Osteoblastoklastómia

Prípadov rakoviny vo svete neustále pribúda. Medzi léziami kostrového systému vedie vo frekvencii osteoblastoklastómia (obrovskobunkový nádor, osteoklastóm) - benígny nádorový proces, náchylný na malignitu, schopný poškodiť rôzne kosti kostry. [1] Primárny klinický obraz choroby prebieha nepostrehnuteľne, ale v priebehu času priťahuje pozornosť opuch oddelenej kostnej oblasti: nádor rastie postupne, bezbolestne. Liečba patológie je chirurgická, zahŕňa odstránenie osteoblastoklastómu v zdravých tkanivách. Pri včasných terapeutických opatreniach sa výsledok ochorenia považuje za povzbudivý.[2]

Epidemiológia

Prvýkrát tento nádor podrobne opísal francúzsky chirurg August Nelaton ešte v 19. Storočí. Masa obrovských buniek bola zaradená do kategórie fibróznych osteodystrofií. Patológia sa nazývala rôznymi pojmami: hnedý nádor, gigantóm, osteoklastóm, lokálna fibrózna osteodystrofia, obrovský bunkový sarkóm. Názov osteoblastoklastoma zaviedol do lekárskej terminológie profesor Rusakov.

Špecialisti dodnes nepochybujú o nádorovom pôvode osteoblastoklastómie, ktorá je považovaná za jednu z najčastejších kostných novotvarov. U mužov a žien sa ochorenie vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou. Sú tam popisy rodinnej a dedičnej patológie.

Osteoklastómia sa môže vyvinúť takmer v akomkoľvek veku. Sú známe prípady detekcie nádoru, a to ako u jednoročných dojčiat, tak aj u 70-ročných starších ľudí. Podľa štatistík takmer 60% pacientov s takýmto novotvarom sú ľudia vo veku 20-30 rokov.

Osteoblastoklastómia patrí do kategórie solitárnych nádorov, zvyčajne solitárnych. Zriedkavo sa vytvárajú podobné ohniská v susedných kostných tkanivách. Lézia sa najčastejšie rozširuje na dlhé tubulárne kosti (takmer 75% prípadov), malé a ploché kosti trpia o niečo menej často.

Dlhé tubulárne kosti sú postihnuté hlavne v oblasti epimetafýzy (v detstve - v oblasti metafýzy). V tkanive kĺbovej a epifýzovej chrupavky nie je klíčenie nádoru. Menej často patológia postihuje oblasť diafýzy (menej ako 1% prípadov).

Osteoblastoklastómia kostí tváre predstavuje viac ako 20 % všetkých nádorov s touto lokalizáciou.

Lekárski špecialisti rozlišujú medzi malígnym a benígnym osteoblastoklastómiom. V detstve je malígna patológia zriedkavá.

Príčiny osteoklastóm

Lekári nemôžu poukázať na žiadnu jasnú príčinu osteoblastoklastómie. Predpokladá sa, že výskyt patológie môže ovplyvniť:

• zápalové procesy postihujúce kosť a periosteum;
• traumatické poranenie alebo opakované poranenia tej istej oblasti kosti;
• opakované expozície;
• porušenie tvorby kostí počas prenatálneho obdobia.

Asi v siedmich z desiatich prípadov postihuje osteoklastóm dlhé kosti, ale môže sa rozšíriť do priľahlých šliach a mäkkých tkanív.

Ak sa patológia vyvinie v maxilofaciálnej oblasti, potom je príčinou najčastejšie kostná trauma alebo infekčný proces - napríklad po extrakcii zubov, extirpácii. Menej často sa výskyt novotvaru zaznamenáva v oblasti fibuly a holennej kosti, rebier a chrbtice.

U žien sú často postihnuté ruky, prsty na nohách, stehenné kosti a kolenné kĺby, pričom vzniká tenosynoválny obrovský bunkový nádor difúznej formy. Takýto nádor má vzhľad hustej formácie medzi mäkkými tkanivami, lokalizovanými v blízkosti šliach. Postupne sa proces rozširuje na kĺbovú kosť, poškodzuje a ničí ju.

Vo všeobecnosti sú príčiny osteoblastoklastómie:

• zmena rovnováhy hormónov;
• endokrinné patológie;
• vystavenie pracovným rizikám, zlým návykom;
• iracionálna výživa;
• dlhodobé alebo nesprávne používanie určitých liekov;
• parazitické lézie;
• dlhodobý pobyt v rádioaktívnych zónach.

Transformácia benígneho osteoblastoklastómu na malígny nádor je možná pod vplyvom:

• časté poranenia patologicky zmeneného segmentu kosti;
• silné hormonálne zmeny (napríklad počas tehotenstva);
• opakované ožarovanie.

Vyššie uvedené faktory nemusia nevyhnutne viesť k vzniku patológie, ale môžu mať negatívny vplyv na ľudí predisponovaných k rozvoju osteoblastoklastómie.

Rizikové faktory

Osteoklastómia sa často vyvíja u pacientov starších ako 10 rokov. U detí mladších ako 5 rokov je patológia veľmi zriedkavá.

