Laryngeálny fibróm

Jednou z odrôd nádorových útvarov hrtana je laryngeálny fibróm, nádor spojivového tkaniva, ktorý je klasifikovaný ako mezenchymálny nádor.

Vláknité neoplazmy hrtana sa zisťujú pomerne zriedkavo a napriek ich benígnej povahe môžu byť lokálne agresívne a pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov nemožno vylúčiť ich malígnu transformáciu. [ 1 ]

Epidemiológia

Medzi benígnymi léziami hrtana tvoria nádory 26 % prípadov; hlavným kontingentom pacientov sú muži (muži sú postihnutí šesťkrát častejšie ako ženy) vo vekovom rozmedzí od 30 do 60 rokov.

Až 70 % benígnych nádorov je lokalizovaných v hlasivkovej štrbine, 25 % v supraglotickej a 5 % v perifaryngeálnej zóne.

Zostávajúce formácie sa podľa klinických štatistík ukážu ako zápalové pseudotumory (vzniknuté v dôsledku hyperplázie lymfoidného tkaniva alebo proliferácie vretenovito tvarovaných buniek s výrazným zápalovým infiltrátom).

Primárny benígny fibrózny histiocytóm dolnej časti hrtana (lokalizovaný od hlasiviek po začiatok priedušnice) sa vyskytuje iba u 1 % pacientov stredného veku s nádormi hrtana.

Príčiny fibróm hrtana

V závislosti od príčiny vzniku sa laryngeálne fibrómy delia na hlavné typy: vrodené a získané. V prvom prípade odborníci považujú za predpokladané príčiny vzniku fibróznych útvarov tejto lokalizácie geneticky podmienenú predispozíciu tela, vírusové a bakteriálne infekcie nastávajúcej matky, ako aj teratogénne účinky počas obdobia ontogenézy (vnútromaternicový vývoj), ktoré vedú k mutácii zárodočnej bunky. [ 2 ]

V druhom prípade medzi rizikové faktory vzniku laryngeálneho fibrómu na spoji strednej a prednej tretiny hlasiviek patria:

• zvýšené zaťaženie hlasiviek spôsobené potrebou hovoriť nahlas a dlho;
• fajčenie a zneužívanie alkoholu;
• podráždenie hrtana vdýchnutými parami, plynmi a jemne rozptýlenými látkami (čo je často spojené so zlou produkciou alebo všeobecnými environmentálnymi podmienkami);
• vystavenie inhalačným alergénom;
• dlhodobé zápalové procesy postihujúce laryngofarynx, najmä chronická laryngitída, chronická faryngitída alebo katarálna tonzilitída atď.;
• pretrvávajúca porucha nosového dýchania;
• dráždivý účinok kyselín žalúdočného obsahu na sliznicu hrtana v dôsledku gastroezofageálneho refluxu v prítomnosti GERD - gastroezofageálneho refluxu alebo extraezofageálneho refluxu;
• chemické popáleniny hrtana;
• anamnéza endokrinných a systémových ochorení spojivového tkaniva.

Niektoré lieky, ako napríklad antihistaminiká (používané na alergie), spôsobujú stratu vlhkosti zo slizníc, čo môže viesť k ďalšiemu podráždeniu a/alebo zvýšenej citlivosti hrtana a hlasiviek.

Vzhľadom na histológiu možno rozlíšiť také typy útvarov ako myo a elastofibróm a podľa ich konzistencie - mäkké alebo husté fibrómy. Polypy hrtana sa tiež považujú za typ fibrómu.

Okrem toho, veľmi zriedkavé, takzvané desmoidné fibrómy zahŕňajú agresívne rastúce fibroblastické útvary neznámeho pôvodu (s lokálnou infiltráciou a častými relapsmi). [ 3 ]

Viac informácií nájdete v časti – Benígne nádory hrtana

Patogenézy

Vo väčšine prípadov sú laryngeálne fibrómy samostatné, okrúhle útvary (často stopkaté, to znamená s „stonkou“), s veľkosťou až 5 až 20 mm, pozostávajúce zo zrelého vláknitého tkaniva (pochádzajúceho z embryonálneho mezenchýmu) a umiestnené na sliznici hlasiviek (plica vocalis) vo vnútri hrtana, bežne nazývaných hlasivky.

