Laryngeálna papilomatóza

Laryngeálna papilomatóza (papilóm) je benígny nádor, ktorý sa vyvíja z plochého alebo prechodného epitelu a vyčnieva nad jeho povrch vo forme papily. Papilomatóza je patologický proces charakterizovaný tvorbou viacerých papilómov na akejkoľvek oblasti kože alebo sliznice. Laryngeálne papilómy sú takmer rovnako bežné ako laryngeálne polypy. Sú výsledkom proliferatívneho procesu, ktorý sa vyvíja v epiteli a spojivových tkanivových prvkoch sliznice hrtana.

Solitárne papilómy sú veľmi zriedkavé, vo veľkej väčšine prípadov ide o viacnásobné útvary, ktoré sa môžu vyskytovať nielen v hrtane, ale aj súčasne na mäkkom podnebí, mandliach, perách, koži a sliznici priedušnice. Pravdepodobne kvôli špeciálnej predispozícii epitelu sa papilómy veľmi často opakujú, a preto sa toto ochorenie nazýva papilomatóza.

Papilómy sa vyskytujú najčastejšie v ranom detstve a zriedkavo u dospelých. Boli opísané prípady vrodených papilómov.

Vo väčšine prípadov majú papilómy vírusovú etiológiu, čo dokázalo množstvo autorov, ktorým sa podarilo tento nádor reprodukovať autoinokuláciou jeho filtrátu. Predpokladá sa tiež, že papilomatóza je druh diatézy, ktorá sa prejavuje len u niektorých ľudí s individuálnou predispozíciou k nej. Úlohu androgénnych hormónov pri výskyte tohto ochorenia nemožno vylúčiť, čo pravdepodobne môže vysvetliť jeho výskyt iba u chlapcov. Viacerí autori vidia v patogenéze papilomatózy nerovnomerný vekom podmienený vývoj rôznych tkanív, ktoré tvoria morfologický základ papilómu.

Štrukturálne sú papilómy útvary pozostávajúce z dvoch vrstiev - papilárneho spojivového tkaniva a epitelu. Pri viacnásobných papilómoch u detí prevláda spojivové tkanivo, hojne vaskularizované prvky, zatiaľ čo pri „starších“ papilómoch u dospievajúcich a dospelých prevládajú prvky integumentárneho epitelu a vrstva spojivového tkaniva je menej vaskularizovaná. Takéto papilómy, na rozdiel od prvých ružových alebo červených, majú belavosivú farbu.

Kód MKCH-10

D14.1 Papilóm hrtana.

[ 1 ]

Epidemiológia papilomatózy hrtana

V štruktúre benígnych nádorov tvoria papilómy podľa rôznych autorov 15,9 – 57,5 %. Ochorenie sa môže začať v detstve aj v dospelosti. Častejšia je juvenilná papilomatóza (87 %), ktorej príznaky sa objavujú v prvých piatich rokoch života.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny laryngeálnej papilomatózy

Pôvodcom ochorenia je ľudský papilomavírus obsahujúci DNA z rodiny papilomavírusov typu 6 a 10. Doteraz bolo identifikovaných približne 100 typov tohto vírusu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenéza papilomatózy hrtana

Ochorenie sa vyznačuje rýchlym priebehom, sklonom k relapsu, často sprevádzaným stenózou hrtana. U dospelých sa papilóm vyvíja vo veku 20 – 30 rokov alebo v starobe. Časté relapsy si vyžadujú opakované chirurgické zákroky, v dôsledku ktorých sa u pacientov vo väčšine prípadov vyvíjajú jazvové deformácie hrtana, ktoré niekedy vedú k zúženiu jeho lúmenu a zhoršeniu hlasovej funkcie. U detí sa môže vyvinúť bronchopneumónia a šírenie papilómov do priedušnice sa diagnostikuje v 17 – 26 % prípadov, do priedušiek a pľúc – v 5 % prípadov. To sa považuje za nepriaznivý prognostický znak malignity.

Ochorenie je sprevádzané znížením celkovej a lokálnej imunity, porušením jej humorálnej väzby a zmenami hormonálneho a metabolického stavu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príznaky laryngeálnej papilomatózy

Hlavným klinickým príznakom papilomatózy hrtana je chrapot a problémy s dýchaním. Závažnosť ochorenia je spôsobená častými relapsmi, ktoré môžu viesť k stenóze hrtana, možnosti šírenia papilómov do priedušnice a priedušiek s následným rozvojom pľúcnej insuficiencie a malignity.

