
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Liečba sideroblastických anémií
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Liečba sideroachrestických anémií
Liečba pacientov s dedičnou sideroachrestickou anémiou
- Vitamín B6 vo veľkých dávkach - 4-8 ml 5% roztoku denne intramuskulárne. Ak nie je účinok, je indikovaný koenzým vitamínu B12 pyridoxalfosfát. Denná dávka lieku je 80-120 mg pri perorálnom podaní.
- Desferal (na väzbu a odstránenie železa z tela) - 10 mg/kg/deň v mesačných kúrach 3-6-krát ročne.
Liečba pacientov so získanou sideroachrestickou anémiou spôsobenou intoxikáciou olovom
- Identifikujte a odstráňte zdroj olova. Kým sa zdroj olova úplne neodstráni, dieťa by nemalo byť v dome. Riziko toxickej expozície sa zvyšuje, aj keď dieťa doma iba spí. Na odstránenie oloveného prachu je potrebné mokré čistenie a vysávanie.
- Na kompenzáciu nedostatku železa a zníženie absorpcie olova sa perorálne predpisujú prípravky železa (6 mg/kg/deň elementárneho železa). Trvanie liečby je 1 mesiac alebo kým sa hladina erytrocytového protoporfyrínu normalizuje.
- Terapia komplexotvornými činidlami - EDTA, dimerkaprol, penicilamín a sukcimér.
Cieľom liečby je znížiť hladiny olova na bezpečné úrovne (hladiny v krvi menej ako 15 mcg%) a hladiny protoporfyrínu v erytrocytoch na normálne úrovne (menej ako 35 mcg%).
Indikácie pre liečbu komplexotvornými činidlami.
Terapia komplexotvornými látkami je indikovaná v prípade prítomnosti aspoň jednej z troch podmienok:
- hladina olova v žilovej krvi 50 mcg% v 2 po sebe nasledujúcich vzorkách;
- hladina olova v žilovej krvi je 25-49 mcg% a hladina protoporfyrínu v erytrocytoch je 125 mcg%;
- pozitívny EDTA test.
Mierna otrava olovom (hladina olova v krvi 20 – 35 mcg %)
Penicilamín sa predpisuje v dávke 900 mg/ m2 /deň v 2 dávkach. Penicilamín sa nemá užívať spolu s mliečnymi výrobkami a prípravkami železa; liek je kontraindikovaný v prípade alergie na penicilíny.
Mierna otrava olovom (hladina olova v krvi 35 – 45 mcg %)
Vykoná sa EDTA test; ak sú výsledky testu pozitívne, predpíše sa vápenato-disodná soľ EDTA v dávke 1000 mg/m2 / deň intramuskulárne spolu s prokaínom počas 3-5 dní. Prestávka medzi liečebnými cyklami by mala byť aspoň 48-72 hodín. Liek sa úplne vysadí, keď je denné vylučovanie olova močom menšie ako 1 μg olova na 1 mg EDTA.
Závažná otrava olovom bez encefalopatie (hladina olova v krvi vyššia ako 45 mcg%)
- Pre hladiny olova nižšie ako 80 mcg%: Sukcimer: 30 mg/kg/deň v 3 dávkach perorálne počas 5 dní, potom 20 mg/kg/deň v 2 dávkach počas 14 dní.
- Pri hladinách olova nad 80 mcg%: Infúzna terapia v objeme presahujúcom 1,5-násobok fyziologickej potreby tekutín. Dimerkaprol v dávke 300 mg/m2 intramuskulárne, dávka sa rozdelí na 3 injekcie a podáva sa počas 1-3 dní. EDTA v dávke 1500 mg/m2 / deň intravenózne ako dlhodobá infúzia alebo intramuskulárne (jednorazovo alebo sa dávka rozdelí a podáva 2-krát denne).
Ťažká otrava olovom sencefalopatiou
- Hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti.
- Infúzna terapia.
Dimerkaprol 600 mg/ m2 /deň intramuskulárne, rozdelená dávka podávaná 6-krát denne. EDTA 1500 mg/kg/deň ako intravenózna infúzia, rozdelená dávka podávaná 3-krát denne.
- Antikonvulzíva.
Po 5-dňovej liečebnej kúre si urobte 48-hodinovú prestávku a potom sa liečba obnoví.
Monitorovanie počas liečby komplexotvornými činidlami
Na posúdenie účinnosti liečby sa meria denné vylučovanie olova močom, pretože jeho koncentrácia v krvi môže byť v prítomnosti komplexotvorných látok nízka. Koncentrácia olova v krvi sa meria každých 48 – 72 hodín u hospitalizovaných pacientov a každé 2 – 4 týždne u ambulantných pacientov.
Počas terapie EDTA je potrebné sledovať hladiny močoviny a vápnika v krvi, hladiny olova v krvi a moči a pravidelne vykonávať testy moču. Ak sa objavia príznaky hypokalciémie alebo renálnej dysfunkcie, dávka EDTA sa zníži alebo sa liek vysadí, po čom sa funkcia obličiek normalizuje.
Pred a počas liečby sukcimerom sa každých 5-7 dní vyšetrujú biochemické parametre funkcie pečene, hladiny močoviny a kreatinínu v krvi.
14. a 28. deň po ukončení liečby komplexotvornými látkami sa meria hladina olova v krvi.
Dôsledky otravy olovom
Všetky deti vystavené otrave olovom by mali podstúpiť fyzikálne vyšetrenie vo veku 5 až 6 rokov, ktoré zahŕňa posúdenie sluchového a zrakového vnímania, hrubej a jemnej motoriky, porozumenia reči a jazykových schopností.
Prevencia otravy olovom
Aby sa predišlo otrave olovom, je potrebné pri rekonštrukcii starých domov prijať preventívne opatrenia, ako je napríklad dočasné presťahovanie detí. Obzvlášť nebezpečné je pálenie a zakopávanie olovenej farby; mala by sa zoškrabať alebo odstrániť chemicky. Monitorovanie stavu obytných priestorov a sprísňovanie hygienických a stavebných predpisov znižuje výskyt otravy.