Vynútená poloha hlavy a syndróm visiacej hlavy

Hlava je neustále otáčaná alebo nakláňaná na jednu alebo druhú stranu. Zoznam prezentovaných ochorení nie je úplný. Neanalyzuje poruchy držania hlavy u pacientov v kóme alebo v závažnom stave v dôsledku rozsiahleho poškodenia mozgových hemisfér a/alebo mozgového kmeňa.

I. Hlavné dôvody nútenej polohy hlavy:

1. Jednostranná paralýza trochleárneho nervu (IV. nerv, n. trochlearis).
2. Jednostranná obrna n. abducens (nerv VI, n. abducens).
3. Úplná homonymná hemianopsia.
4. Horizontálna paralýza pohľadu.
5. Oči sa posúvajú nabok.
6. Nádor zadnej lebečnej jamy.
7. Paralýza prídavného nervu (XI nerv, n. accessorius).
8. Retroflexia hlavy pri očnej myopatii.
9. Spastická torticollis.
10. Vertebrogénna torticollis (vrátane obrazu neurologických komplikácií cervikálnej osteochondrózy).
11. Myogénna torticollis (syndróm myofasciálnej bolesti; nádory, poranenia, vrodené retrakcie sternocleidomastoidného svalu atď.).
12. Griselov syndróm.
13. Meningeálny syndróm.
14. Tremor hlavy.
15. Nystagmus.
16. Sandiferov syndróm.
17. Benígna torticollis u dojčiat.
18. Progresívna supranukleárna paralýza.
19. Psychogénna torticollis.
20. Kombinácia (zmes) psychogénnej a organickej hyperkinézy v krčných svaloch.
21. Periodické striedavé odchýlky pohľadu so sekundárnymi disociovanými otáčaniami hlavy.

II. Hlavné príčiny syndrómu „ovisnutej hlavy“:

1. Kliešťová encefalitída.
2. Amyotrofická laterálna skleróza.
3. Polymyozitída.
4. Dermatomyozitída.
5. Myasténia gravis.
6. Myopatia.
7. Nedostatok karnitínu.
8. Endokrinná myopatia.
9. HFDP.
10. Parkinsonizmus.
11. Bechterevova choroba.
12. Hypokaliémia.

I. Nútená poloha hlavy

Jednostranná paralýza trochleárneho nervu (IV hlavový nerv, n. trochlearis).

Vertikálna divergencia očí, ktorá sa vyskytuje pri obrne trochleárneho nervu, môže byť ťažko zistiteľná. Pacienti často nedokážu jasne opísať dvojité videnie pri pohľade nadol, napríklad pri zostupe po schodoch. Väčšina z nich však drží hlavu otočenú alebo naklonenú smerom k nepostihnutej (zdravej) strane, aby kompenzovali zhoršenú funkciu horného šikmého svalu. Ak sa hlava a pohľad držia rovno, možno pozorovať mierne vychýlenie postihnutého oka smerom nahor, ktoré sa zvyšuje s abdukciou, pretože v tejto polohe musí horný šikmý sval posúvať oko smerom nadol. Vertikálna divergencia očí sa stáva najzreteľnejšou, keď je hlava naklonená smerom k postihnutej strane, pretože v tejto polohe nie je činnosť horného priameho svalu úplne vyvážená horným šikmým svalom – Bielschowského príznak.

Jednostranná paralýza n. abducens (VI hlavový nerv, n. abducens).

Mnohí, ale nie všetci, pacienti s obrnou abducens nervus sa snažia vyhnúť dvojitému videniu otáčaním hlavy na postihnutú stranu, čím kompenzujú paralyzovanú vonkajšiu abdukciu oka. V počiatočnej polohe (pri pohľade dopredu) sa môže pozorovať konvergentný strabizmus, ktorý sa zhoršuje pohybom očí na postihnutú stranu, ako aj dvojité videnie. Izolovaná obrna VI. nervus u dospelých bola opísaná pri diabetes mellitus, aneuryzmách, sarkoidóze, metastázach, adenóme hypofýzy, obrovskobunkovej arteritíde, skleróze multiplex, syfilise, meningióme, glióme, traume a iných léziách.

