Liečba poškodenia obličiek pri periarteritis nodosa

Výber terapeutického režimu a dávok liekov je určený klinickými a laboratórnymi príznakmi aktivity ochorenia (horúčka, úbytok hmotnosti, dysproteinémia, zvýšená sedimentácia erytrocytov), závažnosťou a rýchlosťou progresie poškodenia vnútorných orgánov (obličky, nervový systém, gastrointestinálny trakt), závažnosťou arteriálnej hypertenzie a prítomnosťou aktívnej replikácie HBV.

Liečba polyarteritídy nodosa je účinná pri optimálnej kombinácii glukokortikoidov a cytostatík.

• V akútnom období ochorenia, pred vznikom viscerálnych lézií, sa prednizolón predpisuje v dávke 30 – 40 mg/deň. Liečba nodulárnej polyarteritídy s ťažkým poškodením vnútorných orgánov by sa mala začať pulznou terapiou metylprednizolónom: 1000 mg intravenózne jedenkrát denne počas 3 dní. Potom sa prednizolón predpisuje perorálne v dávke 1 mg/kg telesnej hmotnosti denne.
• Po dosiahnutí klinického účinku: normalizácia telesnej teploty, zníženie myalgie, zastavenie úbytku hmotnosti, zníženie ESR (v priemere do 4 týždňov) - sa dávka prednizolónu postupne znižuje (5 mg každé 2 týždne) na udržiavaciu dávku 5-10 mg/deň, ktorá sa musí užívať 12 mesiacov.
• Pri prítomnosti arteriálnej hypertenzie, najmä malígnej, je potrebné znížiť počiatočnú dávku prednizolónu na 15-20 mg/deň a rýchlo ju znižovať.

Medzi indikácie na predpisovanie cytostatík pri polyarteritíde nodosa patrí závažné poškodenie obličiek s pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, generalizovaná vaskulitída s poškodením orgánov, neúčinnosť alebo kontraindikácie na predpisovanie glukokortikoidov. Na liečbu sa používa azatioprín a cyklofosfamid. Cyklofosfamid je účinnejší pri rýchlo progresívnom ochorení a závažnej arteriálnej hypertenzii. V iných prípadoch sú oba lieky rovnocenné, ale azatioprín je lepšie tolerovaný a má menej vedľajších účinkov. Existuje aj režim, v ktorom sa cyklofosfamid používa na navodenie remisie a azatioprín sa predpisuje ako udržiavacia liečba.

• Azatioprín a cyklofosfamid sa v akútnom období predpisujú v dávke 2 – 3 mg/kg telesnej hmotnosti denne (150 – 200 mg) počas 6 – 8 týždňov, po ktorých nasleduje
  

  Prechod na udržiavaciu dávku 50 – 100 mg/deň, ktorú pacient užíva najmenej rok.

• V prípade ťažkej arteriálnej hypertenzie a zhoršujúceho sa zlyhania obličiek sa pulzná terapia cyklofosfamidom podáva v dávke 800 – 1 000 mg intravenózne mesačne. Ak je CF menej ako 30 ml/min, dávka lieku sa má znížiť o 50 %.
• V závažných prípadoch sa intervaly medzi injekciami skracujú na 2-3 týždne, dávka lieku sa zníži na 400-600 mg na procedúru. V týchto situáciách sa pulzná terapia cyklofosfamidom môže kombinovať s plazmaferézou, ale výhody takéhoto režimu neboli preukázané.

Celkové trvanie imunosupresívnej liečby u pacientov s polyarteritídou nodosa nebolo stanovené. Keďže exacerbácie ochorenia sú zriedkavé, odporúča sa vykonávať aktívnu liečbu glukokortikoidmi a cytostatikami maximálne 12 mesiacov, ale v každom konkrétnom prípade by sa toto obdobie malo určiť individuálne.

Liečba periarteritídy nodosa spojenej s infekciou HBV v súčasnosti vyžaduje použitie antivírusových liekov: interferónu alfa, vidarabínu a v posledných rokoch lamivudínu. Indikáciou pre ich použitie je absencia závažného zlyhania obličiek (koncentrácia kreatinínu v krvi nie vyššia ako 3 mg/dl), srdcového zlyhania, ireverzibilných zmien v centrálnom nervovom systéme, komplikovaného abdominálneho syndrómu. Na začiatku liečby sa antivírusové lieky kombinujú s glukokortikoidmi, ktoré sa predpisujú na krátke obdobie na potlačenie vysokej aktivity ochorenia a rýchlo sa vysadia bez prechodu na udržiavaciu liečbu. Antivírusová liečba by sa mala kombinovať s plazmaferézou, pretože sa predpokladá, že väčšinu život ohrozujúcich prejavov ochorenia nemožno kontrolovať monoterapiou antivírusovými liekmi. Liečba plazmaferézou, na rozdiel od glukokortikoidov a cyklofosfamidu, neovplyvňuje replikáciu HBV a umožňuje kontrolovať aktivitu ochorenia bez pridania imunosupresívnych liekov. Plazmaferéza by sa mala vykonávať, kým sa nedosiahne sérokonverzia.

Pri liečbe polyarteritis nodosa zohráva dôležitú úlohu symptomatická liečba, najmä kontrola arteriálnej hypertenzie. Stabilizácia arteriálneho tlaku pomocou antihypertenzív rôznych skupín (ACE inhibítory, beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov, diuretiká), predpisovaných v rôznych kombináciách, pomáha spomaliť progresiu zlyhania obličiek, znížiť riziko cievnych príhod (infarkt myokardu, mozgová príhoda) a zlyhania krvného obehu.

Renálna substitučná terapia pri polyarteritíde nodosa

Hemodialýza sa používa na liečbu pacientov s polyarteritídou nodosa, u ktorých sa vyvinie terminálne zlyhanie obličiek. Odporúča sa pokračovať v imunosupresívnej liečbe na pozadí hemodialýzy ešte jeden rok po rozvoji remisie ochorenia. Správ o transplantácii obličiek u pacientov s polyarteritídou nodosa je málo.