Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Myxóm srdca a mäkkého tkaniva
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Pre heterogénnu skupinu primárnych novotvarov mäkkých tkanív vo forme benígnych mezenchymálnych nádorov existuje definícia ako myxóm.
Tento termín zaviedol v druhej polovici 19. storočia slávny nemecký patológ Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Epidemiológia
Keďže tento typ nádoru je zriedkavou patológiou, všeobecné štatistiky sa nevedú a WHO registruje iba prevalenciu srdcových myxómov – na úrovni 0,01 – 0,02 %. V približne 5 % prípadov je myxóm dedičným znakom rodinnej genetickej patológie.
Myxómy tvoria 48 % primárnych benígnych srdcových nádorov u dospelých a 15 % u detí. Podľa European Journal of Cardio-Thoracic Surgery je väčšina nádorov lokalizovaná v ľavej predsieni (60 – 87 %).
Pravá komora predstavuje 8 % myxómov, zatiaľ čo myxóm ľavej komory je diagnostikovaný približne v 4 % prípadov. Mitrálna chlopňa predstavuje 6 % prípadov myxómov a viacnásobné nádory sú diagnostikované u 20 % pacientov.
Myxómy sú trikrát častejšie u žien; priemerný vek pacientok je 44 – 56 rokov.
Podľa niektorých údajov postihuje intramuskulárny myxóm najmä ľudí po 50. roku života a miera výskytu je 0,1 – 0,13 na 100 tisíc ľudí.
Príčiny myxómy
Takéto neoplazmy sa zriedkavo zisťujú a doteraz nie sú známe špecifické príčiny vzniku myxómu. Nie je presne určené, ako dlho myxóm rastie, ale tieto sporadické nádory sa vyznačujú dlhým obdobím tvorby. Mimochodom, nachádzajú sa nielen v mäkkých tkanivách takmer akejkoľvek lokalizácie, ale aj v oblasti kĺbov.
Kľúčovým histologickým znakom myxómov je prítomnosť hlienovej (mukopolysacharidovej) masy, často zapuzdrenej, s fibroblastovými bunkami voľne vloženými do nej, čo ju robí podobnou mezenchýmu – tkanivu, z ktorého sa počas prenatálneho vývoja tela tvoria všetky spojivové tkanivá, cievy a svalové vlákna.
Myxómy majú typicky oválny alebo guľovitý tvar, želatínový povrch a vláknitú kapsulu, ktorá prerastá do priľahlého svalového tkaniva na tenkej stopke alebo širokej základni.
[ 6 ]
Patogenézy
Patogenéza je zrejme spôsobená porušením diferenciácie mezenchymálnych buniek a tvorbou modifikovaných fibroblastov, ktoré produkujú nadbytok sulfátovaných mukopolysacharidov (glykozaminoglykánov) a nezrelých buniek vláknitého tkaniva.
V snahe určiť etiológiu tohto typu novotvaru výskumníci zistili, že približne 7 % všetkých myxómov, ktoré sa tvoria v srdcových štruktúrach, je spojených s dedičným Carneyho komplexom, ktorý zahŕňa – okrem myxómov srdca a kože – hyperpigmentáciu kože, primárnu nodulárnu adrenokortikálnu dyspláziu (ktorá sa prejavuje ako príznaky hyperkortizolizmu) a adenóm hypofýzy so zvýšenou sekréciou somatotropného hormónu.
Tento syndróm je spôsobený deléciou génu kódujúceho enzým proteínkinázu A v lokuse 17q2, ktorý hrá vedúcu úlohu v procese diferenciácie štrukturálnych proteínov, ako aj v raste a delení buniek všetkých tkanív tela. Navyše, ako ukazuje zahraničná klinická prax, v 8 prípadoch z 10 sa u pacientov s touto genetickou patológiou najprv vyvinie kožný myxóm a po chvíli sa myxóm vytvorí v srdci.
