégii. Patologické zlomeniny v dôsledku nadmernej resorpcie stavcov môžu spôsobiť akútnu bolesť chrbta. Môže sa vyskytnúť aj sekundárna bolesť bedrového kĺbu v dôsledku kalcifikovanej periartritídy. Obličkové kamene a dna sú bežné, najmä u mužov s Pagetovou chorobou. V menej ako 1 % prípadov sa kostná lézia môže vyvinúť do malígneho osteosarkómu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príznaky Pagetovej choroby

Hoci je ochorenie asymptomatické, bolesť je častou sťažnosťou, ktorá nakoniec vedie lekára k diagnostikovaniu Pagetovej choroby. Zdanlivo malá trauma môže viesť k patologickým kompresným zlomeninám stavcov. Bolesť pri pohybe v postihnutých kostiach sa často zistí pri fyzikálnom vyšetrení, rovnako ako nadmerný rast kostí palpáciou lebky alebo iných postihnutých kostí. Neurologické príznaky môžu byť prítomné v dôsledku sekundárnej kompresie nervov v dôsledku rastu kostí aj patologických zlomenín. Bolesť pri pohybe v periférnych kĺboch, najmä v bedrovom kĺbe, v dôsledku kalcifikovanej periartritídy, je u pacientov s Pagetovou chorobou bežným nálezom. Zaznamenáva sa aj strata sluchu.

Prieskum

Ako je uvedené vyššie, Pagetova choroba sa často diagnostikuje náhodne, keď pacient podstúpi rádiografické vyšetrenie z úplne nesúvisiaceho dôvodu, ako je intravenózna pyelografia na obličkové kamene. Klasický rádiografický vzhľad oblastí resorpcie kostí s okolitými hustými oblasťami a chaotickou štruktúrou kostí naznačuje diagnózu Pagetovej choroby. Rádionuklidové skenovanie kostí sa môže použiť u pacientov s Pagetovou chorobou na určenie rozsahu lézie, pretože nie všetky kostné lézie sú klinicky evidentné. MRI je indikované u všetkých pacientov s podozrením na Pagetovu chorobu, ktorí majú dôkazy o kompresii miechy. Sérový kreatinín a krvná biochémia vrátane sérového vápnika sú indikované u všetkých pacientov s Pagetovou chorobou. Hladiny alkalickej fosfatázy sú zvýšené, najmä počas resorpčnej fázy. Vzhľadom na zvýšený výskyt straty sluchu u pacientov s Pagetovou chorobou je indikované audiometrické vyšetrenie.

Diferenciálna diagnostika

Mnohé ďalšie ochorenia kostí, vrátane osteoporózy, myelómu, osteopetrózy a primárnych a metastatických nádorov kostí, môžu napodobňovať klinické prejavy Pagetovej choroby. Akromegália je tiež bežným klinickým príznakom. Metastatické nádory z prostaty alebo prsníka môžu spôsobiť patologické zlomeniny chrbtice a rebier a metastázy do kostí lebky, ktoré sa môžu zamieňať s Pagetovou chorobou.

Liečba Pagetovej choroby

Mnohí pacienti s asymptomatickou Pagetovou chorobou potrebujú iba psychologickú podporu. Liečba bolesti spojenej s Pagetovou chorobou by sa mala začať acetaminofénom, NSAID. Pri silnej bolesti spojenej s patologickými zlomeninami môže byť potrebné pridať narkotické analgetiká. Ortopedické pomôcky, ako je Keshova ortéza a rebrový obväz, pomáhajú stabilizovať chrbticu a rebrá a mali by sa používať pri patologických zlomeninách. Užitočné môžu byť aj lokálne aplikácie tepla a chladu. Treba sa vyhýbať opakovaným pohybom, ktoré spúšťajú syndróm. U pacientov, ktorí nereagujú na túto liečbu, sú indikované injekcie lokálnych anestetík a steroidov do postihnutých oblastí vo forme medzirebrových a epidurálnych blokád. V špeciálnych prípadoch môže byť účinné spinálne podávanie narkotických analgetík.

U pacientov, ktorí nereagujú na túto liečbu, sa s určitým úspechom používa kalcitonín a zoledronát. Zriedkavo, ak je deštrukcia kostí nadmerná, môžu byť potrebné cytostatiká, ako je daktinomycín. Ukázalo sa, že symptomatická je aj pulzná steroidná liečba vo vysokých dávkach.

Vedľajšie účinky a komplikácie

Primárne komplikácie Pagetovej choroby súvisia s fázami resorpcie a tvorby kostí. Nadmerná resorpcia kostí môže viesť k kompresným zlomeninám stavcov, zlomeninám rebier a občas aj k zlomeninám dlhých kostí. Nadmerná tvorba kostí vedie ku kompresii nervových štruktúr, čo môže spôsobiť stratu sluchu, myelopatiu a paraplégiu. Obličkové kamene a dna sa vyskytujú so zvýšenou frekvenciou, najmä u mužov s Pagetovou chorobou. Zriedkavo je tvorba nových kostí taká rozsiahla, že spôsobuje sekundárne hypersystolické srdcové zlyhanie v dôsledku zvýšeného prietoku krvi. Ako je uvedené vyššie, malignita postihnutej kosti sa vyskytuje približne u 1 % pacientov s Pagetovou chorobou.

Starostlivé vyšetrenie pacientov s Pagetovou chorobou je nevyhnutné na predchádzanie možným komplikáciám ochorenia. Lekár by mal byť pozorný na jemné príznaky kompresie mozgového kmeňa a miechy. Epidurálne a medzirebrové injekcie lokálnych anestetík a steroidov môžu poskytnúť dobrú dočasnú úľavu od bolesti spojenej s Pagetovou chorobou, ktorá nebola kontrolovaná farmakoterapiou.