Príznaky laryngeálnej papilomatózy sú určené vekom pacienta, lokalizáciou a prevalenciou nádorov. Difúzne formy sú častejšie u malých detí, zatiaľ čo papilómy s obmedzenejšou lokalizáciou (papillomatosis circumscripta) sa vyskytujú u starších detí. Papilómy na hlasivkách, charakterizované hyperkeratózou, sú častejšie u dospelých.

Hlavným príznakom u detí aj dospelých je narastajúca chrapot hlasu, ktorá dosahuje úplnú afóniu. U detí sa tiež zhoršujú problémy s dýchaním, dýchavičnosť pri fyzickej námahe a ďalšie príznaky hypoxickej hypoxie. Zvyšujú sa príznaky dýchavičnosti, objavujú sa laryngeálne kŕče, stridor a syndróm udusenia, ktoré môžu viesť k úmrtiu dieťaťa, ak sa neprijmú núdzové opatrenia.

V niektorých prípadoch sa záchvaty asfyxie vyskytujú náhle počas banálneho interkurentného zápalového ochorenia hrtana, ktoré sa vyvíja so sprievodným edémom. Čím je dieťa mladšie, tým sú tieto záchvaty nebezpečnejšie, čo je spôsobené výrazným rozvojom riedkeho spojivového tkaniva v subglotickom priestore, malou veľkosťou dýchacích ciest a skutočnosťou, že u malých detí je papilomatóza difúzna a vyvíja sa veľmi rýchlo. Všetky tieto rizikové faktory asfyxie by sa mali mať na pamäti pri pozorovaní takýchto detí. U dospelých sa záchvaty udusenia nepozorujú a jediným príznakom naznačujúcim prítomnosť priestorovo zaberajúceho útvaru v oblasti hlasiviek je chrapot hlasu.

Klasifikácia papilomatózy hrtana

Existuje niekoľko histologických a klinických klasifikácií papilomatózy. Podľa času nástupu ochorenia sa rozlišuje:

• juvenilný, vznikajúci v detstve;
• opakujúce sa respiračné ťažkosti.

Podľa klasifikácie D. G. Chireshkina (1971) sa podľa prevalencie procesu rozlišujú nasledujúce formy papilomatózy:

• obmedzené (papilómy sú lokalizované na jednej strane alebo sa nachádzajú v prednej komisúre s uzavretou hlasivkovou štrbinou maximálne o 1/3);
• rozšírené (papilómy sú lokalizované na jednej alebo oboch stranách a presahujú vnútorný kruh hrtana alebo sú umiestnené v oblasti prednej komisúry s uzavretím hlasivkovej štrbiny o 2/3);
• vyhladzujúce.

Podľa priebehu ochorenia sa papilomatóza delí na:

• zriedkavo sa opakujúce (nie viac ako raz za 2 roky);
• často sa opakujúce (1-3 krát do roka alebo viac).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Skríning

Všetci pacienti s chrapotom a stridorom potrebujú laryngoskopiu a endofibrolaryngoskopiu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnóza papilomatózy hrtana

Laryngoskopický obraz sa môže značne líšiť.

V zriedkavejších prípadoch sa pozorujú izolované malé útvary od zrna prosa až po hrášok, umiestnené na jednom z hlasiviek alebo v prednej komisúre, červenkastej farby. V iných prípadoch majú papilómy vzhľad kohútích hrebeňov umiestnených na hornom a dolnom povrchu hlasiviek; takéto formy sú častejšie u dospelých. U malých detí, u ktorých je papilomatóza hrtana najčastejšia, sa pozorujú difúzne formy tejto formácie, pri ktorých majú papilómy vzhľad kužeľovitých útvarov, ktoré bodkujú nielen steny dýchacej štrbiny, ale aj priľahlé povrchy hrtana, dokonca siahajú za jej hranice do priedušnice a hltana. Tieto formy papilomatózy sú dobre vaskularizované a vyznačujú sa rýchlym vývojom a recidívou. Pri významných veľkostiach sa časti papilómov môžu počas záchvatov kašľa odlomiť a vykašliavať sa s hlienom, mierne zafarbeným krvou.

Vývoj ochorenia je charakterizovaný progresiou proliferatívneho procesu s penetráciou do všetkých voľných dutín hrtana a v neliečených prípadoch končí záchvatmi akútneho udusenia, ktoré si vyžadujú núdzovú tracheotómiu.

Diagnóza u detí nie je náročná, diagnóza sa stanovuje pomocou priamej laryngoskopie na základe charakteristických vonkajších znakov nádoru. Pre diferenciálnu diagnostiku sa vykonáva povinná biopsia. U detí sa laryngeálna papilomatóza odlišuje od záškrtu, falošného záškrtu, cudzieho telesa a vrodených malígnych nádorov. V prípade laryngeálnych papilómov u dospelých jedincov je potrebné dodržiavať onkologickú ostražitosť, pretože takéto papilómy, najmä tzv. tvrdé papilómy belavošedej farby, majú sklon k malignite.