Okrem toho sa zistilo, že na vzniku srdcového myxómu sa podieľajú aberácie v chromozómoch 2, 12, 13 a 15. Avšak nie viac ako 10 – 12 % myxómov sa považuje za genetické; v iných prípadoch sa tieto nádory považujú za idiopatické.
Príznaky myxómy
V závislosti od umiestnenia nádoru sa líšia prvé príznaky vývoja myxómu aj jeho klinické príznaky v neskorších štádiách.
Napríklad, keď nádor rastie vo vnútorných orgánoch alebo kostrovom svalstve, jeho jediným príznakom je prítomnosť rastúcej homogénnej hmoty, ktorá nespôsobuje bolesť ani zápal a často sa objaví náhodou.
V počiatočnom štádiu sa srdcové myxómy nijako neprejavujú a približne v 15 % prípadov sú úplne asymptomatické. S rastom nádoru sa však môže vyvinúť srdcové zlyhanie - s dýchavičnosťou pri námahe (až po ortopnoe), záchvatmi ťažkostí s dýchaním v noci (v dôsledku pľúcneho edému), ascitom a hepatomegáliou. Pacienti sa sťažujú na arytmiu a bolesť na hrudníku, zaznamenávajú pretrvávajúcu cyanózu kože a najmä prstov (čo naznačuje problémy s krvným obehom).
Myxóm ľavej predsiene môže spôsobiť atrioventrikulárnu insuficienciu chlopne v dôsledku neustáleho pohybu nádorovej hmoty, čo bráni ich uzavretiu a môže poškodiť šľachové vlákna (chordy) v srdci. Príznaky myxómu v tejto lokalizácii sú veľmi podobné príznakom mitrálnej stenózy a kongestívneho srdcového zlyhania, vrátane závratov, problémov s dýchaním, kašľa a hemoptýzy, ťažkej kachexie so subfebrilnou teplotou.
Myxóm pravej predsiene môže spôsobiť príznaky pľúcnej hypertenzie: zvýšenú únavu, silnú dýchavičnosť počas dňa, periférny edém dolných končatín, mdloby, kašeľ.
Veľký myxóm pravej komory sa prejavuje príznakmi zúženia pľúcnej artérie vo forme angínovej bolesti, dýchavičnosti a mdlob. Myxóm ľavej komory v štádiu progresie spôsobuje u polovice pacientov hemodynamickú poruchu, ako je porucha plnenia komôr – v dôsledku zhoršeného prietoku krvi mitrálnou chlopňou.
Keď sa vytvorí periartikulárny myxóm, je možná bolesť kĺbov a znížená pohyblivosť. Kožné myxómy sa vyskytujú u pacientov s Carneyho syndrómom a sú to jednotlivé alebo viacnásobné zapuzdrené konkrécie – mäkké uzlíky (s priemerom do 2,5 cm) telovej farby, často s krvnými cievami – na tvári, trupe alebo končatinách.
Myxóm brušnej dutiny, ktorý má kolagénovú alebo vláknitú membránu, pri dosiahnutí významných rozmerov niekedy spôsobuje pocit nepohodlia a tupej bolesti. A pri myxóme červovitého slepého čreva sa môžu vyskytnúť rovnaké príznaky ako pri chronickom zápale slepého čreva.
Formuláre
V medzinárodnej klasifikácii nádorov mäkkých tkanív – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4. vydanie 2013) – sa spomedzi všetkých tried benígnych nádorov definícia „myxóm“ nachádza v triede nádorov s neistou diferenciáciou (G9).
Odborníci rozlišujú nasledujúce typy: intramuskulárny myxóm, periartikulárny myxóm, povrchový angiomyxóm, hlboký (lokálne agresívny) angiomyxóm, dermálny myxóm nervových obalov (neurotekóm).
Srdcový myxóm sa v tejto klasifikácii nerozlišuje, ale kardiológovia zaznamenávajú nasledujúce odrody: atriálne myxómy - ľavá predsieň (zvyčajne zistené po 40 rokoch) alebo pravá predsieň (lokalizované na predsieňovej priehradke); ventrikulárne myxómy (tvorené v srdcových komorách), mitrálna chlopňa (extrémne zriedkavé).
