Lymfocytárna papulóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Prvý opis ochorenia lymfocytová papulóza patrí A. Dupontovi (1965). V roku 1968 WL Macauly zaviedol termín „lymfomatoidná papulóza“ pre dlhodobé, benígne, samoliečiace sa papulárne vyrážky, ktoré majú malígny histologický vzhľad.

Klinicky sú počiatočné zmeny charakterizované erytematóznymi škvrnami alebo červenohnedými papulami. Potom sa stanú hemoragickými alebo nekrotickými, môžu spontánne zmiznúť v priebehu 3-6 týždňov a v niektorých prípadoch až po niekoľkých mesiacoch a zanechať hyperpigmentáciu alebo jazvy. Lézie sa nachádzajú na trupe a končatinách, ojedinele na tvári. Môžu sa vyskytnúť zmeny podobné ekzému. Celkový stav pacientov nie je narušený, lymfatické uzliny nie sú zmenené.

Patomorfológia lymfocytovej papulózy. R. Willemse a kol. (1982) identifikovali dva histologické typy, A a B, v závislosti od povahy buniek, ktoré tvoria infiltrát. Typ A sa vyznačuje prítomnosťou veľkých atypických buniek s vezikulárnymi jadrami nelymfoidného pôvodu; typ B obsahuje prevažne atypické mononukleárne bunky s cerebriformnými jadrami, ktoré majú tendenciu prenikať do bazálnych a suprabazálnych vrstiev epidermy, a veľké množstvo veľkých atypických nelymfoidných buniek.

Tento histologický obraz podľa autorov koreluje s klinickými prejavmi. Papulárne a nodulárne elementy sú teda klasifikované ako histologický typ A, plakové elementy ako typ B. V niektorých prípadoch existuje prechodný obraz medzi typmi A a B. Okrem toho histologický obraz závisí od štádia vývoja elementu, čo je obzvlášť dobre viditeľné pri lymfatoidnej papulóze typu AAR. Willemse a kol. (1982) delia histologický vývoj elementu do štyroch štádií: prvé štádium skorých zmien je charakterizované prítomnosťou povrchového perivaskulárneho infiltrátu malých lymfocytov, mononukleárnych buniek s cerebriformnými jadrami, histiocytov s prímesou neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Počet veľkých atypických buniek s masívnou cytoplazmou a rozdeleným jadrom je nevýznamný. Infiltrát sa zvyčajne nachádza medzi zväzkami kolagénových vlákien; zmeny v cievach sa nezistia. Druhé štádium vyvíjajúceho sa elementu je charakterizované difúznejším infiltrátom prenikajúcim do hlbších vrstiev dermy a dokonca aj do podkožného tukového tkaniva. Zvyšuje sa počet veľkých, atypických buniek, môžu sa pozorovať mitotické postavy, cievy s opuchom a proliferáciou endotelu, zaznamenávajú sa extravazáty erytrocytov, ako aj neutrofilné a eozinofilné granulocyty. Tretie štádium plne vyvinutého elementu sa vyznačuje difúznou infiltráciou s prenikaním infiltračných buniek do epidermy a do hlbokých vrstiev dermy až po podkožné tukové tkanivo. Infiltrát pozostáva z veľkého počtu veľkých atypických buniek nelymfoidného pôvodu, histiocytov, neutrofilných a niekedy aj eozinofilných granulocytov. Zaznamenáva sa veľký počet mitotických postav. Malé lymfocyty a mononukleárne bunky s cerebriformnými jadrami sa nachádzajú iba na okraji lézie. Vyskytujú sa ložiská nekrózy a v nekrotických papulách - úplná deštrukcia epidermy s ulceráciou a kôrkami. Cievy niekedy s fibrinoidnými zmenami v stenách, sprevádzané extravazátmi erytrocytov, najmä v papilárnej vrstve dermy. Štvrté štádium regresie elementu sa vyznačuje povrchovými, prevažne perivaskulárnymi infiltrátmi pozostávajúcimi z lymfocytov a histiocytov. Mononukleárne bunky s cerebriformnými jadrami, neutrofilné a eozinofilné granulocyty sú prítomné v malom množstve. Veľké atypické bunky nelymfoidného pôvodu sú ojedinelé alebo úplne chýbajú.

Typ B sa od typu A líši absenciou paralelizmu v histologickom a klinickom obraze. Ani v klinicky prejavenej forme nie je infiltrát difúzny. Charakteristickým znakom tohto typu je invázia bazálnych a suprabazálnych vrstiev epidermy veľkým počtom mononukleárnych elementov s hyperchrómnymi a cerebriformnými jadrami. Podobné bunky sa nachádzajú aj v perivaskulárnych infiltrátoch, v ktorých sa vo veľkom množstve detegujú neutrofilné a niekedy eozinofilné granulocyty.

AV Ackerman (1997) tiež rozlišuje 2 typy lymfatoidnej papulózy - typ podobný mycosis fungoides a typ podobný Hodgkinovej chorobe a považuje lymfatoidnú papulózu za CD30+ lymfóm, pričom sa domnieva, že klinické prejavy oboch variantov sú identické. Histologicky je prvý variant charakterizovaný prítomnosťou zmiešaného infiltrátu s atypickými lymfocytmi s cerebriformnými jadrami a druhý - monomorfným infiltrátom s prítomnosťou mnohých atypických binukleárnych a dokonca multinukleárnych lymfocytov.

G. Burg a kol. (2000) sa domnievajú, že keďže malé a veľké pleomorfné bunky a všetky prechodné formy možno detegovať u toho istého pacienta súčasne, ale v prvkoch rôznych období existencie, nemá zmysel deliť ich na A- a B-typy.

Štúdie preskupenia génov naznačujú možnosť vzniku Hodgkinovej choroby, lymfomatoidnej papulózy a kožného T-bunkového lymfómu z jediného T-bunkového klonu.

Lymfomatoidná papulóza sa odlišuje od plakového štádia mycosis fungoides, Hodgkinovej choroby, uštipnutia hmyzom a Muchovej-Gobermannovej parapsoriázy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]