Riziko vzniku nádoru sa zvyšuje pod vplyvom týchto faktorov:

• Nepriaznivé podmienky prostredia, prítomnosť profesionálnych a domácich nebezpečenstiev, intoxikácia, chronické infekčné choroby, parazitárne lézie.
• Onkologické patológie v anamnéze, predchádzajúca rádioterapia (najmä niekoľko kurzov), iné vystavenie žiareniu (vrátane života alebo práce v rádioaktívne nebezpečných oblastiach).
• Časté zranenia, zlomeniny, modriny, zlomeniny kostí.
• Genetické faktory, zmeny alebo mutácie génov, diagnózy rakoviny u blízkych príbuzných.
• Vrodené chyby kostí, poruchy stavby kostry.

Environmentálny faktor sa často nepovažuje za hlavný dôvod a je to úplne zbytočné: environmentálne problémy majú priamy vplyv na kvalitu ovzdušia, potravinových výrobkov a vodného režimu oblasti, čo vždy ovplyvňuje zdravotný stav.. Nepriaznivé účinky ultrafialového žiarenia sú zaznamenané, ak človek dlhodobo a pravidelne navštevuje pláže a vonkajšie bazény, spáli sa.

Vplyv karcinogénov a žiarenia sa vyskytuje aj v mnohých nebezpečných odvetviach spojených s chemikáliami, ako je nikel, azbest, kyselina sírová, arzén, ako aj so spracovaním kovov a plastov.

Patogenézy

Obrovský bunkový tumor je komplexná histologicky nezhubná kostná lézia, ktorá sa zriedkavo recidivuje, hoci je určite zdrojom „benígnych“ metastáz a po ožiarení sa často transformuje na sarkóm. Pri absencii jasného histogenetického pôvodu je obrovský bunkový nádor pomenovaný pre svoj špecifický histologický vzhľad. 
Typickým morfologickým popisom je benígna mononukleárna lézia stromálnych buniek s veľkým počtom benígnych obrovských buniek podobných osteoklastom. Imunohistochemické a molekulárne štúdie tkanív osteoklastómov demonštrujú dve populácie stromálnych buniek, z ktorých jedna pozostáva z proliferujúcich vretenovitých buniek, ktoré predstavujú markery osteoblastického pôvodu,  [3]zatiaľ  [4] čo druhá populácia pozostáva z polygonálnych buniek, ktoré sa farbia na CD14+/CD68+ monocytové/makrofágové antigény. [5] 

Hlavné patogenetické znaky osteoblastoklastómie:

• nádor zahŕňa dva typy buniek: mnohojadrové obrovské a malé jednojadrové bunky;
• najčastejšie sú postihnuté distálny femur, proximálna tibia, distálny rádius a panva a lopatka (najčastejšie chrbtica);
• lézia je prevažne izolovaná a osamelá;
• nádor sa nachádza v epifýze alebo metafýze, ktorá je výrazne opuchnutá, deformovaná vo forme veľkého tuberkulu alebo hemisféry;
• patologický proces dosiahne kĺbovú chrupavku a je prerušený;
• novotvar sa zvyšuje vo všetkých smeroch, ale hlavný rast je zaznamenaný pozdĺž osi dlhej kosti k diafýze;
• priečny rozmer sa diametrálne zväčšuje viac ako trikrát;
• pri bunkovom variante osteoblastoklastómu sa novotvar skladá z komôr oddelených od seba úplnými a čiastočnými bariérami (ako mydlový penový prášok alebo nepravidelné plásty);
• dochádza k divergencii kortikálnej látky, opuchu zvnútra, zriedeniu, bez periostálnych vrstiev;
• ak má osteoblastoklastómia značnú veľkosť, potom sa kortikálna látka rozpúšťa, novotvar je obklopený tenkou škrupinovou kapsulou, pozostávajúcou zo stien povrchových komôr;
• v osteolytickom variante nie je žiadny komorový vzor, kostný defekt je homogénny;
• okrajový defekt má tanierovitý tvar;
• dochádza k resorpcii kortikálnej vrstvy, zaostreniu kôry na línii lézie, bez podkopania a periostálnych vrstiev;
• defekt má jasné obrysy;
• patologické zlomeniny sa pozorujú u 12% pacientov.

Osteoklastómia postihuje oblasti bohaté na myeloidnú kostnú dreň. Často sa zistí výrazné zakrivenie a skrátenie kosti - najmä pri oneskorenej diagnóze a liečbe. Vo väčšine prípadov je nádor umiestnený excentricky, pričom dochádza k deštrukcii prevažnej väčšiny kondylov kosti. Röntgen ukazuje dosiahnutie subchondrálnej kostnej vrstvy. Takmer v polovici prípadov je postihnutý celý kĺbový koniec kosti, ktorý opuchne, kortikálna vrstva je zničená, lézia presahuje kostné hranice.

Doteraz sa osteoblastoklastómia zriedkavo považuje za benígny nádor: je klasifikovaný ako agresívny novotvar, predovšetkým pre jeho nepredvídateľnosť a vysokú pravdepodobnosť malignity.