Intramuskulárny myxóm sa tvorí v hĺbke kostrových svalov horných a dolných končatín - myxóm stehna, myxóm nohy; vo svalovom tkanive ramien alebo zadku. Nádor sa môže vyskytovať izolovane, ako aj v kombinácii s Albrightovým syndrómom. Viacnásobné formácie vo svalovom tkanive na pozadí fibróznej dysplázie (nahradenie kostného tkaniva fibróznym) sa definujú ako Mazabroudov syndróm.
Periartikulárny myxóm sa môže nachádzať v ramene alebo lakti; v oblasti kolena (88 % prípadov), bedrovom kĺbe, členku alebo päte. Lekári upozorňujú na rizikové faktory vzniku takýchto útvarov: osteoartróza kĺbu alebo predchádzajúce zranenia.
Medzi lokálne invazívne typy patrí myxóm čeľuste, zriedkavý intraoseálny nádor, ktorý sa najčastejšie vyskytuje na dolnej čeľusti. Klasifikuje sa ako pomaly rastúci odontogénny nádor, teda vytvorený z mezenchymálnej časti zubného zárodku. Myxóm je možný na podnebí v ústach, na ďasne alebo líci.
Pomocou hardvérovej vizualizácie je možné identifikovať nádory tejto skupiny na spodnej časti lebky a na spánkovej kosti, v oblasti krku, ako aj ľavostrannú supraklavikulárnu (periklavikulárnu) formáciu alebo myxóm pravej supraklavikulárnej oblasti.
U dospelých, spolu so seróznymi a mucinóznymi cystami alebo arteriovenóznymi malformáciami panvy, CT a MRI odhaľujú taký primárny panvový retroperitoneálny neoplazmus, ako je panvový myxóm alebo retroperitoneálny myxóm bedrového kĺbu.
Benígne nádory, ktoré sa tvoria v retroperitoneálnom priestore: extraorgánový agresívny angiomyxóm alebo myxóm brušnej dutiny, ako aj červovitého slepého čreva (appendixu), ktorý sa častejšie diagnostikuje ako mukokéla (mukózna cysta) slepého čreva, ktorá môže byť spojená s peritoneálnym pseudomyxómom (histologicky predstavujúcim mucinózny adenokarcinóm alebo cystadenóm).
Agresívny (infiltratívny) angiomyxóm môže byť aj anogenitálny – myxóm pyskov ohanbia, vulvovaginálnej oblasti a hrádze a jeho výskyt je najpravdepodobnejší u pacientok v menopauze.
Komplikácie a následky
Hoci sú tieto nádory benígne, majú vážne následky a komplikácie.
Ako poznamenávajú kardiológovia, najnebezpečnejšou komplikáciou srdcového myxómu je systémová embólia, ktorá sa vyskytuje u 30 – 45 % pacientov s nádormi ľavej predsiene a u 10 % prípadov nádorov pravej predsiene. Myxómy ľavej komory majú najvyššiu mieru embólie (viac ako 60 %).
Embólia sa vyvíja v dôsledku oddelenia fragmentov nádoru a ich vstupu do krvného obehu, čo môže mať za následok zablokovanie koronárnych artérií s rozvojom infarktu, zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu (rozvoj pľúcnej hypertenzie) a zastavenie prietoku krvi v pľúcnej artérii.
Embólie môžu postihnúť mozgové cievy, spôsobiť mozgový infarkt a neurologické poškodenie: zrakové poruchy, záchvaty, hemiparézu, afáziu a progresívnu demenciu.
Veľké predsieňové myómy môžu spôsobiť zúženie srdcových chlopní – mitrálnu alebo trikuspidálnu stenózu – a náhlu smrť.
Medzi následky spojené s Carneyho komplexom patrí opakujúci sa rast myxómov v približne 12 – 22 % familiárnych prípadov.
Odontogénny nádor hornej čeľuste môže viesť nielen k deformácii tváre, ale aj k ťažkostiam s dýchaním alebo obštrukcii maxilárneho sínusu.