Pomerne zložitým problémom je syndróm izolovaného chronického poškodenia hlavového nervu abducens (VI). Ako kritérium chronického priebehu sa navrhuje obdobie 6 mesiacov. Príčiny chronickej parézy VI nervu sa konvenčne delia na primárnu a sekundárnu. Primárna paralýza nemá zjavnú príčinu. Je mimoriadne dôležité venovať pozornosť jej stacionárnemu alebo progresívnemu priebehu. Sekundárna paréza VI nervu zahŕňa známe príčiny (napríklad po myelografii alebo po lumbálnej punkcii, so zvýšeným intrakraniálnym tlakom, na pozadí kraniocerebrálnej traumy, nádoru a iných ochorení mozgu).

U detí a dospelých majú izolované chronické paralýzy VI nervu často rôzny pôvod. U detí môže byť paralýza VI nervu prvým prejavom nádoru v približne 30 % prípadov. U väčšiny týchto detí sa v priebehu niekoľkých týždňov objavia ďalšie neurologické príznaky.

U dospelých s izolovanou obrnou VI nervu a zodpovedajúcou diplopiou sa počas vyšetrenia často zistí diabetes mellitus alebo arteriálna hypertenzia. Pri týchto ochoreniach má obrna VI nervu zvyčajne benígny priebeh a do 3 mesiacov do značnej miery ustúpi. Avšak aj keď obrna VI nervu pretrváva u diabetického pacienta dlhšie ako 3 mesiace bez významného zotavenia, musí sa zvážiť nejaká alternatívna príčina tejto obrny VI nervu.

Je tiež potrebné pamätať na to, že existujú syndrómy „pseudoabducens paralýzy“ alebo syndrómy „pseudoabducens“: dysthyroidná orbitopatia, konvergenčný spazmus môže vytvoriť ilúziu bilaterálnej paralýzy abducens nervus, vrodený Downov syndróm, myasténia a iné príčiny.

Úplná homonymná hemianopsia.

Poškodenie zrakových dráh po ich čiastočnom prekrížení pri chiazme (zvyčajne cievneho alebo nádorového pôvodu) vedie k úplnej homonymnej hemianopsii. Pacienti sú „slepí“ v zornom poli kontralaterálne k postihnutej strane.

Niektoré z nich inštinktívne kompenzujú absenciu jedného zo zorných polí otáčaním hlavy na „slepú“ stranu. Nedochádza k záklonu hlavy. Pohyby očí nie sú narušené, pokiaľ hemianopsiu nesprevádza horizontálna paralýza pohľadu alebo kontralaterálne zanedbanie. V oboch prípadoch pacient nedokáže alebo sa aspoň zdráha pohnúť očami smerom k hemianoptickému poľu. Niekedy je veľmi ťažké odlíšiť paralýzu pohľadu od syndrómu zanedbania. Hemianopsia sa zisťuje pomocou tzv. konfrontačnej metódy. Pacienta požiadajú, aby sa pozrel na vyšetrovateľa, ktorý drží ruky natiahnuté do oboch strán na úrovni hlavy. Pacient by mal vidieť, ako sa vyšetrovateľovi pohybujú prsty – na jednej alebo druhej ruke, alebo súčasne na oboch stranách.

Horizontálna paralýza pohľadu.

Poškodenie čelného laloku mozgu alebo mozgového kmeňa môže viesť k paralýze horizontálneho pohľadu. Spravidla neporušené mozgové okulomotorické centrá „tlačia“ pohľad na kontralaterálnu stranu. Ak sú poškodené hemisféry, oči budú vychýlené k neparalyzovaným končatinám (pacient „pozerá na léziu“). Poškodenie vodivých dráh v mozgovom kmeni spôsobuje vychýlenie očí na postihnutú stranu (pacient „pozerá na paralýzu“). Na rozdiel od hemianopsie si pacienti paralýzu pohľadu nekompenzujú otáčaním hlavy na paralyzovanú stranu, teda smerom od poranenia. Pomerne často sa na postihnutú stranu otáčajú nielen oči, ale aj hlava. Hemisférická paralýza pohľadu je zvyčajne prechodná, mozgový kmeň - tiež, ale trvá dlhšie.

Okulárny sklon.

Zriedkavý stav zahŕňajúci ipsilaterálny laterálny náklon hlavy, konsenzuálnu rotáciu očí na rovnakú stranu a pomalú deviáciu ipsilaterálneho oka smerom nadol (jedno oko je nižšie ako druhé). Syndróm naznačuje ipsilaterálne poškodenie mozgového kmeňa na úrovni tegmenta stredného mozgu. Zriedkavo sa syndróm vyskytuje s poškodením vestibulu kochley, časti periférneho vestibulárneho orgánu (labyrintu), ktorá sa podieľa na posturálnej kontrole. Reakcia na deviáciu očí môže byť tonická (pretrvávajúca) alebo fázová.