Príznaky osteoklastóm

Klinické prejavy v detstve a starobe sú takmer rovnaké. Prvé príznaky sa neodhalia okamžite, pretože osteoblastoklastómia sa najskôr vyvíja skryte a je možné ju určiť až takmer rok po nástupe vývoja.

Odborníci rozdeľujú príznaky na celkové a lokálne. Celkové príznaky zvyčajne sprevádzajú malígny osteoblastoklastómia a lokálne príznaky sú prítomné s benígnym novotvarom.

Všeobecné príznaky nezávisia od umiestnenia postihnutej kosti:

• silná bolesť v oblasti rastu nádoru;
• palpačné chrumkanie, čo naznačuje rast novotvaru a deštrukciu segmentu kosti;
• vzhľad siete ciev nad patologickým zameraním;
• stály nárast nadúvania;
• zvýšená bolesť, keď novotvar rastie;
• porušenie funkcie svalov a kĺbov v blízkosti postihnutej oblasti;
• zväčšenie blízkych lymfatických uzlín;
• celková nevoľnosť, únava;
• zvýšenie telesnej teploty;
• strata chuti do jedla, strata hmotnosti;
• apatia, bezmocnosť.

Lokálne prejavy sa „viažu“ na miesto postihnutej kosti. Napríklad, ak sa v niektorej z čeľustí vyvinie osteoblastoklastómia, potom sa symetria tváre postupne naruší. Pacient začína pociťovať ťažkosti s rečou, žuvaním, niekedy sa zuby uvoľňujú a vypadávajú. V závažných prípadoch sa tvoria nekrotické oblasti, fistuly.

90 % obrovských bunkových nádorov vykazuje typickú epifýzovú lokalizáciu. Nádor často zasahuje do kĺbovej subchondrálnej kosti alebo dokonca spočíva na chrupavke. Kĺb a / alebo jeho puzdro sú zriedkavo postihnuté. V zriedkavých prípadoch, keď sa osteoklastóm vyskytuje u dieťaťa, je pravdepodobné, že lézia bude lokalizovaná v metafýze. [6]Najbežnejšími miestami v  [7] zostupnom poradí sú distálny femur, proximálna holenná kosť, distálny rádius a krížová kosť. [8] 50 % osteoklastómov sa vyskytuje v oblasti kolena. Medzi ďalšie bežné miesta patrí hlava fibuly, proximálny femur a proximálny humerus. Lokalizácia panvy je zriedkavá.  Je známe, že sa vyskytuje multicentrický alebo synchrónny výskyt osteoklastómu v rôznych miestach skeletu, ale je extrémne zriedkavý  [9]. , [10][11][12]

Ak sa v nohách vyvinie osteoblastoklastómia, chôdza pacienta sa mení, časom svaly na poškodenej dolnej končatine atrofujú, chôdza sa stáva ťažkou. V niektorých prípadoch dochádza k dystrofickým kostným procesom, kosť sa stáva tenšou. Vyskytujú sa patologické zlomeniny sprevádzané silnou bolesťou a opuchom tkaniva. Môžu sa vyskytnúť komplikácie vo forme krvácania, hematómov, nekrózy mäkkých tkanív.

Ak sa osteoklastóm vyvinie v oblasti humerusu alebo femuru, potom je narušená motorika prstov prstov a vo všeobecnosti funkcia postihnutej končatiny.

S malignitou nádorového procesu sa stav pacienta zhoršuje. Pozoruhodné sú nasledujúce znaky:

• bolesť v postihnutej oblasti kosti sa zintenzívňuje;
• novotvar sa neustále zvyšuje;
• kostné tkanivá sú zničené, zóna takejto deštrukcie sa rozširuje;
• nádorové zameranie stráca svoje jasné hranice;
• kortikálna vrstva je zničená.

Takéto zmeny môže vidieť iba špecialista pri vykonávaní inštrumentálnej diagnostiky.

Benígne osteoblastoklastómy sa vyznačujú postupným latentným alebo oligosymptomatickým priebehom. Bolestivý syndróm sa vyskytuje iba počas progresie patológie, po niekoľkých mesiacoch začína byť pacient narušený bolesťou s ožiarením. U mnohých pacientov je prvým príznakom ochorenia patologická zlomenina. Pri diagnóze má asi 12 % pacientov s osteoklastómom patologickú zlomeninu. [13]Predpokladá sa , že prítomnosť patologickej zlomeniny [14] poukazuje na agresívnejšie ochorenie s vyšším rizikom lokálnej recidívy a metastatického šírenia. [15]

Pri malignancii osteoblastoklastómie sa predtým nenápadný nádor stáva bolestivým, zisťujú sa známky podráždenia nervových zakončení. Ak je novotvar primárne malígny, potom existujú silné, oslabujúce bolesti s rýchlo rastúcim neurologickým obrazom.

