Malígny granulóm nosa: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Malígny granulóm nosa (malígny mezenchymóm strednej časti tváre) je extrémne zriedkavé ochorenie, a preto je ťažké ho diagnostikovať. V celej svetovej literatúre bolo do konca 20. storočia opísaných niečo viac ako 100 prípadov tohto ochorenia.

Malígny granulóm nosa prvýkrát opísal McBride v roku 1897. Odvtedy sa pre toto ochorenie objavilo mnoho rôznych názvov: malígny granulóm nosa, znetvorujúci granulóm nosa a tváre s fatálnym koncom, progresívny fatálny granulačný vred nosa a tváre, gangréna granulómu, fatálny stredný granulóm.

Príčina a patogenéza malígneho granulómu nosa. Príčina nie je známa. Z patogenetického hľadiska malígny granulóm nosa nie je systémovým ochorením. Vyskytuje sa častejšie u mužov a v akomkoľvek veku. Analogicky s lokálnym a diseminovaným lupus erythematosus niektorí autori považujú malígny granulóm nosa za lokálny prejav Wegenerovej granulomatózy. Väčšina výskumníkov s týmto názorom nesúhlasí a považuje tieto ochorenia za rôzne nozologické formy. Prítomnosť traumy v anamnéze a zápalových ochorení oblasti nosových dutín v anamnéze sa uvádza ako rizikový faktor. V procese štúdia patogenézy tohto ochorenia boli predložené rôzne hypotézy o jeho výskyte. Prítomnosť Paltoff-Sternbergových buniek v biopsii malígneho granulómu nosa nám teda umožnila predpokladať, že ochorenie je dôsledkom lymfogranulomatózy, ale absencia adenopatie pri malígnom granulóme tento predpoklad vyvrátila. Tiež sa predpokladalo, že malígny granulóm nosa je prejavom „špecifickej“ mykózy, malígnej retikulózy, chronickej pseudotumorovej infekcie s gangrenóznym vývojom procesu bez špecifického patogénu, druhu tvárovej alergie, ale patogenéza tohto ochorenia nie je doteraz jasná.

Patologická anatómia malígneho granulómu nosa. Deštruktívno-nekrotické zmeny v malígnom granulóme nosa, ako napríklad pri Wegenerovej granulomatóze, sú založené na granulomatóznom procese, ktorý sa vyznačuje absenciou eozinofilných leukocytov v granulómoch.

Klinický priebeh ochorenia zvyčajne prechádza tromi štádiami.

• I. štádium - prodromálne, trvá niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Pozoruje sa periodické upchatie nosa, sprevádzané vodnatým alebo serózno-krvavým výtokom. Niekedy sa v predsieni a na nosovej priehradke, ako aj na mäkkom podnebí, objavia povrchové vredy.
• Štádium II - aktívny proces. Výtok z nosa sa stáva hnisavým alebo hnisavým s krvavým nepríjemným hnilobným zápachom. Dýchanie nosom sa stáva výrazne sťaženým, čuch sa zhoršuje alebo mizne. Na sliznici nosa sa objavuje zelený nekrotický povlak, po ktorom nasleduje plazivá ulcerácia. Proces sa presúva do nosohltana, mäkkých tkanív vonkajšieho nosa a ďalších častí tváre. S postupom procesu nekrotizujú podnebné, nosové kosti a alveolárny výbežok hornej čeľuste spolu s mäkkými tkanivami. Súčasne dochádza k poškodeniu slzných kanálikov (dakryocystitída).
• Štádium III je terminálne a vyznačuje sa výskytom rozsiahlych defektov na tvári v dôsledku nekrózy mäkkých tkanív; nosová priehradka, nosové mušle a nosové krídla sú zničené, v hltane a hrtane sa môžu vyskytnúť nekrotické vredy, ale jazyk nie je zapojený do patologického procesu. Pri takejto rozsiahlej deštrukcii zvyčajne chýba syndróm bolesti alebo sa vo fáze počiatočnej nekrózy pozoruje mierna bolestivosť. V dôsledku cievnej erózie sa pozoruje krvácanie, ktoré je v dôsledku masívnej a prebiehajúcej nekrózy tkaniva ťažké zastaviť len dočasne. S postupom ochorenia dochádza k neustálemu zvyšovaniu telesnej teploty typu kontinuálneho zvýšenia, ktorá dosahuje vysoké hodnoty (40 – 41 °C). Smrť nastáva v dôsledku krvácania alebo kachexie v kombinácii s vysokou telesnou teplotou.

Diagnostika ochorenia je veľmi náročná kvôli nedostatku patognomických symptómov. Vo väčšine prípadov sú pacienti liečení na iné, do istej miery podobné ochorenia, skôr ako sa stanoví skutočná diagnóza, od ktorých by sa mal malígny granulóm nosa odlišovať - od syfilisu, malígnych novotvarov, chronickej paranazálnej sinusitídy atď. Okrem toho by sa malígny granulóm nosa mal odlišovať od Wegenerovej granulomatózy, nómu u osôb mladších ako 15 rokov, lepry, lupusu, aktinomykózy, sklerómy, frambézie, leishmaniózy, rinosporidiózy atď.

Liečba malígneho granulómu nosa. Neexistuje žiadna špecifická liečba malígneho granulómu nosa. Nevýznamné, často dočasné výsledky sa dosahujú röntgenovou terapiou, masívnym užívaním kortikosteroidov. Na boj proti superinfekcii sa predpisujú veľké dávky širokospektrálnych antibiotík. Nekrotické tkanivo sa chirurgicky odstráni (galvanokauterizácia, chirurgický laser) na zníženie intoxikácie. Zotavenie je extrémne zriedkavé.

Prognóza pre život je vo všeobecnosti nepriaznivá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]