[ 15 ]
Diagnostika myxómy
Správna diagnóza myxómu si vyžaduje veľa klinických skúseností a pre každý typ týchto útvarov existujú rozdiely v diagnostických postupoch. Myxómy kože vyžadujú histologické vyšetrenie; na identifikáciu Cartiho komplexu je potrebné analyzovať niektoré imunohistologické markery (analýza sa vykonáva po odstránení nádoru).
Vyžadujú sa krvné testy: celkové hladiny elektrolytov a troponínu, β-globulín (faktor zrážanlivosti krvi VIII), sedimentácia erytrocytov (ESR), C-reaktívny proteín, imunoglobulíny (IgM, IgE a IgA), hladiny hormónov štítnej žľazy a ACTH.
Medzi markery myxómu lokalizovaného v srdci doteraz patria interleukín-6 (IL-6) a interleukín-8 (IL-8) v sére, ako aj fosfolipáza A2.
Výsledky štúdií ukázali, že monoklonálne protilátky proti transmembránovému proteínu CD34, spojené s diferenciáciou predĺžených hematopoetických kmeňových buniek (LT-HSC), môžu byť markerom tohto typu novotvaru v iných štruktúrach tela.
Inštrumentálna diagnostika srdcového myxómu využíva EKG, transezofageálnu a transtorakálnu ultrazvukovú echokardiografiu, angiokardiografiu a magnetickú rezonanciu.
Odlišná diagnóza
Veľmi dôležitá diferenciálna diagnostika myxómov. Diferenciálna diagnostika srdcového myxómu teda zahŕňa rozlíšenie jeho symptómov od príznakov srdcovej chyby, kardiomegálie, bakteriálnej endokarditídy, primárnej pľúcnej hypertenzie, pľúcnej embólie, regurgitácie a/alebo stenózy mitrálnej/trikuspidálnej chlopne, ako aj od fibrosarkómu, lipómu, hemangiómu a desmoidného nádoru.
Myxóm v svalovom tkanive sa môže zamieňať so sarkómom. Kožné myxómy by sa mali odlišovať od lipómov, dermatofibrómov, intraepiteliálnych cystických lézií, bazocelulárneho epiteliómu alebo bazocelulárneho karcinómu.
Na vizualizáciu hmôt iných lokalizácií sa používa ultrazvuk, CT a MRI. Lekári nádor odhalia, ale nedokážu ho rozlíšiť, takže presnú diagnózu možno stanoviť až po chirurgickom odstránení útvaru a jeho histologickom vyšetrení.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba myxómy
Chirurgická liečba, teda úplné odstránenie symptomatického myxómu, sa považuje za jedinú správnu metódu liečby týchto novotvarov.
Predpokladá sa, že iba chirurgický zákrok pri srdcovom myxóme – niekedy urgentný kvôli závažnosti symptómov a vo všetkých prípadoch vyžadujúci pripojenie pacienta k prístroju umelého krvného obehu (ABM) a použitie hypotermickej kardioplégie – môže zabrániť vzniku život ohrozujúcich komplikácií.
Zoznam absolútnych kontraindikácií pre okamžitý chirurgický zákrok zahŕňa mozgovú príhodu a krvácanie do mozgu.
Prístup k nádoru, technika jeho odstránenia, ako aj potreba manipulácií na srdcových chlopniach (ich anuloplastika alebo náhrada endoprotézou) sa určujú v závislosti od lokalizácie myxómu. Povinnou podmienkou je však rozsiahla resekcia všetkých nádorových tkanív a excízia miesta jeho pripojenia, aby sa vylúčila recidíva, a minimálny vplyv na nádor - aby sa predišlo lokálnej embólii počas operácie.
Rehabilitácia po odstránení myxómu sa u jednotlivých pacientov líši: všetko závisí od zložitosti operácie a stavu individuálneho pacienta. V každom prípade je to však pomerne zdĺhavý proces.
Podľa európskych kliník je úmrtnosť po takýchto operáciách 5 – 6 %.
[ 20 ]