Osteoklastómia u detí

Klinické príznaky rôznych foriem benígneho osteoblastoklastómu často nie sú rovnaké. Cystické formy sa dlhodobo neprejavujú symptomaticky a v 50 % prípadov sa zistia až po vzniku patologickej zlomeniny. Nádorový proces sa zisťuje so silnou intraoseálnou proliferáciou tkaniva, s výskytom bolesti. Výčnelok miesta kosti sa vyskytuje iba s výraznými výrastkami: pacient má rozšírenú žilovú sieť, obmedzenú kĺbovú pohyblivosť. Lytická forma osteoblastoklastómie sa vyznačuje rýchlejším rastom, skorým nástupom bolesti, ale menej často sa vyskytujú kontraktúry.

Najčastejšie v detstve osteoblastoklastómia postihuje horné metafýzy ramena a stehennej kosti. O niečo menej často sa lézia nachádza v dolnej metafýze femuru, holennej a fibule. Pri lytickej forme je možná deštrukcia epifýzovej chrupky s ďalším šírením do epifýzy, bez prieniku do kĺbu (kĺbna chrupka zostáva neporušená). V aktívnej cystickej forme je rast nádoru zaznamenaný v centrálnej časti diafýzy s prudkým zriedením kortikálnej vrstvy a opuchom kostí.

Osteoklastómy v detstve  sú prevažne benígne, ale môžu spôsobiť aj významnú deštrukciu kosti. S klíčením epifýzovej chrupavky sa rast segmentu končatiny spomaľuje, môžu sa vyskytnúť patologické zlomeniny, falošné kĺby s výrazným kostným defektom a syndróm bolesti.

Pri malígnom procese sa tvorí novotvar podľa typu osteogénneho sarkómu: charakteristický je rýchly rast a výrazná deštrukcia kostí. Pre výraznú diagnózu sa deti podrobia histologickému vyšetreniu.

Etapy

Špecialisti rozlišujú medzi lytickým a bunkovo-trabekulárnym štádiom vývoja osteoblastoklastómu.

1. Bunkovo-trabekulárne štádium je charakterizované tvorbou ložísk deštrukcie kostného tkaniva, oddelených priečkami.
2. Lytické štádium je charakterizované tvorbou kontinuálneho deštruktívneho zamerania, ktoré je lokalizované asymetricky vzhľadom na centrálnu kostnú os. Ako novotvar rastie, môže sa rozšíriť na celý priemer kosti.

Typickým znakom osteoblastoklastómie je oddelenie deštruktívneho ložiska od zdravej časti kosti. Dreňový kanál je oddelený od novotvaru pomocou uzatváracej platne.

Formuláre

V závislosti od klinických a rádiologických informácií a morfologických znakov sa rozlišujú tieto základné typy osteoblastoklastómov:

• Bunkový vzhľad sa vyskytuje prevažne u pacientov stredného a staršieho veku. Novotvar sa vyvíja pomaly, nakoniec sa prejaví ako hustý opuch s nodulárnym povrchom bez možnosti obmedzenia zo zdravej kosti. Keď je lokalizovaný v oblasti čeľuste, táto získa vretenovitý tvar. Poloha zubov sa nemení. Tkanivo pokrývajúce bunkový osteoblastoklastom je anemické. Rádiologicky sa tieň odlišuje od veľkého počtu dutinových a bunkových útvarov, ktoré sú oplotené bariérami. Neexistuje žiadna reakcia z periostu.
• Cystická forma osteoblastoklastómie spočiatku spôsobuje bolesť. Pri sondovaní nádoru sú niektoré oblasti poddajné, dochádza k príznaku "chrumkavosti pergamenu". Kosť nad novotvarom sa stáva tenšou, má hladký, konvexný, klenutý tvar. Na röntgenovom snímku sa ohnisko podobá odontogénnej cyste alebo ameloblastómu.
• Lytický typ patológie je pomerne zriedkavý, hlavne u pacientov v detstve a dospievaní. Rast rastie dostatočne rýchlo. Na pozadí stenčovania kortikálnej vrstvy sa objavujú bolesti: najskôr začnú rušiť v pokoji, potom - pri sondovaní postihnutej oblasti. Zaznamenáva sa rozšírenie vaskulatúry nad miestom nádoru. S lokalizáciou patologického zamerania v oblasti čeľuste sú zuby ohnuté, uvoľnené. Možné patologické zlomeniny. Na röntgenovom snímku je bezštruktúrna zóna osvietenia.

Podľa stupňa malignity sa osteoblastoklastómia delí na benígny (bez bunkového atypizmu), primárne malígny a malígny (transformovaný z nezhubného nádoru).

V závislosti od lokalizácie sa rozlišujú tieto typy patológie:

• Periférna forma osteoblastoklastómu v hornej čeľusti nemá žiadne špeciálne morfologické znaky, nachádza sa na ďasnách.
• Centrálna forma sa nachádza vo vnútri kostnej štruktúry a na rozdiel od periférnej formy má hemoragické zóny, ktoré spôsobujú hnedý odtieň novotvaru. Nádor je reprezentovaný jedným konglomerátom.
• Osteoblastóm dolnej čeľuste sa nachádza v hrúbke kostného tkaniva, v zóne molárov a premolárov. Rast novotvaru sa vyskytuje počas niekoľkých rokov (v priemere - 3-10 rokov), sprevádzaný poruchou funkcie temporomandibulárneho kĺbu.
• Osteoklastómia hornej čeľuste sa prejavuje objavením sa výstupku postihnutej oblasti čeľuste, uvoľnením zubov a asymetriou tváre. Zväčšenie nádoru je pomalé a bezbolestné.
• Osteoblastoklastómia stehennej kosti je najčastejšou lokalizáciou, ktorá postihuje zónu rastu kosti: veľký trochanter, krčok a hlavu stehennej kosti. Menší trochanter je postihnutý menej často (izolovane). Patológia je sprevádzaná bolesťou, deformáciou kostí, patologickými zlomeninami.
• Osteoblastoklastómia ilium sa často vyvíja na jeho báze. Je tiež možné poškodiť chrupavku v tvare Y s deštrukciou horizontálnej vetvy lonovej kosti alebo zostupnej vetvy ischia. Patológia prebieha najskôr asymptomaticky, potom sa objavia bolesti pri cvičení, krívanie.

Komplikácie a následky

Najnepriaznivejším dôsledkom benígneho osteoblastoklastómu je jeho malignita, čiže malignita. Malígny nádor obrovských buniek je zriedkavý; analýza štúdií odhalila výskyt 1,6 % primárnych malígnych novotvarov a 2,4 % sekundárnych malígnych novotvarov. Zisťuje sa infiltratívny rast, sú ovplyvnené najbližšie lymfatické uzliny a môžu sa šíriť metastázy. [16]

Malígny obrovský bunkový osteoblastóm je schopný produkovať metastázy nasledujúcich typov:

• horúce (rýchlo sa rozvíjajúce, aktívne ničiace okolité tkanivá);
• chlad (bez určitého vývoja, existujúci po dlhú dobu v neaktívnom stave, ale so schopnosťou transformovať sa na „horúce“);
• nemý (existujúci v anabiotickom stave a zistený náhodou).

Malígny osteoblastoklastómia sa môže vyskytnúť v troch variantoch:

1. Primárny malígny nádor si zachováva základný typ štruktúry, existuje však atypickosť mononukleárnych prvkov a prítomnosť mitózy v nich.
2. Malignita primárneho benígneho nádoru s rozvojom vretenovitého alebo osteogénneho sarkómu.
3. Malignita po predchádzajúcej liečbe - najmä po neradikálnych zásahoch alebo iracionálnej rádioterapii. V takejto situácii sa najčastejšie vyvinie sarkóm polymorfných buniek s pľúcnymi metastázami.

Všeobecne sa uznáva, že malígny osteoklastóm je sarkóm vysokého stupňa; [17] výskumné dôkazy však naznačujú, že malígny osteoklastóm sa správa ako sarkóm nízkeho až stredného stupňa. [18] Metastázy sa vyskytujú u 1–9 % pacientov s osteoblastoklastómiou a niektoré skoršie štúdie korelovali výskyt metastáz s agresívnym rastom a lokálnou recidívou. [19], [20]

Po vykonaní chirurgických zákrokov sa pacientom s postihnutím alebo jeho stratou priradí príslušná skupina postihnutia.

Diagnostika osteoklastóm

Na diagnostiku osteoblastoklastómie je potrebné použiť nasledujúce metódy:

• výsluch pacienta, starostlivé vyšetrenie a palpácia postihnutej oblasti kosti, štúdium anamnézy;
• laboratórna a inštrumentálna diagnostika, morfologické štúdie.

Pri určovaní anamnézy patológie lekár venuje pozornosť prvým prejavom nádoru, prítomnosti a povahe bolesti, predchádzajúcim ochoreniam a zraneniam, predchádzajúcej liečbe a vlastnostiam celkového stavu. Je tiež dôležité objasniť stav močového, reprodukčného, dýchacieho systému, pečene a obličiek, lymfatických uzlín, vykonať ultrazvukovú diagnostiku vnútorných orgánov.

Absolútne všetkým pacientom sú predpísané krvné a močové testy, určujúce ukazovatele bielkovín a frakcií, kyseliny sialovej, fosforu a vápnika. Je potrebné stanoviť enzymatickú aktivitu fosfatáz, vykonať difenylový test, vyhodnotiť C-reaktívny proteín atď. Treba poznamenať, že laboratórne parametre pre kostné nádory sú zvyčajne nešpecifické, ale môžu pomôcť v diferenciálnej diagnostike. Napríklad pri malígnom osteoblastoklastóme sú možné zmeny ako leukocytóza, zrýchlená ESR, zníženie krvného proteínu a nehemoglobínového železa, zvýšenie sialových kyselín a alkalickej fosfatázy. V moči sa objavuje oxyprolín, hexokináza. V krvnom sére sa zvyšuje hladina fosforu a vápnika.

Všeobecne akceptované štúdie pre podozrenie na osteoblastoklastómiu zahŕňajú prieskum a röntgenové vyšetrenie zraku, tomografiu. Na röntgenograme je možné objasniť lokalizáciu, rozsah, povahu chorobného procesu, určiť jeho prevalenciu do okolitých orgánov a tkanív. Počítačová tomografia vám umožňuje preskúmať hlbokú patologickú deštrukciu, určiť veľkosť ohniska v rámci kostných limitov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou sa však stále považuje za informatívnejšie: podľa informácií získaných počas štúdie môžu lekári zbierať priestorový obraz vrátane trojrozmerného obrazu.