Pri zbere anamnézy je potrebné venovať pozornosť frekvencii recidív ochorenia.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Laboratórny výskum

Všeobecné klinické štúdie sa vykonávajú v súlade s plánom prípravy pacienta na chirurgický zákrok a hodnotí sa imunitný stav.

[ 28 ], [ 29 ]

Inštrumentálny výskum

Všetci pacienti by mali podstúpiť endofibrolaryngotraceobronchoskopiu na zistenie papilomatózy priedušnice a/alebo priedušiek, ako aj röntgenové a tomografické vyšetrenie pľúc.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diferenciálna diagnostika

Mikrolaryngoskopia ukazuje veľmi charakteristický obraz papilomatózy - útvar vyzerá ako obmedzené, často viacnásobné papilárne výrastky s jemnozrnným povrchom a vzhľadom pripomína morušu. Jeho farba závisí od prítomnosti ciev, hrúbky vrstvy a keratinizácie epitelu, takže papilóm môže meniť farbu v rôznych obdobiach svojho vývoja z červenej, svetloružovej na bielu. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s tuberkulózou a rakovinou hrtana. Príznakmi malignity sú ulcerácia papilómov, zmeny cievneho vzoru, prudké obmedzenie pohyblivosti hlasiviek pri absencii jazvového procesu, imerzívny rast, keratóza. Ťažkosti v diferenciálnej diagnostike predstavujú papilómy u starších pacientov a pacientov s veľkým počtom chirurgických zákrokov v anamnéze. Konečná diagnóza sa stanoví histologickým vyšetrením.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Odporúča sa konzultácia s imunológom.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Liečba papilomatózy hrtana

Ciele liečby

• Eliminácia stenózy dýchacích ciest.
• Zníženie počtu recidív ochorenia.
• Zabránenie šíreniu procesu,
• Obnovenie hlasovej funkcie.

Indikácie pre hospitalizáciu

Hospitalizácia sa vykonáva za účelom chirurgického zákroku.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Nelieková liečba papilomatózy hrtana

V poslednej dobe sa fotodynamická terapia široko používa.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Liečba papilomatózy hrtana liekmi

Dôležitú úlohu zohráva liečba pooperačnej laryngitídy - antibiotická terapia, lokálna a celková protizápalová terapia. Lokálne použitie cytostatík, antivírusových liekov a liekov, ktoré ovplyvňujú hladinu metabolitov estrogénu atď., je prijateľné. Na základe štúdia imunitného stavu sa vykonáva imunokorekcia.

[ 59 ], [ 60 ]

Chirurgická liečba papilomatózy hrtana

Hlavnou metódou liečby papilomatózy hrtana je chirurgická liečba. Endolaryngeálne odstránenie papilómov je možné v celkovej alebo lokálnej anestézii priamou alebo nepriamou mikrolaryngoskopiou, pomocou laseru alebo ultrazvuku. Je potrebné opatrné a šetrné odstránenie papilómov. Počet chirurgických zákrokov by sa mal minimalizovať kvôli riziku vzniku jaziev na hrtane.

Podľa N. Costinescu (1964) a mnohých ďalších autorov, keďže etiológia ochorenia je prevažne na úrovni hypotéz, početné návrhy na nechirurgickú liečbu papilomatózy hrtana sa ukázali byť buď neúčinné, alebo škodlivé. Do konca 20. storočia nebola vyvinutá ani jedna absolútne účinná etiotropná liečba, zatiaľ čo existujúce metódy, účinné zväčša len v rukách autorov, sa pri hromadnom použití ukážu ako v najlepšom prípade len oddialenie rozvoja papilomatózy, ale nie jej eliminácia. Väčšinu týchto metód možno klasifikovať ako pomocné, používané po použití deštruktívnych techník zameraných na fyzickú elimináciu nádoru. „Krvavá“ extirpácia papilómov však nemá za cieľ vyliečiť toto ochorenie, ale iba vytvoriť podmienky pre viac či menej uspokojivú funkciu hrtana a najmä zabrániť obštrukcii dýchacích ciest u detí a asfyxii. Opakované chirurgické zákroky sa vykonávajú v prípade relapsov, ktoré sa vyskytujú častejšie a intenzívnejšie, čím je dieťa mladšie. V polovici 20. storočia. Papilómy boli odstránené pomocou špeciálne upravených klieští počas nepriamej (u dospelých) a priamej (u detí) laryngoskopie. S rozvojom mikrochirurgickej videotechnológie sa chirurgické zákroky stali šetrnejšími a účinnejšími, ale táto metóda nezabraňuje relapsom. S rozvojom laserovej chirurgie sa liečba laryngeálnej papilomatózy stala výrazne účinnejšou a relapsy sú zriedkavejšie a menej intenzívne.