Príčiny: poranenie vestibulárneho nervu, barotrauma, laterálna mozgová príhoda (Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm), laterálna kompresia miechy, pontomedulárna ischémia a mezodiencefalické lézie.

Nádor zadnej lebečnej jamy.

V prípade nádoru v oblasti útvarov zadnej lebečnej jamy sa môže pozorovať vynútená poloha hlavy vo forme mierneho naklonenia alebo rotácie hlavy smerom k lézii, ktorá nie je sprevádzaná zjavnými okulomotorickými poruchami ani žiadnymi defektmi zorného poľa. V staršej literatúre sa tento jav nazýval „vestibulárny náklon“. Na diagnózu postačuje bolesť hlavy, stuhnutosť krku a edém optického disku, čo sa ľahko potvrdí neurozobrazením.

Obrna prídavného nervu.

Sternokleidomastoidné svaly aj horná časť trapézových svalov sú inervované prídavným nervom (XI. hlavový nerv). Keďže sternokleidomastoidné svaly otáčajú hlavu opačným smerom, paralýza jedného z nich narúša fyziologickú rovnováhu medzi nimi. Výsledkom je poloha hlavy s miernou rotáciou smerom k strane paralyzovaného svalu a zdvihnutá brada v rovnakom smere; rameno na postihnutej strane je mierne znížené.

Príčiny: izolovaná paréza XI páru sa pozoruje pri nízkych (subnukleárnych) poraneniach v oblasti krku a vyskytuje sa ako komplikácia chirurgického zákroku na vnútornej jugulárnej žile, po karotickej endarterektómii, traume v oblasti krku a ramien, rádioterapii.

Retroflexia hlavy pri očných formách neuromuskulárnych ochorení.

Akákoľvek forma očnej myopatie, ktorá oslabuje viečko a/alebo zdvihnutie viečka, vedie ku kompenzačnej retroflexii hlavy. V tomto prípade sa zvažuje niekoľko diagnóz. Myasténia gravis sa vyznačuje slabosťou pri vykonávaní opakovaných pohybov, ktorá sa zmierňuje subkutánnym alebo iným podávaním inhibítorov cholínesterázy. Dystyroidná orbitopatia sa nie vždy diagnostikuje na základe patologických zmien v laboratórnych údajoch. Pomerne často neurozobrazovanie očnic odhalí charakteristické zmeny v extraokulárnych svaloch, čo umožňuje stanovenie presnej diagnózy. V niektorých prípadoch existujú varianty svalovej dystrofie, v iných je slabosť očných svalov neurogénna, ktorá je kombinovaná s poruchami v iných častiach centrálneho a periférneho nervového systému („oftalmoplégia plus“ alebo Kearnsov-Sayreov syndróm; variant mitochondriálnej cytopatie).

Spastická torticollis.

Spastická torticollis (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, „torticollis bez torticollis“) nie je vždy sprevádzaná hyperkinetickou zložkou, čo výrazne uľahčuje diagnostiku. Existujú čisto tonické formy („uviaznutá hlava“, „zatlačená hlava“).

Diagnóza sa preukazuje prítomnosťou v anamnéze takých javov, ako sú korekčné gestá, paradoxná kinéza, variabilita torticollis v rôznych fázach denného cyklu, v polohe ľahu, pri alkoholovej záťaži, jav rotačnej inverzie, dystonické syndrómy v iných častiach tela.

Vertebrogénna torticollis.

Táto forma torticollis sa vyvíja v dôsledku mechanického obmedzenia pohyblivosti krčnej chrbtice (Bechterevova choroba, iné spondylitídy a spondylopatie vrátane kompresnej radikulopatie a svalovo-tonických reflexných prejavov osteochondrózy, spondylózy a iných zmien krčnej chrbtice súvisiacich s vekom). Vyskytuje sa syndróm bolesti, svalové napätie v krku, neurologické (motorické, reflexné a senzorické) a neurozobrazovacie príznaky ochorenia chrbtice. Na rozdiel od spastickej torticollis neexistuje dynamika symptómov charakteristická pre dystóniu.

Myogénna torticollis.

