Osteosarkóm u detí

Osteosarkóm je vysoko malígny primárny kostný nádor zložený z vretenovito deformovaných buniek a charakterizovaný tvorbou osteoidu alebo nezrelého kostného tkaniva.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia osteosarkómu

Výskyt osteosarkómu je 2,1 na 1 000 000 obyvateľov za rok. Vrchol výskytu je vo veku 10 – 19 rokov. Vo vyššom veku sa osteosarkóm zvyčajne vyskytuje na premorbidnom pozadí (Pagetova choroba, predchádzajúce ožiarenie kostí, viacnásobné exostózy, fibrózna dysplázia kostí).

Najčastejšou lokalizáciou osteosarkómu (až v 90 % prípadov) sú dlhé tubulárne kosti. Kosti, ktoré tvoria kolenný kĺb, sú postihnuté v 50 % prípadov, proximálny koniec humeru v 25 %.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnóza osteosarkómu

V polovici prípadov osteosarkómu sa pozoruje zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy v krvnej plazme, ale tento príznak je nešpecifický, pretože sa vyskytuje pri mnohých ochoreniach kostí.

Lokálne sa zistí hustý nádor spojený s kosťou. Bolesť je najčastejšou sťažnosťou pacientov s osteosarkómom. Spravidla sa v susedných kĺboch nenachádza výpotok a pohyby sú zachované. Patologické zlomeniny sa vyskytujú v menej ako 1 % prípadov. Systémové príznaky sú tiež zriedkavé.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Röntgen

Najčastejšími rádiografickými príznakmi kostných nádorov sú ložiská osteolýzy alebo patologická (nádorová) osteogenéza. Často sa pozoruje zmiešaný obraz s prevahou jednej alebo druhej zložky. Osteolytický typ kostných zmien je najťažšie diagnostikovať. V tomto prípade sa musí osteosarkóm odlišovať od fibrosarkómu, kostných cýst a obrovskobunkového nádoru. Nádorová osteogenéza je jedným zo spoľahlivých príznakov osteosarkómu.

Rádiografické vyšetrenie kostných nádorov sa vykonáva podľa nasledujúcich parametrov.

• Lokalizácia osteosarkómu. Podľa teórie „poľa“ sú nádory vretenovitobunkového typu (vrátane osteosarkómu) lokalizované prevažne v metafyzárnej oblasti dlhých tubulárnych kostí, zatiaľ čo malé okrúhlebunkové nádory (Ewingov sarkóm, non-Hodgkinove lymfómy) sú lokalizované v diafyzárnej oblasti.
• Hranice osteosarkómu. Odrážajú rýchlosť rastu a reakciu okolitých tkanív. Malígne a agresívne benígne nádory sa vyznačujú nejasnými hranicami alebo ich absenciou.
• Deštrukcia kostí. Tento znak je spoľahlivým príznakom kostného nádoru. Najvýraznejšia deštrukcia kostí sa zisťuje pri vysoko malígnych novotvaroch. Slúži ako marker aktivity nádoru.
• Stav kostnej matrice (patologická osteogenéza). Oblasti so zvýšenou hustotou môžu byť spôsobené prítomnosťou kalcifikácií, ložísk sklerózy alebo novovytvoreného kostného tkaniva.
• Periosteálna reakcia. Benígne nádory spravidla nespôsobujú deštrukciu periostu. Malígne kostné nádory sa naopak vyznačujú prítomnosťou výraznej periostálnej reakcie so širokou prechodovou zónou a zapojením mäkkých tkanív do procesu.

Scintigrafia kostí hrá dôležitú úlohu pri hodnotení šírenia nádoru. Vzťah nádoru k okolitým tkanivám sa posudzuje pomocou angiografie a magnetickej rezonancie.

Liečba osteosarkómu u detí

Až do začiatku 80. rokov 20. storočia bola všeobecne akceptovanou liečebnou taktikou pre lokalizovaný osteosarkóm amputácia končatiny až po kĺb nachádzajúci sa nad postihnutou kosťou. Operácie zachovávajúce orgány boli možné vďaka zavedeniu chemoterapie a zlepšeniu ortopedickej technológie. V súčasnosti sa takéto operácie vykonávajú u väčšiny pacientov s osteosarkómom a výsledky liečby sa nezhoršujú. Nevyhnutnou podmienkou pre operácie zachovávajúce orgány je možnosť resekcie nádoru v zdravých tkanivách s následným obnovením funkcie končatiny. Vždy sa berú do úvahy želania pacienta týkajúce sa typu operácie.

Objem operácie je určený lokalizáciou a veľkosťou nádoru. Jasná vizualizácia lézie je mimoriadne dôležitá pre kvalitnú chirurgickú liečbu. Objem odstránenia a dlhodobé následky operácie do značnej miery závisia od zapojenia neurovaskulárnych zväzkov do nádorového procesu. Pre ich presnú vizualizáciu je vhodná predoperačná angiografia. Postihnutie hlavných ciev a nervov nádorom, ako aj rozsiahle postihnutie okolitých tkanív alebo ich kontaminácia nádorovými bunkami, zistená biopsiou, sú kontraindikáciami pre operácie zachovávajúce orgány.

Chemoterapia významne prispela k zlepšeniu výsledkov liečby osteosarkómu. Najúčinnejšími liekmi sú doxorubicín, cisplatina, ifosfamid a vysoké dávky metotrexátu. Hlavným cieľom pooperačnej chemoterapie je dosiahnuť lokálnu kontrolu nádoru.

Osteosarkóm je nádor, ktorý je necitlivý na rádioaktívne žiarenie. Protinádorový účinok sa dosahuje iba pri dávkach, ktoré vedú k závažným a nezvratným vedľajším účinkom. V súčasnosti sa ožarovanie používa na paliatívne účely v prípade neoperovateľných nádorov (osteosarkóm axiálneho skeletu, tvárových kostí) a pri prítomnosti kostných metastáz.