Podľa odporúčaní V. Steinera a J. Wernera je možné pred laserovou operáciou lúč mierne rozostriť, aby sa dosiahol jemnejší energetický vplyv na štruktúry hrtana. Na tento účel sa používa nízkoenergetický laser na báze oxidu uhličitého. Chirurgický zákrok by sa mal obmedziť na lokalizáciu nádoru a ostrovčeky normálnej sliznice nachádzajúce sa medzi jednotlivými odstránenými papilómami by sa mali zachovať ako centrá budúcej epitelizácie. Papilómy by sa mali odstraňovať pomerne radikálne, ale v medziach ich „zrastenia“ s podkladovými tkanivami, aby sa znížilo riziko relapsu. Zvláštnu opatrnosť treba venovať operácii bilaterálnych papilómov nachádzajúcich sa v prednej komisúre, pretože práve tu sú možné adhézne procesy vedúce k zrasteniu predných častí hlasiviek. Autori odporúčajú, najmä pri operáciách detí, ponechať malé oblasti papilómu v tejto oblasti, aby sa znížilo riziko adhézneho procesu. Pacienta možno extubovať ihneď po anestézii, a to aj po odstránení veľkých papilómov. Na prevenciu pooperačného edému autori odporúčajú jednorazové podanie určitej dávky kortikosteroidu, napríklad 3 mg/kg prednizolónu.

Medzi odporúčaniami pre adjuvantnú liečbu v pooperačnom období si pozornosť zaslúžia širokospektrálne antibiotiká, estrogény a prípravky arzénu. Bolo tiež zistené, že podávanie metionínu po operácii v dávke 0,5 g 3-krát denne počas 3-4 týždňov zabraňuje relapsom. Niektorí autori dosiahli uspokojivé výsledky subkutánnym podaním extraktu z placenty, zatiaľ čo iní autori použili metódu tkanivovej terapie podľa Filatovovej metódy, pričom transplantát implantovali do subglotického priestoru tracheálnym prístupom. Mnohí autori neodporúčajú rádioterapiu kvôli možnému poškodeniu tkanív hrtana žiarením, ako aj riziku malignity papilómov.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Ďalšie riadenie

Pacienti s papilomatózou podliehajú povinnému lekárskemu vyšetreniu v závislosti od frekvencie recidívy ochorenia, nie však menej ako raz za tri mesiace.

Pri chirurgickej liečbe je doba práceneschopnosti 7-18 dní. S rozvojom jazvovej deformácie hrtana a priedušnice je možné postihnutie.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Informácie pre pacienta

Ak sa zistí papilomatóza hrtana, je potrebné dodržiavať podmienky dispenzárneho pozorovania, vyhýbať sa infekciám horných dýchacích ciest, hlasovej záťaži a pracovať v prašných miestnostiach znečistených plynom.

[ 70 ], [ 71 ]

Prevencia laryngeálnej papilomatózy

Preventívne opatrenia sú obmedzené na dynamické monitorovanie pacienta, dodržiavanie šetrného hlasového režimu pacientom, elimináciu pracovných rizík, liečbu sprievodnej patológie gastrointestinálneho traktu (refluxná ezofagitída) a dýchacích ciest, zápalových ochorení ucha, hrdla a nosa.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Prognóza laryngeálnej papilomatózy

Prognóza je zvyčajne priaznivá, a to aj pri opakovanej chirurgickej liečbe s výskytom pooperačných relapsov, pretože s pribúdajúcim vekom pacienta sa relapsy stávajú menej častými a menej intenzívnymi a potom úplne ustúpia. U dospelých sa papilóm môže degenerovať do rakoviny alebo sarkómu a potom prognóza nezávisí od primárneho ochorenia, ale od jeho komplikácií.

Prognóza ochorenia závisí od prevalencie a frekvencie recidívy procesu. Spravidla nie je možné úplne obnoviť hlasovú funkciu. Prognóza ochorenia je horšia po tracheostómii a rádioterapii. Laryngeálna papilomatóza sa považuje za prekancerózne ochorenie, malignita sa vyskytuje v 15-20% prípadov, ale je možná spontánna remisia.

[ 79 ], [ 80 ]