Myogénna torticollis je charakteristická pre vrodené retrakcie sternocleidomastoidného svalu a iných krčných svalov, traumatické, nádorové, zápalové a iné ochorenia jednotlivých krčných svalov.

Griselov syndróm.

Griselov syndróm sa vyvíja so zápalovým procesom v oblasti atlanto-epistrofiálneho kĺbu (torticollis atlanto-epistrophealis), často u dievčat s astenickým typom postavy. Bolestivá torticollis sa vyskytuje na pozadí tonzilektómie, angíny pectoris, zápalu paranazálnych dutín. Torticollis sa vyvíja v dôsledku uvoľnenia kĺbového puzdra alebo pretrhnutia priečneho väzu.

Diagnóza sa poskytuje najmä röntgenovým vyšetrením kraniovertebrálnej oblasti.

Meningeálny syndróm.

Vyjadrený meningeálny syndróm sa niekedy prejavuje retroflexiou hlavy a dokonca aj zmenami držania tela. Charakteristické sú príznaky podráždenia membrán (Kernig, Brudzinsky atď.) a syndróm mozgovomiechového moku.

Príčiny: subarachnoidálne krvácanie, meningitída, mozgový edém a iné.

Tremor hlavy, nystagmus.

Nútená poloha hlavy sa niekedy vytvára ako kompenzačná vôľová reakcia pri trasení hlavy (najmä pri asymetrických kmitoch hlavy s veľkým posunom na jednu stranu - tremor s rotačnou zložkou), pri niektorých formách nystagmu (spasmus nutans). Pacient dobrovoľne mení polohu hlavy, aby bez prekážok používal zrak.

Sandiferov syndróm.

V prípadoch pažerákovej hernie a gastroezofageálneho refluxu sa u detí niekedy vyvinú „dystonické“ postoje (bolo opísaných niekoľko prípadov s torticollis samotnou). Deti zaujímajú tie najneuveriteľnejšie polohy (krútia telo, zakláňajú hlavu atď.), aby potrava prešla z pažeráka do žalúdka bez oneskorenia. Diagnózu potvrdzuje ezofagoskopia. Deti s touto poruchou sa často mylne považujú za deti s primárnou neurologickou poruchou.

Benígna torticollis u dojčiat.

Ochorenie sa prejavuje záchvatmi torticollis trvajúcimi od niekoľkých minút do niekoľkých hodín, ktoré sa zvyčajne vyvinú v prvom roku života a spontánne ustúpia vo veku 2 – 5 rokov. Niektoré z týchto detí neskôr vyvinú migrénu, ku ktorej sa v týchto rodinách zvyčajne odhalí genetická predispozícia.

Psychogénna torticollis.

Klinické príznaky psychogénnej dystónie vrátane psychogénnej torticollis: náhly (často emotiogénny) nástup s pokojovou dystóniou; často fixný svalový kŕč bez dynamiky, ktorá je charakteristická pre organickú dystóniu (žiadne korekčné gestá, paradoxné kinézie, nočný (ranný) efekt spánku; klinické prejavy nezávisia od polohy tela). Títo pacienti často vykazujú selektívnu nedostatočnosť postihnutých svalov (pacienti odmietajú vykonávať určité činnosti s odvolaním sa na nemožnosť ich vykonania a zároveň ľahko vykonávajú iné činnosti zahŕňajúce tie isté svaly, keď sú rozptýlení); takíto pacienti sa vyznačujú prítomnosťou iných paroxyzmálnych stavov, ako aj viacerými pohybovými poruchami (v stave v čase vyšetrenia alebo v anamnéze) vo forme pseudoparézy, pseudokoktania, pseudozáchvatov atď. Pacienti často reagujú na placebo. Psychogénna dystónia je zvyčajne sprevádzaná bolesťou v postihnutej oblasti počas pasívnych pohybov. Pacienti sa vyznačujú mnohopočetnou somatizáciou (mnohopočetné somatické ťažkosti bez objektívne identifikovanej viscerálnej patológie).

Izolovaná (monosymptomatická) psychogénna torticollis je v súčasnosti extrémne zriedkavá.

Kombinácia psychogénnej a organickej hyperkinézy.

U toho istého pacienta je možná aj kombinácia psychogénnej a organickej hyperkinézy (zmiešanej) (vrátane svalov krku). Pre tieto diagnosticky veľmi náročné prípady sú v literatúre formulované najcharakteristickejšie znaky klinického obrazu takejto kombinácie syndrómov.