Počas morfologickej štúdie sa študuje materiál, ktorý sa získa počas aspirácie a trepanobiopsie, alebo odstránené kostné oblasti spolu s osteoblastoklastómiou. Pomocou špeciálnych ihiel sa vykoná punkčná biopsia a nádor sa prepichne pod röntgenovým pozorovaním. 

V procese röntgenového vyšetrenia dlhých tubulárnych kostí u pacientov sa zistí osteolytické deštruktívne zameranie, lokalizované podľa excentrického typu v oblasti epifýzy. V dynamike sa patológia rozchádza smerom ku kĺbovej chrupke, ako aj ku kostnej metafýze a môže zaberať celý priemer (čo je typické pre osteoblastoklastómiu hlavy fibuly a rádia). Kortikálna vrstva je silne zriedená, opuchnutá, často sa vyskytujú čiastočné deštrukcie. Pri benígnom procese nedochádza k periostálnej reakcii. Obmedzenie medzi novotvarom a hubovitou látkou je rozmazané, neexistuje žiadna jasnosť. Sklerotická hranica vo väčšine prípadov chýba.

Keď je postihnutá chrbtica, nádor sa v 80% prípadov nachádza v tele stavca. Môže byť postihnuté telo s oblúkom a výbežkami, niekedy sa na patologickom procese podieľa niekoľko stavcov, rebrové úseky, sakroiliakálny kĺb. Deštruktívne ohniská môžu mať bunkovú štruktúru alebo lytickú.

Pri štúdiu vrstvených obrazov na CT sa určuje deštrukcia oblúka s priečnymi procesmi, ktoré nie je možné vidieť na bežnom röntgene. Použitie MRI nám umožňuje zvážiť vplyv nádoru na miechu. [21], [22]

Primárny malígny osteoblastoklastómia na röntgene je definovaný ako lytické deštruktívne ohnisko s neostrými hranicami. V niektorých prípadoch je štruktúra hrubá. Existuje "opuch" postihnutej kostnej oblasti, silné zriedenie kortikálnej vrstvy s jej ďalšou deštrukciou. Kortikálna platňa je zvnútra heterogénna. Možná periostálna reakcia.

Pri malignancii pôvodne benígneho osteoblastoklastómu sa nachádza veľká sieť, malá sieť alebo lytická štruktúra deštruktívneho zamerania. Oblasť postihnutej kosti je "opuchnutá", kortikálna vrstva je silne zriedená, s nerovnými obrysmi pozdĺž vnútornej strany. Možná kortikálna zlomenina. Periosteálna reakcia (slabý Codmanov zorník) má charakter bulbóznej periostitis.

Na identifikáciu možnej metastázy je predpísaná sonografia, ktorá pomôže preskúmať stav vnútorných orgánov. [23]

Konečným štádiom diagnostiky kostného nádoru je histologická identifikácia a cytologické vyšetrenie náterov. Materiál sa odoberá vykonaním biopsie (otvorenej alebo punkcie).

Odlišná diagnóza

Benígne osteoblastoklastómy vyžadujú odlíšenie od všetkých patológií, ktoré vykazujú dôkaz kostnej cysty alebo lýzy tkaniva na röntgene. Medzi tieto patológie:

• fibrózna dysplázia;
• lytický osteogénny sarkóm;
• osteodystrofia prištítnych teliesok;
• zameranie kostnej tuberkulózy;
• aneuryzmatická kostná cysta.

Ak existujú veľké a progresívne kostné lézie, je potrebné mať podozrenie na osteoblastoklastómiu. Tento nádor je charakterizovaný absenciou okolitej kostnej osteoporózy, deštruktívnym procesom z metafýzy a neskorým prenikaním patológie do epifýzy.

Odlíšiť osteodystrofiu prištítnych teliesok od osteoblastoklastómie je možné iba pomocou rádiografie a biochemických štúdií.

Ťažkosti môžu nastať v priebehu diagnostiky osteoblastoklastómie dlhých kostí, ako aj pri odlíšení choroby od osteogénneho sarkómu alebo cystických útvarov (kostných alebo aneuryzmatických).

Lokalizácia aneuryzmatickej cysty je hlavne diafýza alebo metafýza. Pri excentrickej lokalizácii takejto cysty je zaznamenaný lokálny opuch kostí, tenká kortikálna vrstva: novotvar je predĺžený pozdĺž kosti, môže obsahovať vápenaté častice. Pri centrálnej lokalizácii je metafýza alebo diafýza symetricky opuchnutá, čo sa pri osteoblastoklastóme nestane.

V detstve môže byť osteoblastoklastóma zamenená s monooseálnym typom fibróznej osteodysplázie. V tejto situácii je kosť deformovaná, skrátená (niekedy predĺžená), ale nenapuchne, ako pri osteoblastoklastóme. Fibrózna osteodysplázia postihuje najmä metafýzu a diafýzu tubulárnych kostí. Kortikálna vrstva sa môže zahustiť, okolo deštrukčných zón sa vytvárajú sklerotické oblasti. Proces vývoja je bezbolestný, pomalý.