Pri vysvetľovaní patogenézy vzniku fibrómu hrtana odborníci poukazujú na anatomické znaky a morfologické charakteristiky tkanív hlasiviek. Navrchu sú pokryté vrstevnatým dlaždicovým epitelom, pod ktorým sa nachádza riasinkový pseudostratifikovaný epitel (pozostávajúci z mucinóznych a seróznych vrstiev); hlbšie leží submukozálna bazálna membrána, lamina propria, tvorená vrstvami makromolekúl lipopolysacharidu, ako aj bunkami riedkeho spojivového tkaniva pozostávajúceho z amorfných vláknitých proteínov a intersticiálnych glykoproteínov (fibronektín, fibromodulín, dekorín, versikan, agrekan).

Spojenie buniek s extracelulárnou matricou – na zabezpečenie elastických biomechanických vlastností hlasiviek počas ich vibrácií – je udržiavané hemidesmozómami bazálnych platničiek a kolagénovými a elastínovými vláknami, prekladanými s fibroblastmi, myofibroblastmi a makrofágmi.

Akákoľvek zmena tkaniva aktivuje cytokíny a kiníny, fibroblastové rastové faktory (FGF), rastový faktor odvodený z krvných doštičiek (PDGF) atď. a v dôsledku aktivácie fibroblastov a makrofágov sa vyvinie zápalová reakcia a v mieste poškodenia začne proliferácia buniek spojivového tkaniva. A ich indukovaná proliferácia vedie k vzniku nádoru spojivového tkaniva – fibrómu.

Príznaky fibróm hrtana

Prvými príznakmi fibrómu, ktorý sa vytvoril v hrtane, sú porucha tvorby hlasu: chrapot, chrapot, zmeny v zafarbení hlasu a jeho sile.

Ako poznamenávajú otorinolaryngológovia, klinické príznaky benígnych nádorov hrtana sa môžu líšiť od mierneho chrapotu až po život ohrozujúce dýchacie ťažkosti a najčastejšie sa prejavujú ako:

• pocit cudzieho telesa alebo hrčky v hrdle;
• oslabenie (zvýšená únava) hlasu počas rozhovoru;
• vzhľad suchého kašľa;
• dýchavičnosť.

Komplikácie a následky

Čím väčšia je veľkosť novotvaru, tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií, ako sú:

• stridor (hlučné dýchanie) a ťažkosti s dýchaním - v dôsledku zúženia lúmenu samostatnej časti hrtana;
• problémy s prehĺtaním - dysfágia;
• obštrukcia hlasivkovej štrbiny so stratou hlasu (afónia).

Diagnostika fibróm hrtana

Otorinolaryngológovia zaznamenávajú sťažnosti pacienta, vyšetrujú hrtan a vykonávajú funkčné vyšetrenie hrtana.

Kľúčovou diagnostickou metódou je inštrumentálna diagnostika – vizualizácia štruktúr hrtana pomocou laryngoskopie a laryngeálnej stroboskopie, ako aj CT a MRI.

Diagnostická fibroskopia umožňuje získať vzorku nádorového tkaniva na jeho histomorfologické vyhodnotenie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s cystami, myxómami, fibromyómami a fibrosarkómami hrtana, ako aj s karcinómami - rakovinou hrtana.

Je potrebné rozlišovať medzi hlasivkovými uzlíkmi alebo uzlíkmi hlasiviek (nodulárna alebo fibrózna chorditída, kód J38.2 podľa MK-10), ktoré sú klasifikované ako ochorenia hlasiviek a hrtana a považujú sa za nádorovité polypózne útvary spojivového tkaniva. [ 4 ]

Liečba fibróm hrtana

V prípade laryngeálneho fibrómu sa vykonáva iba chirurgická liečba.

Dnes sa odstraňovanie fibrómu hrtana vykonáva metódou elektro- a kryodestrukcie, ako aj – ako metóda voľby – endoskopickou laserovou expozíciou (s použitím laseru s oxidom uhličitým). [ 5 ]

Zároveň je podľa niektorých údajov miera recidívy fibrómu po laserovej operácii približne 16 – 20 %. [ 6 ]

Prevencia

Vzniku fibrómu hrtana možno predísť neutralizáciou rizikových faktorov, ako je fajčenie a zneužívanie alkoholu; je tiež možné znížiť zaťaženie hlasiviek a v prípade znečistenia plynom v priemyselných priestoroch používať ochranné prostriedky.

Infekcie dýchacích ciest by sa mali liečiť okamžite, aby sa zabránilo ich chronickému prechodu.

Predpoveď

Prognóza fibróznych novotvarov hrtana je pozitívna, treba však mať na pamäti možnosť ich malignity.