Periodické striedavé odchýlky pohľadu so sekundárnymi disociovanými otáčaniami hlavy.

Ide o zriedkavý syndróm, jedinečný svojimi klinickými prejavmi, ktorý si nemožno zamieňať s inými neurologickými syndrómami.

II. Syndróm ovisnutej hlavy

V neurologickej literatúre sa „syndróm ovisnutej hlavy“ často identifikuje ako nezávislý komplex symptómov, v ktorom je hlavným klinickým prejavom slabosť extenzorových svalov krku s charakteristickou „ovisnutou“ hlavou (syndróm ovisnutej hlavy, syndróm poklesnutej hlavy).

Hlavné dôvody:

Kliešťová encefalitída.

Pri kliešťovej encefalitíde sa ochorenie začína všeobecnými infekčnými príznakmi (horúčka, celková slabosť, bolesť hlavy, zápalové zmeny v krvi), po ktorých nasleduje meningeálny syndróm a atrofická paralýza svalov krku, ramenného pletenca a proximálnych častí rúk. „Zvesená“, bezmocne padajúca hlava je jedným z najcharakteristickejších znakov akútneho obdobia kliešťovej encefalitídy. Niekedy sú postihnuté aj bulbárne svaly. Príznaky postihnutia pyramídového traktu možno zistiť na nohách.

Diferenciálna diagnostika v akútnom období sa vykonáva s epidemickou meningitídou, akútnou poliomyelitídou. Diagnostika zohľadňuje faktory ako uhryznutie kliešťom, epidemická situácia, sérologické vyšetrenia.

Amyotrofická laterálna skleróza.

Laterálna amyotrofická skleróza postihuje prevažne extenzorové svaly a ak zriedkavo začína v krčných svaloch, pacient začína mať ťažkosti s držaním hlavy v obvyklej vertikálnej polohe; nakoniec si hlavu začne podopierať opieraním brady o ruku alebo päsť. Odhaľujú sa charakteristické atrofie s fascikuláciami a EMG príznaky poškodenia predných rohov, a to aj v klinicky intaktných svaloch. Príznaky poškodenia horného motorického neurónu („atrofia s hyperreflexiou“) sa zisťujú včas a dochádza k stabilnému progresívnemu priebehu s porušením bulbárnych funkcií.

Polymyozitída a dermatomyozitída.

Polymyozitída a dermatomyozitída často vedú k vzoru „zvesenej hlavy“, ktorý je sprevádzaný syndrómom myalgie, svalovým napätím, slabosťou proximálnych svalov, zvýšenými hladinami kreatínkinázy (CPK) v krvi, charakteristickými zmenami v EMG (fibrilačné potenciály, pozitívne vlny, skrátené trvanie akčného potenciálu motorických jednotiek) a vo svalovej biopsii.

Myasténia gravis.

Myasténia sa môže prejaviť slabosťou extenzorových svalov krku, ktorá sa obnovuje v reakcii na podanie anticholinesterázových liekov; diagnóza sa potvrdzuje EMG a proserínovým testom.

Myopatie.

Niektoré formy myopatie sa prejavujú pretrvávajúcim syndrómom „zvesenej hlavy“. Spravidla sú postihnuté aj iné svaly trupu a končatín. Bola opísaná myopatia neznámej etiológie s izolovanou slabosťou extenzorových svalov krku a výrazným zvesením hlavy („hlava na hrudi“).

Iné dôvody.

Závažné formy chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie (CIDP) môžu tiež (zriedkavo) viesť k paralýze krčných svalov, čo sa pozoruje na obraze generalizovanej motorickej poruchy a ťažkej myelinopatie v EMG vyšetrení.

Pri rôznych formách Parkinsonizmu a Bechterevovej choroby dochádza k ohýbaniu nielen hlavy, ale aj chrbtice (póza „flexora“, póza „prositeľa“) na pozadí iných neurologických (parkinsonizmus) a rádiologických (Bechterevova choroba) prejavov týchto ochorení.

Relatívne akútny vývoj syndrómu visiacej hlavy bol tiež opísaný pri ťažkej hypokaliémii spôsobenej hnačkou spojenou s chemoterapiou.

Medzi inými príčinami syndrómu visiacej hlavy opísanými v literatúre sa zriedkavo spomínajú iné formy polyneuropatie, hyperparatyreóza a čiastočné formy kataplexie.