Ak osteoblastoklastómia postihuje dolnú čeľusť, potom by sa patológia mala odlíšiť od odontómu, kostného fibrómu, adamantinomu, cysty obsahujúcej zub.

Liečba osteoklastóm

Cieľom liečby je minimalizovať chorobnosť a maximalizovať funkčnosť postihnutej kosti; Tradične sa toto ošetrenie uskutočňovalo škrabaním vo vnútri lézie s tampónovaním dutiny. Nové techniky, ako je cementácia pomocou kostného cementu, sú povzbudivé, pretože pomáhajú pri rekonštrukcii a znižujú lokálne recidívy. [24]

Úplne sa zbaviť osteoblastoklastomy je možné len chirurgicky: nádor sa odstráni, čím sa zabráni ďalšiemu poškodeniu kosti.

Osteoklastomy malej veľkosti sa opatrne vyškrabú špeciálnou kyretou. Vzniknutý kostný defekt je nahradený autotransplantáciou. Pri významnej veľkosti nádoru sa vykoná kostná resekcia, po ktorej nasleduje plastika. [25]..  [26]_ [27]

Vzhľadom na vysokú mieru (25 – 50 %) lokálnych recidív po kyretáži a kostnom štepení boli chirurgovia povzbudzovaní, aby zlepšili svoje chirurgické postupy pomocou chemických alebo fyzikálnych adjuvans, ako je tekutý dusík, akrylový cement, fenol, peroxid vodíka, lokálna chemoterapia alebo radiačná terapia.. [28]Ukázalo  [29] sa, že lokálna adjuvantná terapia pomáha kontrolovať mieru relapsov. [30]

Ak je pacient z akéhokoľvek dôvodu na operáciu kontraindikovaný, potom mu je predpísaná radiačná terapia. Pomocou ožarovania je možné zastaviť rast novotvaru a zničiť jeho štruktúru. [31]

Je tiež možné použiť nasledujúce metódy:

• Intralezionálne podávanie steroidov. Táto technika je relatívne nová a nepoužíva sa veľmi dlho. Prostredníctvom injekcií je možné dosiahnuť pozitívne výsledky s malými osteoblastoklastómami: nádor sa zmenšuje. Niekedy na konci liečby získa ohnisko väčšiu rádiopacitu v porovnaní s okolitou oblasťou kosti.
• Zavedenie alfa-interferónu. Na základe teórie vaskulárneho pôvodu osteoblastoklastómu odborníci zaviedli do praxe injekciu alfa-interferónu. Tento liek má antiangiogénnu schopnosť - to znamená, že spomaľuje rast krvných ciev. Táto technika sa stala účinnou asi u 50% pacientov, ale používa sa pomerne zriedka, kvôli veľkému počtu vedľajších účinkov - ako je bolesť hlavy, celkové zhoršenie pohody, silná únava a invalidita.

Na liečbu malígneho (primárneho alebo sekundárneho) osteoblastoklastómu sa používa iba chirurgická intervencia, ktorá zahŕňa resekciu nádoru spolu s miestom kosti. Pred a po operácii je pacientovi predpísané ožarovanie a chemoterapia.

Inoperabilné osteoklastomy (napr. Niektoré nádory krížovej kosti a panvy) možno liečiť transkatétrovou embolizáciou ich krvného zásobenia. 

• Anti-RANKL terapia

Obrovské bunky nadmerne exprimujú kľúčový mediátor v osteoklastogenéze: RANK receptor, ktorý je naopak stimulovaný cytokínom RANKL, ktorý je vylučovaný stromálnymi bunkami. Výskum denosumabu, monoklonálnej protilátky, ktorá sa špecificky viaže na RANKL, viedol k pôsobivým liečebným výsledkom, čo viedlo k jeho schváleniu americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA). [32]Denosumab je  [33] primárne určený pre pacientov s vysokým rizikom relapsu po úvodnom chirurgickom zákroku a lokálnej recidíve.

Chirurgia

Rôzne štúdie ukazujú, že široká resekcia je spojená so zníženým rizikom lokálnej recidívy v porovnaní s intraléznou kyretážou a môže zvýšiť prežívanie bez relapsu z 84 % na 100 %. [34]Široká resekcia je   však spojená s vyššou mierou chirurgických komplikácií a vedie k funkčnej poruche, ktorá si zvyčajne vyžaduje rekonštrukciu  [35]. ..  _ [36][37][38][39]

Ak je osteoblastoklastómia lokalizovaná v dlhých tubulárnych kostiach, potom je možné použiť také chirurgické zákroky:

