Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Landauov-Kleffnerov syndróm.
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Landau-Kleffnerov syndróm sa vyznačuje regresiou rečových schopností po období normálneho vývoja reči na pozadí epileptických zmien v EEG a epileptických záchvatov.
Kód MKCH-10
P80.3. Získaná afázia s epilepsiou (Landau-Kleffner).
Epidemiológia
Frekvencia poruchy nebola stanovená.
Čo spôsobuje Landau-Kleffnerov syndróm?
Vývoj a príčiny Landau-Kleffnerovho syndrómu nie sú známe. Klinické údaje naznačujú možnosť encefalitického procesu. U 12 % detí s Landau-Kleffnerovým syndrómom sa v rodinnej anamnéze nachádzajú prípady epilepsie. Biopsia mozgu a sérologické vyšetrenia dávajú nejednoznačné výsledky a neumožňujú potvrdiť prítomnosť špecifickej encefalopatie.
Ako sa prejavuje Landau-Kleffnerov syndróm?
Začiatok ochorenia je vždy sprevádzaný paroxyzmálnou patológiou na EEG a vo väčšine prípadov (až do 70 %) epileptickými záchvatmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 3 – 7 rokov. Približne v štvrtine prípadov sa rečové schopnosti strácajú postupne, v priebehu mesiacov, ale častejšie k ich strate dochádza náhle, v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov. Často sa pozoruje úplná strata reči. Operatívna stránka myslenia je zachovaná. Polovica detí má poruchy správania, najmä typu hyperkinetického syndrómu. S vekom epileptické záchvaty miznú; do veku 15 – 16 rokov všetci pacienti zaznamenávajú určité zlepšenie reči.
Ako rozpoznať Landau-Kleffnerov syndróm?
Diagnostický algoritmus (podľa ICD-10)
- Významná strata expresívnej a receptívnej reči počas obdobia nepresahujúceho 6 mesiacov.
- Predchádzajúci normálny vývoj reči.
- Paroxyzmálne abnormality EEG postihujúce jeden alebo oba temporálne laloky, zistené dva roky pred a dva roky po počiatočnej strate reči.
- Sluch je v rámci normálnych limitov.
- Udržiavanie úrovne neverbálnej inteligencie v normálnych medziach.
- Absencia akéhokoľvek diagnostikovateľného neurologického ochorenia okrem abnormalít EEG a epileptických záchvatov.
- Nebola zistená žiadna pervazívna vývinová porucha.
Diferenciálna diagnostika
- Odlíšenie od špecifickej poruchy receptívneho jazyka je založené na identifikácii obdobia normálneho vývoja reči pred prejavom ochorenia, detekcii paroxyzmálnych abnormalít EEG súvisiacich s jedným alebo oboma temporálnymi lalokmi, ktoré sa objavujú dva roky pred počiatočnou stratou reči.
- Keďže väčšina detí je pozorovaná psychiatrami kvôli hyperdynamickému syndrómu, po ukončení záchvatov je potrebná diferenciálna diagnostika s hyperkinetickými poruchami na základe anamnestických údajov (charakteristiky nástupu ochorenia, dynamika, výsledky), ako aj údajov z klinického a inštrumentálneho vyšetrenia pacientov (závažnosť receptívnych porúch reči u detí s Landau-Kleffnerovým syndrómom, prítomnosť paroxyzmálnych abnormalít EEG).
[ Liečba
Na začiatku ochorenia je možný pozitívny účinok užívania glukokortikoidov. Počas celého ochorenia sa odporúčajú antikonvulzíva. Liekmi prvej voľby sú karbamazepíny, druhej - lamotrigín. Počas celého ochorenia sa odporúča logopedia a rodinná psychoterapia.
Aká je prognóza Landau-Kleffnerovho syndrómu?
Možnosť obnovenia reči závisí od veku prejavu, času začiatku antiepileptickej liečby a logopédie. U 2/3 detí pretrváva viac či menej závažná porucha receptívnej reči.