Klinické syndrómy poškodenia týmusu (týmusu)

Klinickým ekvivalentom syndrómu chradnutia je prejav vrodenej tymickej aplázie. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie charakterizované lymfopéniou a agamaglobulinémiou. Zvyčajne sa prejavuje po troch mesiacoch veku ťažkou hnačkou, ktorá nereaguje na liečbu. Vyvíja sa kachexia, pretrvávajúci kašeľ, stuhnutý krk a vyrážka podobná osýpkam. V krvnom sére úplne chýbajú špecifické protilátky a izoaglutiníny. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá, hoci existujú dôkazy o pozitívnom účinku extraktov z týmusu. Pitva odhalí slabo vyvinutý týmus, ktorý neobsahuje Hassallove telieska, ale je bohatý na mastocyty. Všetko lymfoidné tkanivo je hypotrofické a je zastúpené takmer výlučne retikulárnymi bunkami bez lymfocytov a plazmatických buniek.

Príkladom syndrómov spojených s hypertrofiou týmusu je hemolytická anémia autoimunitnej povahy, ako aj už spomínaná malígna myasténia. Pravé tymómy sa nachádzajú u 15 % pacientov s týmto ochorením a ďalších 60 – 70 % má hypertrofiu drene týmusu obsahujúcej zárodočné centrá. Plazmatické bunky sú prítomné v perivaskulárnom spojivovom tkanive týmusu. Myšlienku autoimunitnej povahy potvrdzuje častá kombinácia ochorenia s inými autoimunitnými procesmi (diseminovaný lupus erythematosus), ako aj prítomnosť protilátok proti iným tkanivám (štítna žľaza), reumatoidnému faktoru atď. v krvnom sére. Sérum pacientov obsahuje špecifické protilátky nielen proti acetylcholínovým receptorom svalov, ale aj proti intracelulárnym svalovým antigénom. Odstránenie týmusu v skorých štádiách po nástupe ochorenia často vedie k vyliečeniu.

Morfologické zmeny v týmuse (výskyt zárodočných centier a plazmatických buniek v ňom) sa pozorujú aj pri iných autoimunitných ochoreniach.

Nádory týmusu sú pomerne zriedkavé (5-10 % všetkých mediastinálnych nádorov). Väčšina z nich sú epitelové alebo lymfoepiteliálne tymómy obsahujúce charakteristické číre bunky. Niekedy sú tieto nádory sprevádzané poruchou syntézy sérového globulínu (hypo- alebo hypergamaglobulinémia) a rôznymi anémiami (pancytopénia, erytropénia, trombopénia atď.). Bola opísaná súvislosť medzi malobunkovými epitelovými tymómami a rozvojom Cushingovho syndrómu. Odstránenie týmusu v takýchto prípadoch (najmä pri prítomnosti hematologických zmien) má pozitívny účinok. Nádory týmusu môžu byť malígne, rásť do okolitých tkanív a metastázovať do orgánov hrudníka. Lymfoepiteliálne tymómy sa zisťujú v prípadoch granulomatóznej myokarditídy a myozitídy. Existujú údaje (najmä experimentálne) o úlohe patológie týmusu v vzniku lymfocytovej leukémie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]