• Okrajové odstránenie s allo alebo autoplastikou sa vykonáva s benígnym osteoblastoklastómiom, pomaly sa rozvíjajúcim, s bunkovou štruktúrou, umiestnenou na periférii epimetafýzy. Dá sa upevniť pomocou kovových skrutiek.
• Ak sa nádorový proces rozšíri do diametrálneho stredu kosti, odstránia sa 2/3 kondylu a časť diafýzy s kĺbovou oblasťou. Defekt je vyplnený aloštepom chrupavky. Použite silné spojovacie skrutky a skrutky. Spojenie aloštepu a kortikálnej vrstvy hostiteľskej kosti sa vykonáva šikmo, aby sa predišlo poklesu kĺbu.
• Ak dôjde k deštrukcii epimetafýzy, prípadne k patologickej zlomenine, vykoná sa segmentálna resekcia s kĺbovou izoláciou a nahradením defektu aloštepom. Upevnené tyčou na cement.
• V prípade patologickej zlomeniny a malignity osteoblastoklastómu v proximálnom femure sa robí totálna endoprotéza bedrového kĺbu.
• Pri odstraňovaní kĺbových koncových segmentov v kolennom kĺbe sa využíva transplantácia alo-polovičného kĺbu s použitím silnej fixácie. Možno individuálna totálna artroplastika s titánovým predĺženým driekom a ďalšia radiačná terapia.
• Ak je agresívny nádor lokalizovaný v oblasti distálneho konca holennej kosti, vykoná sa resekcia s osteoplastickou artrodézou členku. Pri poškodení talu sa používa kostná extirpácia s predlžujúcou sa artrodézou podľa Zatsepina.
• Ak je patologické zameranie lokalizované v krčnej vertebrálnej oblasti, praktizuje sa predný prístup k stavcom. Anterolaterálny prístup je možný pri opatrnom odkrytí hltana a prednej strany stavcov k lebečnej báze.
• Úroveň Th ₁ -Th ₂  využíva predný prístup so šikmou sternotómiou do tretieho medzirebrového priestoru. Plavidlá sú jemne posunuté nadol. Ak sa ohnisko nachádza v 3. – 5. Hrudnom stavci, vykonáva sa anterolaterálny prístup a resekcia tretieho rebra. Lopatka sa pohybuje späť bez odrezania svalov. Ťažkosti môžu nastať pri prístupe k predným plochám horných krížových stavcov. Používa sa anterolaterálny retroperitoneálny pravý prístup, presné oddelenie ciev a močovodu.
• Ak sa zistí ťažká deštrukcia stavcov, prípadne rozšírenie nádoru do oblúkov v hrudnej a driekovej chrbtici, vykoná sa transpedikulárno-translaminárna fixácia s odstránením postihnutých stavcov a autoplastikou.
• Ak sa osteoblastoklastómia nachádza v lonovej a ischiálnej kosti, postihnutá oblasť sa odstráni v rámci hraníc zdravých tkanív bez kostného štepenia. Ak je postihnuté dno a strecha acetabula, je indikované odstránenie s ďalšou osteoplastickou náhradou defektu.
• Pri deštrukcii krížovej kosti a L ₅  vykonajte zadné odstránenie postihnutých častí a stabilizáciu transpedikulárnou fixáciou. Potom sa novotvar odstráni retroperitoneálnou metódou, po ktorej nasleduje štepenie kosti.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia na zabránenie výskytu osteoblastoklastómu. Na účely prevencie odborníci odporúčajú pravidelne podstupovať röntgenové vyšetrenie každé 1-2 roky na včasnú detekciu takýchto nádorov a ich liečbu.

Ak človek v sebe objaví induráciu kosti, musí sa okamžite poradiť s lekárom: praktickým lekárom, ortopédom, onkológom, traumatológom, vertebrológom.

Ďalšie lekárske rady zahŕňajú:

• vyhnúť sa zraneniam, intoxikáciám, jesť správne a plne, udržiavať fyzickú aktivitu;
• včas sa poraďte s lekárom, a to aj pri ochoreniach pohybového aparátu;
• určite navštívte lekára a podstúpte diagnostické vyšetrenie, ak sa objaví nejaký novotvar neznámeho pôvodu.

Predpoveď

U pacientov s osteoblastoklastómiou závisí výsledok ochorenia od mnohých faktorov, akými sú charakteristika vývoja nádoru, jeho malignita alebo benígnosť, lokalizácia, šírenie, včasnosť liečby a pod. V posledných rokoch sa výsledky liečby malígnych kostných nádorov sa stali oveľa progresívnejšími. Lekári používajú kombinovaný prístup, v prípade potreby využívajú intenzívnu polychemoterapiu. Zároveň je percento päťdesiatich vyliečených pacientov viac ako 70 %.

Odborníci hovoria o pozitívnej prognóze, ak sa osteoblastoklastómia rýchlo úplne odstráni, nedochádza k relapsom. Vždy, keď je to možné, chirurgovia sa vždy snažia vykonávať operácie na zachovanie orgánov so súčasným štepením kostí a len v niektorých prípadoch hovoríme o mutilačných zásahoch, po ktorých už človek nemôže vykonávať určité úkony: treba zmeniť životný štýl. V takýchto situáciách lekári chápu pojem "zotavenie" ako "neprítomnosť nádorových procesov". Takíto pacienti vyžadujú následnú dlhodobú rehabilitáciu, ortopedickú, niekedy aj psychologickú pomoc.